OBJECTIFS d’APPRENTISSAGE

Après avoir lu cet article et passé le test, le lecteur pourra:

Introduction

La procédure Fontan désigne toute intervention chirurgicale qui conduit à un flux systémique de sang veineux vers les poumons sans passer par un ventricule. En 1971, Fontan et Baudet (1) décrivent une intervention chirurgicale de réparation de l’atrésie tricuspide qui s’appuie sur des recherches expérimentales et cliniques des années 1940. Leur but ultime était de créer un système circulatoire dans lequel le sang veineux systémique pénètre dans la circulation pulmonaire, contourne le ventricule droit et place ainsi les circulations systémique et pulmonaire en série entraînée par un seul ventricule (2). Pour effectuer une correction physiologique du flux sanguin, Fontan et ses collègues ont initialement utilisé un shunt de Glenn, dans lequel l’artère pulmonaire droite était connectée à la veine cave supérieure (SVC) et la jonction SVC–auriculaire était ligaturée. Une connexion de conduit valvé entre l’oreillette droite ou l’appendice auriculaire droit et l’artère pulmonaire gauche a ensuite été créée avec une homogreffe aortique, ce qui a entraîné un flux sanguin du SVC vers l’artère pulmonaire droite et de la veine cave inférieure (IVC) vers l’artère pulmonaire gauche (1).

La procédure de Fontan univentriculaire peut être envisagée chez les patients présentant une malformation cardiaque et une chambre fonctionnelle unique, qui résulte généralement d’une valve cardiaque dysfonctionnelle ou d’une chambre de pompage absente ou inadéquate.

Les malformations cardiaques congénitales les plus courantes palliées avec la création de la circulation de Fontan comprennent l’atrésie tricuspide, l’atrésie pulmonaire avec septum ventriculaire intact, le syndrome du cœur gauche hypoplasique et un ventricule à double entrée; la transposition dextroposée des grandes artères n’est jamais palliée avec la circulation de Fontan (3).

Depuis sa création, la procédure de Fontan a subi une myriade de variations qui ont contribué à faire progresser la procédure et à améliorer les résultats des patients. L’imagerie par résonance magnétique (MR) est la meilleure modalité pour l’évaluation postopératoire des patients présentant une circulation de Fontan, et la transplantation cardiaque reste le seul traitement définitif pour ceux dont la circulation de Fontan est défaillante. Dans cet article, nous décrivons l’anatomie normale de certaines des variations les plus anciennes et les plus courantes de la circulation de Fontan, et nous passons en revue les complications et les manifestations de la circulation de Fontan défaillante.

Anatomie de la procédure de Fontan

Les premières modifications de la procédure de Fontan reliaient les artères pulmonaires à l’oreillette droite (Figures 1 à 4). Plusieurs méthodes différentes (par exemple, conduits valvés, homogreffes, patchs et anastomose directe) ont été utilisées (3). On pensait à l’origine que l’oreillette droite, une chambre pulsatile, améliorerait le flux sanguin pulmonaire. Cependant, dans une série d’expériences de de Leval et al (4), il a été découvert que l’oreillette droite s’est dilatée puis a perdu sa fonction contractile, ce qui a entraîné une turbulence et une perte d’énergie et une diminution du flux sanguin pulmonaire. Les procédures pour créer des circuits auriculaires-pulmonaires droits sont maintenant considérées comme obsolètes et ont été remplacées par des techniques plus récentes qui établissent une connexion directe entre chaque veine cave et les artères pulmonaires et contournent l’oreillette droite et le ventricule droit. Ces nouvelles techniques se traduisent par un flux sanguin cavopulmonaire plus efficace vers les poumons, réduisant ainsi le risque d’arythmie et de thrombose (4).

Figure 1

Figure 2

Comme il n’y a pas de contraction ventriculaire pour pomper le sang dans les poumons, une pression artérielle pulmonaire élevée est une contre-indication absolue à la procédure de Fontan. Par conséquent, en raison de la résistance vasculaire pulmonaire élevée normale chez les nouveau-nés, il n’est pas possible de créer une circulation de Fontan à la naissance.

Actuellement, les chirurgiens créent une circulation de Fontan cavopulmonaire totale en deux étapes pour permettre au corps du patient de s’adapter aux différents états hémodynamiques et de réduire la morbidité et la mortalité chirurgicales globales.

Au cours de la période néonatale, on tente d’obtenir un flux sanguin sans restriction du cœur vers l’aorte, un flux modéré vers les poumons et un flux sans restriction vers le ventricule. Le flux sanguin pulmonaire est généralement obtenu grâce à l’utilisation d’un shunt de Blalock, qui relie une artère sous-clavière à une artère pulmonaire. Pendant que les nourrissons avec un shunt de Blalock grandissent, le cœur est dans un état de surcharge volumique, ce qui favorise le développement vasculaire pulmonaire (3).

La procédure moderne de Fontan consiste à connecter le SVC et l’IVC à l’artère pulmonaire droite (Figures 5 à 8). Ces connexions ont été réalisées à l’origine en même temps, ce qui a entraîné chez de nombreux patients une augmentation marquée du flux sanguin vers les poumons, une congestion lymphatique pulmonaire et des problèmes prolongés dus aux épanchements pleuraux. Ces deux connexions ne sont plus réalisées ensemble. À l’âge de 4 à 12 mois, la plupart des chirurgiens effectuent une procédure hémi-Fontan, la première moitié de la création d’un circuit de circulation cavopulmonaire total. Une procédure hémi-Fontan consiste en une anastomose de bout en côté entre le SVC, qui est divisé de l’oreillette droite, et l’artère pulmonaire droite. L’artère pulmonaire droite n’est pas divisée, ce qui entraîne un flux sanguin du SVC vers les artères pulmonaires droite et gauche. Les enfants qui subissent une procédure d’hémi-Fontan peuvent rester cyanosés car le sang de l’IVC n’est pas dirigé vers les poumons (3). La procédure hemi-Fontan comprend également un deuxième composant, dans lequel l’extrémité cardiaque du SVC divisé est attachée à l’artère pulmonaire principale ou à la surface inférieure de l’artère pulmonaire droite. L’extrémité ouverte du SVC est soit sursouvée, soit occluse avec un patch de polytétrafluoroéthylène, une approche chirurgicale qui permet une circulation totale du Fontan cavopulmonaire à compléter ultérieurement. Pour compléter la circulation de Fontan, la souche inférieure du SVC est reliée à l’IVC par un conduit (5).

Figure 5

Figure 6

Lorsque les patients atteignent l’âge de 1 à 5 ans, le circuit de Fontan cavopulmonaire total est complété en connectant l’IVC à l’artère pulmonaire avec un conduit. Ce conduit peut traverser la chambre auriculaire droite (un conduit interne), ou il peut être positionné pour s’écouler complètement à l’extérieur du cœur vers le côté droit de l’oreillette droite (un conduit externe) (Figures 5, 6). Dans un conduit interne, une partie de la paroi de l’oreillette droite est utilisée, et dans un conduit externe, seul un matériau synthétique est utilisé.

La circulation cavopulmonaire totale moderne est obtenue par anastomose directe de la SVC aux artères pulmonaires (procédure hémi-Fontan) et construction d’un tunnel intra-artériel ou d’un conduit extracardiaque pour diriger le flux de la IVC vers les artères pulmonaires, qui dirige le sang veineux systémique vers les artères pulmonaires sans la puissance mécanique d’un ventricule.

Dans la méthode du tunnel intra-auriculaire, le conduit est construit à la fois avec la paroi latérale de l’oreillette droite et le matériau prothétique (figure 7). L’aspect inférieur du tunnel est anastomosé à l’IVC et l’aspect supérieur est anastomosé aux artères pulmonaires. Un avantage de l’utilisation de ce circuit est que le conduit s’agrandit à mesure que l’enfant grandit; ainsi, il peut être utilisé chez des enfants aussi jeunes que 1 an. Cependant, l’utilisation d’un conduit interne peut entraîner une arythmie auriculaire (3).

La méthode du conduit extracardiaque n’est généralement pratiquée que chez les patients âgés de plus de 3 ans. Dans cette méthode, une greffe de tube de polytétrafluoroéthylène est placée entre l’IVC transectée et l’artère pulmonaire, en contournant l’oreillette droite (Figure 8). L’oreillette entière est laissée avec une basse pression, ce qui entraîne moins de distension auriculaire, d’arythmie et de thrombose. Cependant, ce conduit ne peut pas s’agrandir au fur et à mesure que le patient grandit, et l’intervention ne doit être effectuée que chez des patients suffisamment grands pour accepter une greffe de taille adéquate pour permettre la circulation sanguine INTRAVEINEUSE chez l’adulte (3).

Avec les techniques de tunnel intra-auriculaire et de conduit extracardiaque, une petite ouverture ou fenestration peut être créée entre le conduit et l’oreillette droite. Cette fenestration fonctionne comme une valve « pop-off » (un shunt de droite à gauche) pour éviter une surcharge volumique rapide des poumons, limiter la pression cavale, augmenter la précharge du ventricule systémique et augmenter le débit cardiaque; cependant, une cyanose peut résulter du shunt de droite à gauche. Il a été rapporté que les fenestrations diminuent les épanchements pleuraux postopératoires et qu’ils peuvent être fermés après que les patients se sont adaptés à leur nouvelle hémodynamique (6). Or, les fenestrations sont rarement créées pendant la fin de la procédure Fontan en raison de l’amélioration de la sélection et de la préparation du patient et de l’amélioration de la mise en scène de la procédure (7).

Complications de la circulation de Fontan

La création de la circulation de Fontan est palliative par nature, avec de bons résultats prouvés chez les patients présentant une hémodynamique idéale et une morbidité et une mortalité importantes chez ceux présentant une hémodynamique défavorable et ceux ayant subi des techniques chirurgicales plus anciennes. Les facteurs de risque de complications comprennent une pression artérielle pulmonaire élevée, des anomalies anatomiques des artères pulmonaires droite et gauche, une régurgitation de la valve auriculo-ventriculaire et une mauvaise fonction ventriculaire.

De nombreux patients présentant une circulation de Fontan mènent une vie presque normale; cependant, certains présentent une intolérance progressive à l’exercice et, chez les patients présentant des conduits construits chirurgicalement, les conduits peuvent développer une sténose ou se dilater

(Figs 9, 10) (3). Le tableau résume les complications potentielles de la circulation de Fontan, qui sont discutées par zone anatomique dans les sections suivantes.

Figure 9

Complications of Fontan Circulation

Right Atrium with Classic Fontan Circulation

Patients with atriopulmonary Fontan circulation are predisposed to development of complications. L’oreillette droite est exposée à une pression systémique et à une pression auriculaire droite élevées, ce qui entraîne une dilatation auriculaire droite et une hypertrophie

(Figure 11). La dilatation peut être sévère et entraîner des complications telles qu’une arythmie et des tourbillons de sang dans l’oreillette élargie, ce qui provoque une stase et entraîne un mauvais flux sanguin vers les poumons. La dilatation peut également être un facteur prédisposant à la formation de caillots. Les patients avec circulation de Fontan peuvent également avoir subi une atriotomie, une procédure qui peut blesser le nœud sinusal ou les fibres conductrices et provoquer une arythmie auriculaire. De nombreux patients qui subissent la procédure Fontan nécessitent également la conversion de l’ancien circuit en un circuit cavopulmonaire extracardiaque. Ces patients peuvent également nécessiter une procédure de labyrinthe auriculaire droit (pour réduire l’arythmie), une plastie de réduction auriculaire droite et éventuellement un stimulateur cardiaque (3).

Inferior Vena Cava

Systemic venous hypertension of Fontan circulation has detrimental effects on infradiaphragmatic venous and splanchnic circulation (Fig 12). L’insuffisance cardiaque congestive chronique entraîne une augmentation de la pression sinusoïdale hépatique et une perte du gradient de pression veineuse, ce qui entraîne une cirrhose, une hypertension veineuse portale et un dysfonctionnement hépatique. L’hypertension portale peut se manifester par une splénomégalie et des shunts portosystémiques. Une encéphalopathie hépatique a été rapportée chez des patients ayant subi une complication

Fontan procedures, and hepatic dysfunction may progress to cardiac cirrhosis or hepatocellular carcinoma (9,10).

Left Ventricle

Because of its original hemodynamic state of volume overload, the ventricle of a functionally univentricular heart may dilate, hypertrophy, and become hypocontractile (Figs 13, 14). La dérivation totale du côté droit du cœur et l’achèvement du circuit cavopulmonaire total entraînent une réduction marquée de la précharge du ventricule systémique. L’épuisement chronique de la précharge perpétue un dysfonctionnement systolique et diastolique du ventricule, entraînant une compliance altérée, un mauvais remplissage ventriculaire et éventuellement un débit cardiaque faible. La malformation congénitale elle-même peut également être un facteur prédisposant au dysfonctionnement ventriculaire, et le ventricule systémique peut être un ventricule droit morphologique ou un ventricule primitif indéterminé, qui peuvent tous deux échouer après des années de charge systémique; l’échec se manifeste par une intolérance à l’exercice. Une pression auriculaire droite élevée peut entraîner un flux sanguin coronaire défavorable, ce qui peut affecter la perfusion et la fonction myocardiques. Le sang des sinus coronaires peut être redirigé chirurgicalement pour s’écouler dans l’oreillette gauche (3).

Figure 13

Figure 14

Circulation pulmonaire

En l’absence de la force hydraulique du ventricule droit, la circulation de Fontan entraîne un paradoxe d’hypertension veineuse systémique (pression moyenne, > 10 mm Hg) et d’hypotension de l’artère pulmonaire (pression moyenne, > pression moyenne, < 15 mm Hg). L’absence de flux sanguin pulsatile et la faible pression moyenne dans l’artère pulmonaire sous-remplissent le lit vasculaire pulmonaire et augmentent la résistance vasculaire pulmonaire. Les artères pulmonaires peuvent être morphologiquement anormales (c’est-à-dire petites, discontinues ou sténosées) (Figure 15). La résistance vasculaire pulmonaire est un déterminant important du débit cardiaque chez les patients présentant une circulation de Fontan, et il est important d’identifier le flux sanguin restreint vers et depuis les poumons. Une sténose ou une fuite d’anastomoses chirurgicales entre les veines cavales et les artères pulmonaires peuvent nuire au flux sanguin pulmonaire (7).

Figure 15

Vaisseaux collatéraux et shunts

Les vaisseaux collatéraux et shunts peuvent entraîner des shunts de droite à gauche importants et une cyanose, qui peuvent être causés par une fermeture incomplète ou une anomalie septale auriculaire résiduelle (3). Une fenestration peut être créée chirurgicalement entre les conduits chirurgicaux et l’oreillette droite au détriment de la cyanose du shunt de droite à gauche (6). La redirection chirurgicale du flux sanguin du sinus coronaire vers l’oreillette gauche entraîne généralement une désaturation artérielle modeste et un shunt de droite à gauche (3). En raison de l’absence de flux sanguin pulsatile et du remplissage insuffisant du lit vasculaire pulmonaire, les patients à circulation de Fontan courent un risque accru de formation de malformations artério-veineuses pulmonaires (Figure 16). Les vaisseaux collatéraux brevetés entre les veines systémiques et les veines pulmonaires ou les veines systémiques brevetées qui s’étendent directement dans l’oreillette gauche — en raison de leur différence de pression — sont d’autres causes potentielles de désaturation chez les patients présentant une circulation de Fontan (2).

Figure 16

Des shunts de gauche à droite peuvent également se produire. Les vaisseaux collatéraux aortopulmonaires sont fréquents chez les patients présentant des circuits de Fontan et ont été identifiés comme un facteur de risque d’opérations de Fontan et de morbidité. Ces vaisseaux collatéraux peuvent également entraîner un shunt hémodynamique, ce qui entraîne une surcharge volumique du ventricule systémique et une augmentation du flux sanguin pulmonaire et de la pression pulmonaire. Les vaisseaux collatéraux aortopulmonaires peuvent provenir de l’aorte thoracique, des artères mammaires internes ou des artères brachiocéphaliques (11).

Vaisseaux sanguins

En plus d’une oreillette dilatée et d’un faible débit cardiaque, de nombreux patients avec circulation de Fontan présentent également des anomalies de coagulation associées à une congestion hépatique et à une polycythémie chronique induite par la cyanose, ce qui entraîne une fréquence accrue des événements thromboemboliques pulmonaires (Figures 17, 18) (7). L’embolie pulmonaire massive est la cause la plus fréquente de décès soudain hors de l’hôpital chez les patients en circulation de Fontan (3). Les incidences rapportées de thromboembolie veineuse et d’accident vasculaire cérébral sont respectivement de 3 % à 16 % et de 3 % à 19 % (12).

iv l’embolie pulmonaire est une embolie pulmonaire de la figure 18 de la figure 18. L’image CT à contraste axial amélioré montre une embolie pulmonaire bilatérale (flèche longue) secondaire à un thrombus (flèche courte) dans le conduit intra-auriculaire.Figure 18

Système lymphatique

La circulation de Fontan fonctionne au niveau ou parfois au-delà des limites fonctionnelles du système lymphatique. La circulation lymphatique peut être affectée par une pression veineuse élevée et un drainage du canal thoracique altéré. L’augmentation de la pression lymphatique pulmonaire peut entraîner un œdème pulmonaire interstitiel ou un lymphœdème. Une fuite dans le thorax ou le péricarde peut entraîner des épanchements péricardiques et pleuraux (souvent du côté droit) et un chylothorax, généralement en période postopératoire (3).

L’entéropathie à perte de protéines est une manifestation relativement rare de l’échec de la circulation du Fontan. Sa cause n’est pas claire; cependant, la perte de protéines entériques peut être due à une pression veineuse systémique élevée transmise à la circulation hépatique (veines hépatiques et portales). L’entéropathie à perte de protéines peut entraîner une hypoprotéinémie, une immunodéficience, une hypocalcémie et une coagulopathie, et cela peut survenir à long terme. Les patients atteints d’entéropathie perdante en protéines ont généralement un mauvais pronostic (7).

La bronchite plastique est une complication rare mais grave de la procédure de Fontan, survenant chez moins de 1% à 2% des patients. Elle se caractérise par des coulées mucineuses non inflammatoires qui se forment dans l’arbre trachéo-bronchique et obstruent les voies respiratoires (figure 19). Les manifestations cliniques comprennent la dyspnée, la toux, la respiration sifflante et l’expectoration des plâtres, ce qui peut provoquer une détresse respiratoire sévère avec asphyxie, un arrêt cardiaque ou la mort. La cause exacte de la bronchite plastique est inconnue; cependant, il a été suggéré qu’une pression lymphatique intrathoracique élevée ou une obstruction du flux lymphatique peuvent entraîner le développement de fistules lymphoalvéolaires et de coulées bronchiques (13). La prise en charge médicale est difficile; les taux de réussite varient et les patients ont souvent besoin d’une bronchoscopie répétée pour enlever les moulages épais. La ligature chirurgicale du canal thoracique peut guérir la bronchite plastique en diminuant la pression et le débit lymphatiques intrathoraciques (14).

Figure 19

Résumé

La procédure Fontan est souvent la seule option chirurgicale palliative définitive pour les patients atteints de diverses affections cardiaques congénitales complexes impliquant un seul ventricule dominant. L’amélioration de la sélection des patients, de la préparation des patients et des techniques chirurgicales a permis d’améliorer les résultats, et de nombreux patients atteints de circulation de Fontan bénéficient d’une qualité de vie élevée; cependant, il existe de nombreuses complications de la procédure telles que l’intolérance à l’exercice, l’insuffisance ventriculaire, la dilatation et l’arythmie de l’oreillette droite, l’hypertension veineuse systémique et hépatique, l’hypertension portale, la coagulopathie, les malformations artério-veineuses pulmonaires, les shunts veineux et le dysfonctionnement lymphatique. L’imagerie par résonance magnétique est la meilleure pour l’évaluation postopératoire des patients présentant une circulation de Fontan, et la transplantation cardiaque reste le seul traitement définitif pour ceux dont la circulation de Fontan est défaillante. Pour reconnaître les complications et les manifestations de l’échec de la circulation de Fontan, les radiologues doivent connaître l’anatomie des patients atteints de circulation de Fontan.

• 1 Fontan F, Baudet E. Réparation chirurgicale de l’atrésie tricuspide. Thorax 1971; 26(3): 240-248. Crossref, Medline, Google Scholar
• 2 de Leval La circulation de M. Fontan : un défi pour William Harvey ? Nat Clin Pract Cardiovasc Med 2005; 2 (4): 202-208. Il s’agit de la première édition de la série de jeux vidéo en ligne. Cœur 2005; 91 (6): 839-846. Crossref, Medline, Google Scholar
• 4 de Leval MR, Kilner P, Gewillig M, Bull C. Connexion cavopulmonaire totale: une alternative logique à la connexion atriopulmonaire pour les opérations complexes de Fontan: études expérimentales et expérience clinique précoce. J Thorac Cardiovasc Surg 1988; 96 (5): 682-695. Il s’agit d’un projet de recherche sur les technologies de l’information et de la communication. Procédure Hémi-Fontan pour le syndrome du cœur gauche hypoplasique: résultat et pertinence pour Fontan. Ann Thorac Surg 1999; 68(4): 1361-1367; discussion 1368. Crossref, Medline, Google Scholar
• 6 Lemler MS, Scott WA, Leonard SR, Stromberg D, Ramaciotti C. La fenestration améliore les résultats cliniques de la procédure Fontan: une étude prospective et randomisée. Circulation 2002; 105(2): 207-212. Crossref, Medline, Google Scholar
• 7 Khambadkone S. La voie de Fontan: qu’est-ce qui se passe sur la route? Ann Pediatr Cardiol 2008; 1 (2): 83-92. Crossref, Medline, Google Scholar
• 8 Greenberg SB, Morrow WR, Imamura M, Drummond-Webb J. Analyse du flux de résonance magnétique des procédures de Fontan classiques et extracardiaques: le signe de bascule. Int J Cardiovasc Imaging 2004; 20 (5): 397-405; discussion 407-408. Crossref, Medline, Google Scholar
• 9 Kiesewetter CH, Sheron N, Vettukatill JJ et al.. Changements hépatiques dans la circulation défaillante du Fontan. Cœur 2007; 93 (5): 579-584. Il s’agit de l’un des plus importants sites de recherche en ligne au monde. Progression de la pathologie hépatique chez les patients subissant la procédure Fontan: congestion passive chronique, cirrhose cardiaque, adénome hépatique et carcinome hépatocellulaire. J Thorac Cardiovasc Surg 2005; 129 (6): 1348-1352. Il s’agit de l’un des plus grands projets de recherche de la Science et de la technologie dans le monde.. Étendue du flux sanguin collatéral aortopulmonaire comme facteur de risque pour les opérations de Fontan. Ann Thorac Surg 1995; 59 (2): 433-437. Crossref, Medline, Google Scholar
• 12 Monagle P, Cochrane A, McCrindle B, Benson L, Williams W, Andrew M. Complications thromboemboliques après les procédures Fontan: le rôle de l’anticoagulation prophylactique. J Thorac Cardiovasc Surg 1998; 115 (3): 493-498. 13 Hug MI, Ersch J, Moenkhoff M, Burger R, Fanconi S, Bauersfeld U. Chylous bronchial casts after Fontan operation. Circulation 2001;103(7):1031–1033. Crossref, Medline, Google Scholar
• 14 Shah SS, Drinkwater DC, Christian KG. Plastic bronchitis: is thoracic duct ligation a real surgical option? Ann Thorac Surg 2006;81(6):2281–2283. Crossref, Medline, Google Scholar