inlärningsmål

Efter att ha läst den här artikeln och tagit testet kommer läsaren att kunna:

introduktion

Fontanproceduren avser alla kirurgiska ingrepp som leder till systemiskt flöde av venöst blod till lungorna utan att passera genom en ventrikel. 1971 beskrev Fontan och Baudet (1) ett kirurgiskt ingrepp för reparation av tricuspid atresi som byggde på experimentell och klinisk forskning från 1940-talet. Deras slutliga mål var att skapa ett cirkulationssystem där det systemiska venösa blodet kommer in i lungcirkulationen, kringgår höger kammare och därmed placerar de systemiska och lungcirkulationerna i serie som drivs av en enda ventrikel (2). För att åstadkomma fysiologisk korrigering av blodflödet använde Fontan och kollegor initialt en Glenn shunt, där den högra lungartären var ansluten till den överlägsna vena cava (SVC) och SVC–atriell korsning ligerades. En ventilerad ledningsanslutning mellan höger förmak eller höger förmaksbihang och vänster lungartär skapades sedan med en aortahomograft, vilket resulterade i blodflöde från SVC till höger lungartär och från den nedre vena cava (IVC) till vänster lungartär (1).

det univentrikulära Fontanförfarandet kan övervägas för patienter med hjärtfel och en enda funktionell kammare, som vanligtvis är resultatet av en dysfunktionell hjärtventil eller en frånvarande eller otillräcklig pumpkammare.

de vanligaste medfödda hjärtfel pallierade med skapandet av Fontancirkulation inkluderar tricuspid atresi, lungatresi med intakt ventrikulär septum, Hypoplastiskt vänsterhjärtssyndrom och en dubbelinloppskammare; dextroposerad transposition av de stora artärerna pallieras aldrig med Fontancirkulation (3).sedan starten har Fontan-proceduren genomgått otaliga variationer som hjälpte till att främja proceduren och förbättrade patientresultat. Magnetic resonance (MR) imaging är den bästa modaliteten för postoperativ utvärdering av patienter med Fontancirkulation, och hjärttransplantation är fortfarande den enda definitiva behandlingen för dem med misslyckad Fontancirkulation. I den här artikeln beskriver vi den normala anatomin hos några av de äldre och vanligare variationerna i Fontancirkulationen, och vi granskar komplikationer och manifestationer av misslyckad Fontancirkulation.

Anatomi av Fontanproceduren

tidiga modifieringar av Fontanproceduren kopplade lungartärerna till höger atrium (Fig 1-4). Flera olika metoder (t.ex. ventilerade ledningar, homografter, lappar och direkt anastomos) användes (3). Man trodde ursprungligen att det högra atriumet, en pulsatilkammare, skulle förbättra lungblodflödet. I en serie experiment av de Leval et al (4) upptäcktes emellertid att det högra atriumet utvidgades och sedan förlorade kontraktilfunktionen, vilket resulterade i turbulens och energiförlust och faktiskt minskade lungblodflödet. Förfaranden för att skapa rätt atriell-lungkretsar anses nu föråldrade och har ersatts med nyare tekniker som etablerar en direkt koppling mellan varje vena cava och lungartärerna och förbi höger atrium och höger ventrikel. Dessa nyare tekniker resulterar i effektivare kavopulmonalt blodflöde till lungorna, vilket minskar risken för arytmi och trombos (4).

Figur 1

Figur 2

eftersom det inte finns någon ventrikulär sammandragning för att pumpa blod genom lungorna är förhöjt lungartärtryck en absolut kontraindikation för fontanproceduren. På grund av det normala höga lungvaskulära motståndet hos nyfödda är det därför inte möjligt att skapa en Fontancirkulation vid födseln.

för närvarande skapar kirurger total cavopulmonal Fontancirkulation i två steg för att patientens kropp ska kunna anpassa sig till de olika hemodynamiska tillstånden och minska den totala kirurgiska sjukligheten och dödligheten.

under neonatalperioden görs ett försök att uppnå obegränsat blodflöde från hjärtat till aortan, måttligt flöde till lungorna och obegränsat flöde tillbaka till ventrikeln. Lungblodflöde uppnås vanligtvis genom användning av en Blalock shunt, som förbinder en subklavisk artär med en lungartär. Medan spädbarn med en Blalock shunt växer, är hjärtat i ett tillstånd av volymöverbelastning, vilket främjar lungvaskulär utveckling (3).

det moderna Fontanförfarandet innebär att SVC och IVC ansluts till höger lungartär (Fig 5-8). Dessa anslutningar utfördes ursprungligen samtidigt, vilket hos många patienter resulterade i en markant ökning av blodflödet till lungorna, lunglympatisk trängsel och långvariga problem på grund av pleurala effusioner. Dessa två anslutningar utförs inte längre tillsammans. Vid 4-12 månaders ålder utför de flesta kirurger ett hemi-Fontan-förfarande, den första halvan av att skapa en total kavopulmonell cirkulationskrets. En hemi-Fontan-procedur består av en end-to-side anastomos mellan SVC, som är uppdelad från höger atrium och höger lungartär. Den högra lungartären är inte uppdelad, vilket resulterar i blodflöde från SVC till höger och vänster lungartär. Barn som genomgår ett hemi-Fontan-förfarande kan förbli cyanotiska eftersom blod från IVC inte riktas till lungorna (3). Hemi-Fontan-proceduren innefattar också en andra komponent, i vilken hjärtänden av den delade SVC är fäst vid huvudlungartären eller underytan på den högra lungartären. Den öppna änden av SVC är antingen översydd eller ockluderad med en polytetrafluoretylenplåster, ett kirurgiskt tillvägagångssätt som gör att total cavopulmonal Fontancirkulation kan slutföras vid en senare tidpunkt. För att slutföra Fontancirkulationen är SVC: s nedre stubbe ansluten till IVC med en ledning (5).

Figur 5

Figur 6

När patienter når 1-5 års ålder kompletteras den totala cavopulmonala fontankretsen genom att ansluta IVC till lungartären med en ledning. Denna ledning kan passera genom den högra förmakskammaren (en inre ledning), eller den kan placeras för att springa helt utanför hjärtat till höger om höger förmak (en extern ledning) (fig 5, 6). I en inre ledning används en del av väggen i det högra atriumet, och i en yttre ledning används endast syntetiskt material.

Modern Total kavopulmonell cirkulation uppnås med direkt anastomos av SVC till lungartärerna (ett hemi-Fontanförfarande) och konstruktion av en intraarteriell tunnel eller extrakardiell ledning för direktflöde från IVC till lungartärerna, som leder systemiskt venöst blod till lungartärerna utan mekanisk kraft i en ventrikel.

i den intraatriella tunnelmetoden är ledningen konstruerad med både sidoväggen i det högra atriumet och protesmaterialet (Fig 7). Den underlägsna aspekten av tunneln anastomoseras till IVC och den överlägsna aspekten anastomoseras till lungartärerna. En fördel med att använda denna krets är att ledningen förstoras när barnet växer; således kan det användas till barn så unga som 1 år gammal. Användning av en intern ledning kan dock leda till förmaksarytmi (3).

den extrakardiella ledningsmetoden utförs vanligtvis endast hos patienter äldre än 3 år. I denna metod placeras ett polytetrafluoretylenrörstransplantat mellan den transekterade IVC och lungartären, förbi det högra atriumet (Fig 8). Hela atriumet lämnas med lågt tryck, vilket leder till mindre förmaksdistention, arytmi och trombos. Denna ledning kan emellertid inte förstoras när patienten växer, och proceduren bör endast utföras hos patienter som är tillräckligt stora för att acceptera ett transplantat av tillräcklig storlek för att tillåta vuxen IVC-blodflöde (3).

med både intraatrialtunneln och extrakardiell ledningsteknik kan en liten öppning eller fenestration skapas mellan ledningen och det högra atriumet. Denna fenestration fungerar som en” pop-off ” -ventil (en höger till vänster shunt) för att förhindra snabb volymöverbelastning till lungorna, begränsa kavaltrycket, öka förbelastningen till den systemiska ventrikeln och öka hjärtutgången; cyanos kan dock bero på höger till vänster shunt. Det har rapporterats att fenestrationer minskar postoperativa pleurala effusioner, och de kan stängas efter att patienter anpassat sig till sin nya hemodynamik (6). Nu skapas fenestrationer sällan under slutförandet av Fontan-proceduren på grund av förbättrat patientval och förberedelse och förbättrad iscensättning av proceduren (7).

komplikationer av Fontancirkulation

skapande av Fontancirkulation är palliativ av naturen, med bevisade goda resultat hos patienter med ideal hemodynamik och väsentlig sjuklighet och dödlighet hos dem med ogynnsam hemodynamik och de som genomgick äldre kirurgiska tekniker. Riskfaktorer för komplikationer inkluderar förhöjt lungartärtryck, anatomiska abnormiteter hos höger och vänster lungartär, förmaks-ventrikulär ventiluppstötning och dålig ventrikulär funktion.

många patienter med Fontancirkulation leder nästan normala liv; men vissa upplever progressiv träningsintolerans, och hos patienter med kirurgiskt konstruerade ledningar kan ledningar utveckla stenos eller bli dilaterade

(fig 9, 10) (3). Tabellen sammanfattar potentiella komplikationer av Fontancirkulation, som diskuteras av anatomiskt område i följande avsnitt.

Figur 9

Complications of Fontan Circulation

Right Atrium with Classic Fontan Circulation

Patients with atriopulmonary Fontan circulation are predisposed to development of complications. Det högra atriumet utsätts för förhöjt systemiskt och höger förmakstryck, vilket leder till höger förmaks dilatation och hypertrofi

(Fig 11). Dilatation kan vara svår, och det kan leda till komplikationer som arytmi och virvlande av blod i det förstorade atriumet, vilket orsakar stasis och resulterar i dåligt blodflöde till lungorna. Dilatation kan också vara en predisponeringsfaktor för koagulationsbildning. Patienter med Fontancirkulation kan också ha genomgått atriotomi, ett förfarande som kan skada sinusnoden eller ledande fibrer och orsaka förmaksarytmi. Många patienter som genomgår Fontanproceduren kräver också omvandling av den gamla kretsen till en extrakardiell kavopulmonell krets. Dessa patienter kan också kräva en höger förmaks labyrint förfarande (för att minska arytmi), höger förmaks reduktion plasty, och eventuellt en pacemaker (3).

Inferior Vena Cava

Systemic venous hypertension of Fontan circulation has detrimental effects on infradiaphragmatic venous and splanchnic circulation (Fig 12). Kronisk hjärtsvikt leder till ökat sinusformat Tryck i levern och förlust av venös tryckgradient, vilket leder till cirros, portal venös hypertoni och leverdysfunktion. Portalhypertension kan manifesteras som splenomegali och portosystemiska shuntar. Hepatisk encefalopati har rapporterats hos patienter som genomgått

Fontan procedures, and hepatic dysfunction may progress to cardiac cirrhosis or hepatocellular carcinoma (9,10).

Left Ventricle

Because of its original hemodynamic state of volume overload, the ventricle of a functionally univentricular heart may dilate, hypertrophy, and become hypocontractile (Figs 13, 14). Total bypass av hjärtans högra sida och fullbordandet av den totala kavopulmonala kretsen resulterar i en markant minskning av förbelastningen till den systemiska ventrikeln. Kronisk förbelastningsutarmning fortsätter systolisk och diastolisk dysfunktion i ventrikeln, vilket resulterar i nedsatt överensstämmelse, dålig ventrikulär fyllning och så småningom låg hjärtutgång. Den medfödda missbildningen i sig kan också vara en predisponeringsfaktor för ventrikulär dysfunktion, och den systemiska ventrikeln kan vara en morfologisk höger ventrikel eller en obestämd primitiv ventrikel, som båda kan misslyckas efter år av systemisk belastning; misslyckande manifesterar sig som träningsintolerans. Högt höger förmakstryck kan leda till ofördelaktigt koronärt blodflöde, vilket kan påverka myokardiell perfusion och funktion. Koronar sinusblod kan omdirigeras kirurgiskt för att rinna in i vänstra atriumet (3).

figur 13

figur 14

lungcirkulationen

i frånvaro av den högra ventrikelns hydrauliska kraft resulterar Fontancirkulationen i en paradox av systemisk venös hypertoni (medeltryck, >10 mm Hg) och lungartärhypotension (medeltryck, <15 mm Hg). Frånvaron av pulsatilt blodflöde och lågt medeltryck i lungartären underfyller lungvaskulärbädden och ökar lungvaskulärmotståndet. Lungartärerna kan vara morfologiskt onormala (dvs små, diskontinuerliga eller stenoserade) (Fig 15). Pulmonell vaskulär resistans är en viktig determinant för hjärtproduktionen hos patienter med Fontancirkulation, och det är viktigt att identifiera begränsat blodflöde till och från lungorna. Stenos eller läckage av kirurgiska anastomoser mellan venae cavae och lungartärerna kan påverka lungblodflödet negativt (7).

figur 15

Säkerhetsfartyg och shuntar

Säkerhetsfartyg och shuntar kan leda till betydande shuntar från höger till vänster och cyanos, vilket kan orsakas av ofullständig stängning eller en kvarvarande förmaksseptumdefekt (3). Fenestration kan skapas kirurgiskt mellan kirurgiska ledningar och höger förmak på bekostnad av cyanos från höger till vänster shunt (6). Kirurgisk omdirigering av koronar sinus blodflöde till vänster atrium resulterar vanligtvis i blygsam arteriell desaturering och en höger-till-vänster shunt (3). På grund av frånvaron av pulsatilt blodflöde och underfyllning av lungvaskulärbädden har patienter med Fontancirkulation ökad risk för bildning av pulmonella arteriovenösa missbildningar (Fig 16). Patentsäkerhetsfartyg mellan systemiska vener och lungvener eller patentsystemvener som sträcker sig direkt in i vänstra atriumet—ett resultat av deras tryckskillnad—är andra potentiella orsaker till desaturering hos patienter med Fontancirkulation (2).

figur 16

vänster-till-höger shunts kan också förekomma. Aortopulmonala säkerhetsfartyg är vanliga hos patienter med Fontankretsar och har identifierats som en riskfaktor för Fontanoperationer och sjuklighet. Dessa säkerhetsfartyg kan också leda till hemodynamisk skakning, vilket resulterar i volymöverbelastning av den systemiska ventrikeln och ökat lungblodflöde och lungtryck. Aortopulmonala säkerhetskärl kan uppstå från bröstkorg aorta, inre bröstartärer eller brachiocefaliska artärer (11).

blodkärl

förutom ett utvidgat atrium och låg hjärtutgång har många patienter med Fontancirkulation också koagulationsavvikelser associerade med leverstockning och kronisk cyanosinducerad polycytemi, vilket resulterar i ökad frekvens av pulmonella tromboemboliska händelser (Fig 17, 18) (7). Massiv lungemboli är den vanligaste orsaken till plötslig död utanför sjukhuset hos patienter med Fontancirkulation (3). Den rapporterade incidensen av venös tromboembolism och stroke är 3% -16% respektive 3% -19% (12).

Figur 18

lymfsystemet

Fontancirkulationen fungerar vid eller ibland bortom lymfsystemets funktionella gränser. Lymfcirkulationen kan påverkas av högt venöst tryck och nedsatt dränering av bröstkanalen. Ökat lunglymfatiskt tryck kan leda till interstitiellt lungödem eller lymfödem. Läckage i bröstkorgen eller perikardiet kan leda till perikardiella och pleurala effusioner (ofta högersidiga) och chylothorax, vanligtvis i postoperativ period (3).

proteinförlorande enteropati är en relativt ovanlig manifestation av misslyckad Fontancirkulation. Dess orsak är oklar; emellertid kan förlust av enteriskt protein bero på förhöjt systemiskt venetryck som överförs till levercirkulationen (lever-och portalvener). Proteinförlorande enteropati kan leda till hypoproteinemi, immunbrist, hypokalcemi och koagulopati, och det kan förekomma på lång sikt. Patienter med proteinförlorande enteropati har vanligtvis en dålig prognos (7).

plastbronkit är en sällsynt men allvarlig komplikation av Fontanproceduren, som förekommer hos mindre än 1% -2% av patienterna. Det kännetecknas av icke-inflammatoriska mucinösa gjutningar som bildas i trakeobronchialträdet och hindrar luftvägarna (Fig 19). Kliniska manifestationer inkluderar andnöd, hosta, väsande andning och expectoration av gjutningar, vilket kan orsaka allvarlig andningsbesvär med asfyxi, hjärtstillestånd eller död. Den exakta orsaken till plastbronkit är okänd; det har emellertid föreslagits att högt intratorakalt lymfatiskt tryck eller obstruktion av lymfatiskt flöde kan leda till utveckling av lymfoalveolär fistel och bronkialgjutningar (13). Medicinsk hantering är svår; framgångsgraden varierar, och patienter kräver ofta upprepad bronkoskopi för att ta bort de tjocka gjutningarna. Kirurgisk ligering av bröstkanalen kan bota plastbronkit genom att minska intratorakalt lymfatiskt tryck och flöde (14).

figur 19

sammanfattning

Fontanproceduren är ofta det enda definitiva palliativa kirurgiska alternativet för patienter med olika komplexa medfödda hjärtsjukdomar som involverar en enda dominerande ventrikel. Förbättrat patientval, patientberedning och kirurgiska tekniker har lett till förbättrade resultat, och många patienter med Fontancirkulation har en hög livskvalitet; det finns emellertid många komplikationer av proceduren såsom övningsintolerans, ventrikelfel, höger atriumutvidgning och arytmi, systemisk och levervenös hypertoni, portalhypertension, koagulopati, pulmonella arteriovenösa missbildningar, venovenösa shuntar och lymfatisk dysfunktion. MR-avbildning är bäst för postoperativ utvärdering av patienter med Fontancirkulation, och hjärttransplantation är fortfarande den enda definitiva behandlingen för dem med misslyckad Fontancirkulation. För att känna igen komplikationer och manifestationer av misslyckad Fontancirkulation måste radiologer vara bekanta med anatomin hos patienter med Fontancirkulation.