pupillära abnormiteter
Pupillreaktioner
pupillstorlek bestäms av interaktionen mellan det parasympatiska och det sympatiska nervsystemet, vilket begränsar eller utvidgar iris. Dessa styrs av centrala nervsystemet ingångar som påverkas av en mängd olika faktorer såsom ljus, betraktningsavstånd, vakenhet och kognitiv belastning. Eleven constricts som svar på ljus (den direkta ljusreflexen) och i mindre utsträckning till nära boende. Den andra eleven begränsar samförstånd.
- utvidgning av pupillen är resultatet av sammandragning av de släta cellerna i den radiella muskeln, kontrollerad av det sympatiska nervsystemet. Det sympatiska nervsystemet verkar direkt på muskelcellerna perifert och verkar centralt genom att hämma Edinger-Westphal-kärnan. Psykosensoriska reaktioner överförs via det sympatiska systemet.
- förträngning av eleven som svar på ljus eller boende uppstår när den cirkulära muskeln, kontrollerad av det parasympatiska nervsystemet, kontraherar.
vägar för pupillreflexen
vägen för pupillär förträngning för varje öga har en afferent lem som tar sensorisk information till mellanhjärnan och två efferenta lemmar (en till varje öga).
den afferenta lemmen består av näthinnan, den optiska nerven och den pretektala kärnan i mellanhjärnan, alla på samma sida.
den efferenta lemmen för pupillär förträngning kommer från den pretektala kärnan via Edinger-Westphal-kärnan (även i mellanhjärnan) till irisens ciliära sfinktermuskel. Varje pretektal kärna har två pupillmotorutgångar, en till Edinger-Westphal-kärnan på sin egen sida och en till andra sidan. Från varje Edinger-Westphal-kärna går preganglioniska parasympatiska fibrer ut med den oculomotoriska nerven. De reser i den ytliga delen av den oculomotoriska nerven via den cavernösa sinus och den överlägsna orbitala sprickan till synaps i ciliary ganglia. Korta ciliära nerver innerverar sedan irisfinktern och musklerna i boende.
Pupillutvidgning styrs av det sympatiska systemet och är endast efferent. Vägen börjar i cortex, som utövar en modulerande effekt på förträngning som går förlorad under dåsighet och sömn men ökar under intensiv koncentration och upphetsning. Under sömnen är eleverna delvis trånga men reagerar fortfarande på ljus.
den sympatiska ingången kommer sedan från hypotalamus med den första synapsen vid ciliospinalcentret vid C8-T1-nivå. Postsynaptiska neuroner färdas ner hela vägen genom hjärnstammen på varje sida och slutligen gå ut genom den cervikala sympatiska kedjan, resa över lungbitarna och stiga upp till de överlägsna cervikala ganglierna med halspulsådern, sedan framåt som en plexus runt den inre halspulsådern, som passerar genom den cavernösa sinus. De sympatiska fibrerna färdas sedan med trigeminusnerven genom den överlägsna orbitala sprickan till ciliarmuskeln.
det finns en sekundär sympatisk effekt modulerad av adrenerga receptorer i Edinger-Westphal-kärnan som hämmas av den direkta verkan av sympatiska aminer.
undersökning av eleverna
Se även separat undersökning av Ögonartikeln.
allmän undersökning av patienten
detta kan ge användbara ledtrådar om orsaken till pupillära abnormiteter, särskilt där det finns en underliggande neurologisk orsak.
Pupillobservation
notera elevernas form och storlek i omgivande starkt ljus. Storleken mäts i millimeter och den normala pupillen varierar mellan 1-8 mm. när pupillfunktionen är normal är eleverna isokoriska (lika stora) och reagerar lika på ljus.
minska det omgivande ljuset och be patienten att fixera på den bortre väggen. Observera eleverna noga medan du lyser ett starkt ljus på patientens ansikte underifrån (minimera skuggan som kastas av näsan genom att placera ljuset i mittlinjen). Om det verkar finnas storlek asymmetri, stå tillbaka och observera den röda reflexen i båda ögonen samtidigt med oftalmoskopet. En liten skillnad blir tydligare.
en slitlampa hjälper mer detaljerad observation av en onormalt formad elev.
Pupillreflexer
tre reflexer ska testas:
Ljusreflex
detta bedömer integriteten hos pupillljusreflexvägen.
- dämpa det omgivande ljuset och be patienten att fixera ett avlägset mål. Belysa höger öga från höger sida och vänster från vänster sida. Observera om det finns ett direkt pupillärt svar (eleven stryker när ljuset lyser på det) och ett samtycke (den andra eleven stryker också).
- ett normalt resultat är ett snabbt, samtidigt, lika svar hos båda eleverna som svar på ljus som lyste in i det ena eller det andra ögat.detta jämför den direkta och konsensuella pupillära förträngningen av varje öga för att leta efter en skillnad i den afferenta ledningen mellan dem, kallad en relativ afferent pupilldefekt (RAPD). Det bygger på en jämförelse mellan de två ögonen och letar efter (och kan bara upptäcka) en asymmetrisk abnormitet i den afferenta vägen.
- omgivande ljus bör dämpas. Kontrollera ljusreflexen i varje öga, flytta sedan strålen snabbt och rytmiskt från öga till öga, se till att varje öga får samma ljusexponering, från samma vinkel.
- notera pupillär förträngning av båda ögonen. När strålen svängs från öga till öga, bör den bilaterala pupillkontraktionen inte förändras och båda eleverna ska hålla sin grad av sammandragning.
- Om en RAPD är närvarande då när ljuset lyser på den onormala pupillen, verkar båda eleverna utvidgas eftersom graden av förträngning minskar. Detta innebär att den afferenta signalen från detta öga är svagare så att både dess förträngning och även konsensuell reflex reduceras. Detta onormala svar är också känt som en Marcus Gunn-elev.
- Observera att om problemet inte ligger hos den afferenta utan med den efferenta signalen till eleven kommer det konsensuella pupillresponsen inte att påverkas. Det drabbade ögat kommer att visa dålig konstruktion under det svängande ficklamptestet, medan det normala ögat både kommer att krympa normalt och visa ett normalt samförståndssvar.
- Det kan vara svårt att utföra testet korrekt. Examinator bias, ljus position variabilitet, och svårigheter att observera båda ögonen, mörka Iris, redan existerande anisokoria, små elever och förekomsten av efferenta defekter kan göra det svårt att upptäcka asymmetri.
- i glaukom indikerar en RAPD att det finns mer optisk nervskada i ett öga än i det andra, även om synskärpan i båda ögonen är lika.
RAPD är ett användbart test för att bestämma om visuell förlust beror på en defekt i optisk nerv snarare än att bero på en grå starr, eftersom RAPD kommer att vara närvarande i det förra men inte i det senare.
nära reflextest
detta bedömer pupillkomponenten i boende. (De andra två komponenterna i boende är ökad linstjocklek och krökning och konvergens av ögonen.)- i ett normalt upplyst rum, instruera patienten att titta på ett avlägset mål. Ta ett objekt (t.ex. ett finger) till deras närmaste punkt (ungefär en armlängd bort) och observera pupillreflexen när deras fixering skiftar till det nära målet.
- ett normalt test visar en snabb förträngning.
- i nära ljusdissociation har patienten en bättre pupillär nära reflex än Ljusreflex.
pupillära abnormiteter
pupillära störningar kan involvera afferenta vägar (RAPD) eller efferenta vägar. Anisokoria, där inte fysiologisk, indikerar ett problem med den efferenta pupillvägen, antingen parasympatisk eller sympatisk (Horners syndrom). Störningar i det parasympatiska systemet försämrar ljussvaret och de inkluderar tredje nervpares och tonisk elev. Störningar i iris, inklusive applicering av kolinerga medel, måste också övervägas vid nedsatt pupillljusreaktion.
Anisocoria
detta hänvisar till ojämlika elever. Anisocoria är fysiologisk (och ofarlig) hos cirka 20% av befolkningen. Anisokoria av ny debut kan föreslå allvarlig underliggande patologi såsom Horners syndrom på grund av karotidissektion eller tredje nervpares på grund av aneurysm.
det är nödvändigt att först fastställa vilken elev som uppträder onormalt. Jämför eleverna i lätta och svaga förhållanden:
- Om det finns en dålig (långsam, partiell eller frånvarande) reaktion på ljus i ett öga och anisocoria är tydligare i ett väl upplyst rum, är den drabbade pupillen onormalt stor.
- Om det finns en bra reaktion på ljus i båda ögonen men en dålig, långsam eller frånvarande utvidgning i mörkret (dvs anisocoria förbättras) är den drabbade pupillen onormalt liten.
variationen mellan ögonen bör inte vara mer än 1 mm: båda ögonen ska reagera på ljus normalt.
Unilateral stor elev
detta är en elev som visar dålig förträngning i ett väl upplyst rum. Orsaker inkluderar:
- traumatisk irisskada.
- tredje kranial nervpares.
- Rubeosis iridis (neovaskulär ögonsjukdom).Holmes-Adie syndrom: kan också vara oregelbundet, ovanligt ensidigt-se nedan.
- farmakologisk utvidgning (dvs. dilaterande droppar).
Unilateral liten elev
detta är en elev som visar dålig dilatation i svagt ljus. Orsaker inkluderar:
- fysiologiskt liten elev.
- uveit med synaechiae.
- Horners syndrom.
- Argyll Robertson (AR) elev (kan också vara oregelbunden, vanligtvis bilateral – se nedan).
- farmakologisk förträngning (förträngande droppar).
nedsatt pupillljusreflex
normalt reagerar eleverna (dvs. ihop) lika. Att jämföra den direkta och konsensuella reaktionen mot ljus i båda ögonen är till hjälp för att lokalisera en lesion, kom ihåg att näthinnan och synnerven behövs för den afferenta signalen och att den oculomotoriska nerven ger den efferenta komponenten i både direkta och konsensuella reflexer.
- om den optiska nerven i det första ögat är skadad: den direkta ljusreflexen går förlorad i det första ögat, liksom den konsensuella effekten i det andra ögat, eftersom det inte får något meddelande. Den oculomotoriska nerven i det första ögat är dock intakt, så dess elev kommer fortfarande att förträngas när ljuset lyser in i det andra ögat.
- om den optiska nerven i det andra ögat skadas då när ljuset lyser i det (normala) första ögat, kommer det andra ögat fortfarande att visa konsensuell sammandragning, eftersom dess oculomotoriska nerv är intakt.
- om den oculomotoriska nerven i det första ögat skadas kan den inte ge någon direkt Ljusreflex eftersom motorkomponenten går förlorad. Den optiska nerven förmedlar emellertid fortfarande den afferenta signalen, så att det andra ögat kommer att förtränga samförstånd till ljus.
- om den oculomotoriska nerven i det andra ögat är skadad då när ljuset lyser in i det normala första ögat finns det ingen konsensuell sammandragning av det andra.
relativ afferent pupilldefekt
en RAPD är en defekt i det direkta pupillära svaret och föreslår vanligtvis optisk nervsjukdom eller svår retinal sjukdom. Orsaker inkluderar:
- ensidiga optiska neuropatier är vanliga orsaker till en RAPD. Dessa inkluderar arteritisk (jättecellsarterit) och icke-arteritiska orsaker. Vanligtvis kommer det att bli en synförlust eller en del av synfältet.
- optisk neurit: även mycket mild optisk neurit kan leda till en mycket stark RAPD.
- svår glaukom: medan glaukom normalt är en bilateral sjukdom, om en optisk nerv har särskilt allvarlig skada, kan en RAPD ses.
- traumatisk optisk neuropati: detta inkluderar direkt okulärt trauma, orbitalt trauma och huvudskador som skadar den optiska nerven när den passerar genom den optiska kanalen.
- optisk nervtumör: detta är en sällsynt orsak.
- Orbital sjukdom: inklusive kompressionsskada på synnerven från sköldkörtelrelaterad orbitopati, orbitala tumörer eller vaskulära missbildningar.
- optisk atrofi: såsom Lebers optiska atrofi.
- optiska nervinfektioner eller inflammationer: cryptococcus kan orsaka allvarlig optisk nervinfektion i immunkomprometterade. Sarkoidos kan orsaka inflammation i synnerven. Lyme-sjukdomen kan påverka den optiska nerven.
- allvarlig ischemisk retinal sjukdom-t.ex. ischemisk central retinal ven ocklusion, central retinal artär ocklusion, sigdcellsretinopati.
- Retinal detachment: en RAPD kan ofta ses om makulaen är fristående.
- mycket allvarlig ensidig makuladegeneration.
- Retinal infektion: cytomegalovirus, herpes simplex och andra orsaker till retinit kan leda till RAPD om det finns omfattande sjukdom.
- amblyopi: om det är mycket svårt kan det leda till RAPD.
icke-reaktiv pupil
en ensidig fast dilaterad pupil föreslår skada eller kompression av den tredje kranialnerven och den övre hjärnstammen. Fasta och dilaterade elever hos komatospatienter indikerar en dålig prognos, särskilt när de förekommer bilateralt.
orsaker till en ensidig icke-reaktiv elev
- posttraumatisk iridocyklit-t.ex. direkt ansiktsskada.
- Allvarlig intrakraniell patologi-t.ex. förlängning av intrakraniell massa, intrakraniell blödning, subaraknoid blödning.
- diffus hjärnskada.
- Oculomotor nerv (CN III) pares (se nedan).
- en stor dåligt reaktiv elev med diplopi är den vanligaste presentationen av en aneurysm i den bakre kommunicerande artären.
- farmakologisk blockad.
- okulär protes: den normala pupillen kan vara relativt begränsad.
orsaker till bilaterala icke-reaktiva elever
- omfattande intrakraniell patologi – t.ex. trauma, blödning.
- diffus hjärnskada.
- hjärnstambråck, hjärndöd.
- farmakologisk blockad.
tredje kranialnervpares
när eleven är involverad i en oculomotorisk nervpares är den fixerad och dilaterad (eller minimalt reaktiv). En delvis utvidgad elev som reagerar trögt på ljus föreslår en relativ pupillsparande CN III pares. Se även separat kranial nervskador artikel.
CN III pares med deltagande av elev kräver brådskande utredning. Relativ pupillsparande CN III pares är vanligtvis ischemisk och är mindre brådskande om det inte finns progression.
differentialdiagnosen av en tredje nervpares innefattar:
- Myasthenia gravis.
- sköldkörtel ögonsjukdom.
- kronisk progressiv extern oftalmoplegi.
- Orbital inflammatorisk pseudotumour.
- Internukleär oftalmoplegi.
- Parinauds syndrom (vertikal blickpares orsakad av en pinealtumör).
- jättecellsarterit.
- Extraduralt hematom, vilket kan orsaka en gradvis dilaterande elev på grund av gradvis kompression av den tredje nerven.
- multipla kranialnervpalsier: detta föreslår intrakraniell eller meningeal tumör, polyneuropati eller cavernös sinusskada.
Horners syndrom
detta är en relativt sällsynt sjukdom som orsakas av ett avbrott i den sympatiska nervtillförseln till ögat. De klassiska tecknen är:
- en förträngd elev.
- Ptosis.
- frånvaro av ansiktssvettning (anhidros).
- Enophthalmos.
Horners syndrom skiljer sig från fysiologisk anisocoria genom instillation av en droppe 4% kokain: i fysiologisk anisocoria resulterar detta i utvidgning, medan det inte finns där det finns ett Horners syndrom. Orsaker till Horners syndrom inkluderar godartade orsaker (såsom migrän, struma och klusterhuvudvärk), neurologiska tillstånd (såsom multipel skleros och syringomyelia) men också livshotande kompressionsskador när som helst på den långa sympatiska vägen, inklusive tumörer som Pancoasts tumör på lungtoppen, sköldkörtelkarcinom, cavernös sinustrombos och halspulsåder dissektion.
för mycket mer detaljer, se separat Horners syndrom artikel.
nära ljusdissociationselever
i mitten av 1860-talet beskrev Douglas Argyll Robertson en onormal elev, som reagerade dåligt på ljus och snabbt på boende, i samband med neurosyphilis. I början av 20-talet, William John Adie beskrev en andra typ av elev som också kunde rymma men inte reagera. Adies toniska elev är vanligtvis förknippad med en godartad perifer neuropati, inte med syfilis.
ar-elever utvecklas först efter årtionden av obehandlad syfilitisk infektion och är nu sällsynta i den utvecklade världen. En patient vars elev ’rymmer men inte reagerar’ nästan alltid har en Holmes-Adie elev, inte en AR elev.
det är möjligt att skilja mellan de två typerna av elev. Boenderesponsen hos ar-elever är snabb och omedelbar. Det närmaste svaret hos toniska elever är långsamt och långvarigt.Holmes-Adie elev (Adie tonic elev)
- detta drabbar oftast yngre kvinnor (3: e / 4: e decenniet).
- tillståndet är godartat.
- eleven utvidgas i de tidiga stadierna och kan också vara oregelbunden.
- eleven reagerar långsamt på ljus men snabbt på boende (dvs. ljus-nära dissociation).
- när eleven har förträngts förblir den liten under onormalt lång tid (tonisk elev).
- 80% är ensidiga.
- på grund av skador på ciliary ganglion eller postganglionic parasympatiska fibrer, vanligtvis genom en virus-eller bakterieinfektion (t.ex. herpes zoster ophthalmicus).
- korrigerande glasögon kan ordineras; ingen annan behandling behövs vanligtvis.
- spädbarn < 1 år gammal bör hänvisas till en pediatrisk neurolog för att utesluta familjedystonier (Riley-Day syndrom).
- under månader till år minskar eleven i storlek, så småningom för att bli miotisk.
- diagnos bekräftas av elevens överkänslighet mot mycket svaga miotiska droppar som får den onormala pupillen att dra sig kraftigt och den normala pupillen minimalt.
- ibland förknippad med minskade djupa tendonreflexer (Holmes-Adie syndrom), autonom nervdysfunktion i bukspottkörteln.
Argyll Robertson (AR) elev
- Detta är vanligtvis bilateralt (även om det kan vara asymmetriskt).
- en toniskt liten elev som reagerar dåligt eller inte alls på ljus men snabbt på boende (ljus-nära dissociation).
- eleverna är svåra att farmakologiskt vidga.
- tros bero på bilateral skada på kärnor i mellanhjärnan.
- anses vara mycket specifik för neurosyphilis, den vanligaste orsaken.
- andra, mycket sällsynta orsaker inkluderar:
- diabetisk neuropati.
- alkoholhaltig degeneration av mellanhjärnan.
- Parinauds dorsala midbrainsyndrom: detta orsakas av en tumör i tallkottkörteln, vilket försämrar vertikal blick och orsakar pseudo-ar-elever.
- encefalit.
- amyloidos.
- multipel skleros.
- midbrain tumörer.
midbrain pupiller
Detta hänvisar till de bilaterala mid-dilaterade pupillerna associerade med dorsala midbrainskador. Det finns en lätt nära dissociation men ett bra svar på miotics och mydriatics.onormal pupillform
den mänskliga eleven ska vara rund. Många andra pupillformer ses i naturen, inklusive både vertikala och horisontella slitsar, rektanglar och halvmånar. Orsaker till onormal pupillform inkluderar:
- medfödda defekter (t.ex. kolobom).
- Iridocyclitis.
- Iris trauma.
- Holmes-Adie elev (se ovan).
- ar elev (se ovan).
- en fast oval elev, i samband med svår smärta, ett rött öga, en grumlig hornhinna och systemisk sjukdom, föreslår akut vinkelförslutningsglaukom.
strukturella pupillära abnormiteter
medfödda abnormiteter
- Aniridia – Detta är ett bilateralt tillstånd som härrör från den onormala neuroektodermala utvecklingen. Det är förknippat med glaukom och allvarliga systemiska abnormiteter.
- Coloboma-Detta är ett ovanligt, medfödd tillstånd som kännetecknas av en ensidig eller bilateral partiell irisdefekt. Se separat Coloboma artikel.
- Leukocoria-detta hänvisar till en vit elev. Orsaker inkluderar medfödda grå starr, retinoblastom, ihållande fetalt vaskulatursyndrom, Coats sjukdom och retinopati av prematuritet.
förvärvade abnormiteter
- Pseudoexfoliation syndrom – detta kännetecknas av ett gråvitt fibrogranulärt material avsatt på den främre linsen. Elevernas form och funktion påverkas inte – det är signifikant på grund av dess samband med glaukom och dess potential att göra kataraktkirurgi svårare.
- Sphincter tear-iris tear kan uppstå som ett resultat av trubbigt eller penetrerande trauma eller under intraokulär operation. Tårar kan vara förknippade med glaukom och, om stora, visuella problem.
- Synechiae-dessa är vidhäftningar mellan linsen och iris (bakre synechiae) eller iris och perifer hornhinna (perifer främre synechiae). De ger upphov till en onormalt formad elev; behandlingen beror på den bakomliggande orsaken. Uveitic posterior synechiae bryts med mydriatics, medan glaucomatous anterior synechiae kan hanteras med miotics.
läkemedel som påverkar eleverna
många läkemedel kan påverka pupillstorleken, både lokalt applicerad och allmänt intagen. De pinpoint-elever som orsakas av opiatanvändning är ett hinder för bedömning av den huvudskadade patienten. Aktuell mydriatik används ofta i oftalmologisk praxis för att möjliggöra fullständig undersökning av ögat.
topiska läkemedel
- dilaterande – sympatomimetika (t.ex. fenylefrin, adrenalin (epinefrin)) och antimuskarinika (t. ex. cyklopentolat, Tropicamid, atropin).
- förträngande muskarinagonister (t.ex. pilokarpin).
Systemic drugs
- Dilating – sympathomimetics (eg, adrenaline (epinephrine)) and antimuscarinics (eg, atropine), tricyclic antidepressants, amfetamines and ecstasy.
- Constricting – opiates (eg, morphine and organophosphates).