Q: Jag är en 51 år gammal kvinna. Jag hade nyligen en ankeloperation. Jag var korstypad och matchad vid blodtransfusion. Jag fick just ett kort i posten från sjukhuset som säger”Transfusionsbegränsning, denna patient har följande kliniskt signifikanta antikroppar, Anti-Kell”. Vad betyder detta? Jag lider av makrocytisk anemi men har inte haft några transfusioner under de senaste 11 åren.

A:Våra röda blodkroppar (och vissa vävnader) har kemiska ämnen som kallas antigener på ytan och förmågan att bilda dessa antigener styrs av gener som ärvts från föräldrar. Dessa antigener kan vara proteiner, kolhydrater eller andra komplexa kemikalier. Närvaron av dessa antigener (och deras antikroppar) har gett upphov till blodgruppssystem och de spelar en roll i blodtransfusion och vävnadstyp. För närvarande är cirka 30 olika blodgruppssystem kända hos människor men de av klinkal betydelse är ABO-systemet, Rh-systemet, Kell, MNS, Lewis etc. Betydelsen av blodgruppssystem ligger i transfusion och transplantationsmedicin eftersom vi kan ta emot blod (eller organ) från endast en individ vars blodgrupp matchar vår. Vid obalans känner kroppens immunsystem igen det främmande antigenet och bekämpar det som leder till sjukdomstillstånd. Således görs blodgruppsmatchning så att kompatibelt blod (eller vävnad) väljs.
Kell-antigensystemet (eller Kell-Cellano-systemet) namngavs efter familjen till antikroppsproducenten Mrs.Kellacher. Det är ett av de viktigaste antigena systemen i humana röda blodkroppar och är viktigt i Transfusionsmedicin eftersom antikropparna kan orsaka allvarliga reaktioner på transfusion av inkompatibelt blod och hemolytisk sjukdom hos nyfödda spädbarn (HDN). Den består av över 20 olika antigener (KEL1 till KEL24), som kodas av ett genkomplex som finns på kromosom 7. K-antigenet (Cellano eller K2) är mycket vanligare än K-antigen (Kell eller K1). Cirka 9% av befolkningen har K1 RBC-fenotypen och antikroppar mot K1 utvecklas hos cirka 5% av personerna som får en enda enhet inkompatibelt blod. Anledningen är relaterad till frekvent transfusion-alloimmunisering av Kell-antigen och den låga frekvensen av K:1-genen bland fäder. Kell hemolys är svår i ungefär hälften av fallen.
kell allo-immunisering hos kvinnor kan orsakas av graviditet med en Kell-positiv baby eller, oftare, efter transfusion med Kell-positivt blod dvs. individer som saknar ett specifikt Kell-antigen kan utveckla antikroppar mot Kell-antigener när de transfuseras med blod som innehåller det antigenet eller utsätts för röda blodkroppar som bär det antigenet. Efterföljande blodtransfusioner kan märkas genom destruktion av de nya cellerna med dessa antikroppar. Människor utan Kell-antigener (K0) måste transfuseras med blod från givare som också är K0 för att förhindra hemolys. Autoimmun hemolytisk anemi (AIHA) uppstår när kroppen producerar en antikropp mot ett blodgruppsantigen på sina egna röda blodkroppar. Antikropparna leder till förstörelse av de röda blodkropparna med resulterande anemi. Majoriteten av fallen av kell-sensibilisering är sekundära till inkompatibla röda celltransfusioner eftersom blod inte rutinmässigt korsmatchas för Kell-antigenet.
K (K1) – antigenet är mycket immunogent och orsakar starka reaktioner vid felaktig blodtransfusion och svår fosteranemi hos sensibiliserade mödrar. Det produceras först efter exponering för antigenet som ett resultat av graviditet eller upprepade blodtransfusioner och därmed ses anti-K-antikroppen ofta hos individer. K-antigenet (K2) är också immunogent men som det är närvarande hos de flesta individer är anti-k-antikroppen mycket mindre vanlig.
Du måste undersökas för makrocytisk anemi så att den behandlas på lämpligt sätt.