typ i koledokala cystor visas som en fusiform eller cystisk dilatation av det extrahepatiska gallsystemet (vanlig gallkanal +/- vanlig leverkanal).

epidemiologi

även om det är ovanligt i västländer (1:100 000 till 1:150 000), är de den vanligaste typen av gallcyst. Deras prevalens kan vara högre i östasiatiska länder.

de är 3-4x vanligare hos kvinnor 4.

klinisk presentation

patienten kan uppvisa buksmärta, gulsot eller en påtaglig bukmassa.

patologi

ursprunget till dessa cyster är fortfarande inte helt klart, men nuvarande teorier tyder på att de kan uppstå från en kombination av förändrad pankreaticobiliary junction (APBJ) anatomi och/eller återflöde av pankreatiska exokrina sekretioner med efterföljande försvagning av gallkanalväggar.

beteckningen ”typ I” härrör från todani-klassificeringen. Vissa tror att uppdelningen mellan cyster av typ i och typ IV är godtycklig 2.

Vissa har också ändrat typ I-klassificeringen för att inkludera tre undertyper:

• Ia: dilatation av extrahepatisk gallkanal (hela)
• Ib: dilatation av extrahepatisk gallkanal (fokalsegment)
• Ic: dilatation av den gemensamma gallkanaldelen av den extrahepatiska gallkanalen

subklassificeringen är kontroversiell, med vissa tyder på inget behov av subklassificering och andra tyder på att det kan ha prognostisk fördel (t.ex. Typ Ia kan predisponera för anastomotisk striktur) 5.

radiografiska egenskaper

diagnos av en koledokal cysta av typ I kräver att man utesluter utvidgning av det extrahepatiska gallsystemet från en fyllningsdefekt (t. ex. choledocholithiasis) eller hindrar malignitet.

ultraljud

• cystisk eller fusiform dilatation av den gemensamma kanalen (vanlig gallkanal + / – vanlig leverkanal)
• distinkt från gallblåsan

CT

• cystisk eller fusiform dilatation av den gemensamma gallkanalen
• distal gemensam gallkanal kan vara lättare att visualisera än på ultraljud

Mr

• cystisk eller fusiform utvidgning av den gemensamma gallkanalen
• MRCP anses vara den bästa icke-invasiva avbildningsstudien för utvärdering av gallsystemet

behandling och prognos

det finns en rapporterad risk för malignitet hos typ i koledokala cyster som sträcker sig från 2,5-28%.

behandling innebär avlägsnande av den dilaterade delen av gallkanalen och återanslutning av gallsystemet, vilket vanligtvis kräver en hepaticojejunostomi. Sällan är rekonstruktion ovanför sammanflödet av vänster och höger leverkanal nödvändig.

Cystdräneringsprocedurer eller en anastomotisk anslutning från cysten till magen, tolvfingertarmen eller jejunum tenderar att vara problematiska och har till stor del övergivits 3.

historia och etymologi

Gallkanalcyster beskrevs av Vater 1723 6.