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Syndrome de Stokes-Adams

Description

Le syndrome de Stokes-Adams est une perte de conscience brutale et transitoire due à une diminution soudaine mais prononcée du débit cardiaque, causée par un déplacement paroxystique du mécanisme du battement cardiaque, généralement un bloc auriculo-ventriculaire.

Premières descriptions par Gerbezius en 1717 puis référencées par Morgagni en 1761 avec ses deux cas. Description ultérieure dans la littérature anglaise de Spens (1792) et Burnett (1824) avant les publications d’Adams (1827) et de Stokes (1846).

Attribution éponyme par Huchard comme « la maladie de Stokes-Adams » en 1899

Histoire du syndrome de Stokes-Adams

1717 – Marcus Gerbezius décrit deux cas, présentant un pouls extrêmement lent et des crises. Les deux patients souffraient de pulsations lentes mais régulières, de vertiges, de syncopes et de crises d’épilepsie occasionnelles. Ces observations minutieuses de la bradyarythmie et des crises ont été enregistrées en détail.

Original
latin

haute fréquence mais qu’observaveram dans deux sujets sur le rythme: bien sûr que l’un de ces mélancoliques-hypocondriaques où la santé est généralement dû au rythme si lent, qu’avant la consequebatur de pouls subséquente antecedentem, facilement avec un autre en bonne santé trois références de pulsationes sont passées…

…L’homme l’autre était robuste, et les actions accuratus; sed tardissimus, saepius vertiginosus, et subinde leviter insultibus epilepticis odieux.

Gerbezii 1717

Le premier patient avait un pouls si lent que le pouls d’une personne en bonne santé battait trois fois avant que son pouls ne batte une seconde fois.

Le deuxième patient était un homme fort et méticuleux, très lent, souvent étourdi, et de temps en temps sujet à de légères crises d’épilepsie.

Gerbezii 1717

1761 – Giovanni Battista Morgagni décrit les attaques de Stokes-Adams dans au moins 2 sections de De sedibus, et causis morborum per anatomen indagatis de 1761

D’abord dans De Morbis Capitis (lettre IX, article 7); il détaille le cas du prêtre Anastasio Poggi

Anast son compatriote Anastasio Poggi, un prêtre grave et digne. Il était dans sa soixante-huitième année, d’une habitude modérément grasse, et d’un teint fleuri, quand il fut saisi pour la première fois de l’épilepsie, qui laissa derrière lui la plus grande lenteur du pouls, et de la même manière une froideur du corps.

Morgagni 1761; IX(8): 192

Dans la même lettre, Morgagni fait référence à la publication de 1717 du médecin slovène Marcus Gerbezius (1658-1718)

Mais, peut-être, vous soupçonnerez-vous, que la rareté du pouls soit en fait un symptôme très rare, de rester après une épilepsie, en patients hypocondriaques, quand vous aurez comparé mon observation à celle du célèbre Gerbezius (t), qui décrit le pouls d’un homme hypocondriaque fort,  » qui était de temps en temps sujet à de légers ”paroxysmes » épileptiques, même lorsqu’il était en bonne santé « , comme étant « si lent, qu’avant que la pulsation suivante suive celle qui a précédé, trois pulsations auraient certainement passé chez une autre personne en bonne santé. »

Morgagni 1761; IX(8): 195

Puis dans De morbis thoracis (lettre LXIV, article 5) concernant le cas d’un marchand de Padoue âgé de 64 ans, un homme corsé, qui s’est effondré à la suite d’un vertige

Lors d’une visite en consultation, j’ai trouvé avec une telle rareté du pouls que dans la 60e partie d’une heure, les pulsations n’étaient que de 22 – et cette rareté qui était perpétuelle – était perçue comme encore plus considérable, aussi souvent que deux crises (d’épilepsie) étaient à portée de main – de sorte que les médecins ne furent jamais trompés de l’augmentation de la rareté ils ont prédit un paroxysme à venir.

Morgagni 1761; LXIV(5): 505

Le décès est survenu 15 mois après l’apparition des symptômes. À l’autopsie, Morgagni a observé que le cœur était dilaté à cause de l’élargissement des ventricules; l’aorte était dilatée de la même manière dès le début de sa courbe

Cor vero amplum valde ob dilatatos ventriculos, non ob parietes factos crassiores. Magna etiam arteria ad curvatura; usque initium aequo latior…spirituum et nervorum vitium

Morgagni 1761; LXIV (5): 507

Morgagni a fait remarquer que le pouls lent ne pouvait pas être lié à des anévrismes du cœur et de l’aorte et que la maladie avait été produite par un trouble des nerfs (« spirituum et nervorum vitium”).

1792 – Thomas Spens (1763-1842) publie le premier récit dans la littérature anglaise du syndrome de Stokes-Adams avec des crises secondaires à un bloc cardiaque.

Il a décrit le cas d’un homme de 54 ans avec un pouls lent et régulier; évanouissements aléatoires avec perte de conscience; une fréquence cardiaque non perturbée avec un caractère statique, même sous la contrainte; et des convulsions qui, si elles se prolongeaient, ne faisaient presque pas sentir de pouls.

Le 16 mai 1792, vers 9 heures du soir, on m’envoya voir T. R, un homme de 54 ans, un mécanicien ouvrier ordinaire… j’eus beaucoup de surprise, en examinant l’état de son pouls, de constater qu’il ne battait que vingt-quatre coups à la minute. Ces coups, cependant, pour autant que je puisse en juger, étaient à intervalles parfaitement égaux, et de la force naturelle du pouls d’un homme en bonne santé. Il m’informa que vers trois heures de l’après-midi, il avait été soudainement tombé malade alors qu’il se trouvait dans la rue ; qu’il était tombé à terre sans raison ; et que, selon les récits que lui avaient donnés ceux qui étaient présents, il était resté dans cet état pendant environ cinq minutes

En lui rendant visite le matin du 17, j’ai constaté qu’il avait été attaqué par plusieurs crises pendant la nuit. En examinant son pouls, j’ai constaté qu’il ne battait que vingt-trois coups dans le minute…an une heure après, je l’ai trouvé exactement dans le même état qu’avant. On lui ordonna maintenant de prendre des esprits de hartshorn ; mais, par erreur, cela lui fut donné très peu dilué, et lui causa beaucoup de malaise dans la bouche et la gorge. De ce fait, je le trouvai en grande détresse à une heure ; mais cela ne semblait pas avoir produit de changement dans l’état de son pouls, qui battait alors vingt-quatre battements en une minute et était de la même force et de la même régularité qu’auparavant.

Le matin du 18, on m’informa qu’il avait fréquemment été faible… son pouls ne battait que vingt-six coups dans la minute. Vers 8 heures du soir, à peine l’avait-il senti qu’il ressentait certaines des sensations d’un début d’ajustement; et, dès qu’il l’avait goûté, il s’écria presque instantanément, et retomba insensé, avec des convulsions intelligentes de tous ses muscles. Il se rétablit apparemment en quelques secondes ; mais presque aucune impulsion ne pouvait être ressentie pendant de nombreuses secondes. Le matin du 19, j’ai appris que… avait été attaqué avec des crises fréquentes suivies de violences convulsions…at trois heures de l’après-midi, j’ai constaté qu’il (le pouls) ne battait que dix coups par minute, même s’il continuait tout aussi fort et régulier qu’auparavanthe il a expiré le 20.

Le lendemain de sa mort, le corps a été ouvert par M. Fife et, après un examen très attentif, aucune apparition morbide de conséquence n’a pu être découverte ni dans le thorax ni dans l’abdomen

Spens 1792: 458-465

1824 – Sir William Burnett a raconté le cas d’un officier de la Marine âgé de 46 ans souffrant de crises d’épilepsie avec une remarquable lenteur du pouls. Burnett a lié son cas aux deux cas décrits précédemment de Morgagni.

Pendant les paroxysmes, il présentait tous les symptômes habituels de l’épilepsie; pourtant, ceux-ci étaient de très courte durée, ne durent parfois que quelques minutes, et n’étaient jamais suivis d’une disposition au sommeil…Le visage était très mauve, la langue blanche et le pouls 24 dans la minute.

Burnett 1824:205

1827 – Robert Adams a écrit une monographie de 100 pages qui comprenait des descriptions de résultats pathologiques significatifs de patients présentant des convulsions et une bradycardie, observés lorsque le bloc auriculo-ventriculaire partiel approche de l’exhaustivité et moins fréquemment dans le bloc cardiaque complet établi.

1846 – William Stokes publie ses ‘Observations de certains cas de pouls lent en permanence‘

Personnes associées
  • Marcus Gerbezius (1658 – 1718)
  • Giovanni Battista Morgagni (1682 – 1771)
  • Thomas Spens (1763 – 1842)
  • Sir William Burnett (1779 – 1861)
  • Robert Adams (1791 – 1875)
  • William Stokes (1804 – 1878)
Noms alternatifs
  • Syndrome de Stokes-Adams; la maladie de Stokes-Adams (1899)
  • Syndrome d’Adams-Stokes
  • Syndrome de Morgagni-Adams-Stokes (1908)
  • Syndrome de Gerbezius-Morgagni-Spens-Adams-Stokes
  • Syndrome de Gerbezius-Morgagni-Adams-Stokes ou syndrome GMAS

Références historiques

  • Gerbezii M. La constitution; l’année 1717 a Dn. D. Marco Gerbezio Labaco 10 décembre. décrire. Academia Caesareo – Leopoldinae Nature Curiosorum Newspapers, 1719;
  • Morgagni GB. Des maladies de la tête (lettre IX, article 7). De sedibus, et causis morborum per anatomen indagatis libri quinque. 1765
  • Morgagni GB. De morbis thoracis (lettre LXIV, article 5). De sedibus, et causis morborum per anatomen indagatis libri quinque. 1765
  • Spens T. Histoire d’un cas dans lequel s’est produite une remarquable Lenteur du Pouls. Commentaires médicaux. 1792:458-465
  • Burnett W. Cas d’épilepsie, assisté avec une lenteur remarquable du pouls. Med Chir Trans. 1827; 13 (Pt 1): 202-211.
  • Adams R. Cas de maladies du cœur accompagnés d’observations pathologiques. Rapports de l’hôpital de Dublin. 1827; 4: 353–453.
  • Stokes W. Observations de certains cas de pouls lent en permanence. Journal Trimestriel de Science médicale de Dublin. 1846;2(1):73–85. Réimprimé dans Medical Classics 1939; 3:727-738.

Références d’examen

  • Pletnew D. Der Morgagni-Adams-Stokessche Symptomenkomplex. Dans : Kraus F. et al. (dir.) Ergebnisse der Inneren Medizin und Kinderheilkunde. Springer 1908: 47-67
  • De Boer S. Sur l’origine et l’essence du syndrome de Morgagni-Adams-Stokes. Ann Stagiaire Med. 1952; 37(1): 48-64.
  • Harbison J, Newton JL, Seifer C, Kenny RA. Stokes Adams attacks and cardiovascular syncope. Lancet. 2002; 359(9301): 158-160.
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