Joanne Wilson kände sig mindre som sig själv — hon var alltid trött, ibland kämpade bara för att gå upp på morgonen och packa på Pund. Men hon höll komma med ursäkter för att förklara problemet: sedan Ålder 56, Wilson kritade upp viktökning till klimakteriet. När det gäller tröttheten-den pensionerade juridiska sekreteraren hade inte haft en paus på ett tag. Först såg hon sin svärmor genom operation, sedan sålde hon och hennes man sitt hus, och sedan hjälpte hon sin svägerska när hon opererades. ”Jag var utmattad,” säger Wilson.

men då kom ett symptom Wilson inte kunde förklara. ”Jag insåg att jag inte kunde äta så mycket — som att min mage hade krympt,” minns 57-åringen. ”Jag kunde bara äta ungefär en halv kopp mat åt gången innan jag kände att jag just hade avslutat Thanksgiving middag. Men ändå gick jag fortfarande upp i vikt.”Hon var också förkyld.

Out of town när symtomen verkligen började störa henne, gick Wilson till en akutvårdsklinik. Hon fick höra att hon hade Helicobacter pylori, en bakteriell infektion i tarmarna, och att följa upp med sin primärvårdsläkare. Nästa dag, hemma i Summerville, South Carolina, besökte hon sin läkare på 27 år.

JOANNE WILSON började känna sig full hela tiden och gå upp i vikt, vilket kan vara tecken på primär peritoneal cancer.

”från det ögonblick han såg mig sa han att han var orolig för att det var något konstigt med min omkrets”, säger Wilson. Hon var uppblåst genom hela hennes torso, från bröstkorgen ner. Läkaren skickade henne för en datoriserad tomografi (CT) – skanning just då. ”Nästa morgon, ungefär 9: 15, fick jag samtalet,” säger Wilson. ”Han sa,” Jag tror att du har cancer.'”

CT — skanningen avslöjade tumörer på hennes lever och urinblåsa, en förstorad höger äggstock och en förtjockad omentum-ett förkläde av fett som hänger från magen och levern och sveper runt tarmarna. Det är en del av bukhinnan, slemhinnan i buken som omsluter de flesta bukorganen som plastfolie. Kakning eller förtjockning av omentum är ett tecken på en gynekologisk cancer. Wilsons långvariga läkare hänvisade henne till en gynekologisk onkolog.

saker flyttade snabbt därifrån. Nästa dag hade Wilson mer än tre liter mörk, brun vätska dränerad från buken. Efter några dagar fick hon ett samtal som bekräftade att fläckarna på CT-skanningen var cancer, men dess typ och stadium kunde endast bestämmas genom operation för att avlägsna tumörerna. En vecka senare fick Wilson bort hennes omentum, äggstockar och äggledare. Tumörerna på hennes levertumör och urinblåsa var oanvändbara. Hennes diagnos: steg 3C primär peritoneal cancer.

en ovanlig CANCER

Wilson hade aldrig hört talas om peritoneal cancer. Liksom de flesta kvinnor trodde hon att gynekologiska cancerformer endast involverade äggstockarna, livmodern eller livmoderhalsen. Primär peritoneal cancer är en sällsynt släkting till äggstockscancer-i varje 1 miljon människor förekommer färre än sju fall.

det börjar i bukhinnan-eller åtminstone det är där det först identifieras. ”För det mesta är det förmodligen fröet från äggstockarna eller äggledarna”, säger Elizabeth Swisher, MD, chef för bröst-och äggstockscancerförebyggande program vid Seattle Cancer Care Alliance. ”Eller det kan uppstå vid endometrios. Det börjar i gyneco& blyg;logiska vävnader.”

kvinnor kan uppleva gastrointestinala symtom, såsom bukuppblåsthet, förändringar i tarmvanor, känner sig fylligare tidigare än vanligt när de äter, uppblåsthet och consti&blyg;pation, oftare än gynekologiska symtom.

att försöka skilja äggstockscancer, äggledare och peritonealcancer från varandra kan vara utmanande. ”Huruvida en cancer kallas äggstockscancer, äggledare eller primär peritoneal (beror på) hur mycket cancer är i äggstocken eller äggledarna”, säger Swisher. ”Om det är för lite för att kallas äggstockar eller äggledare, kan det kallas primär peritoneal som standard.”att ha kemoterapi för att krympa tumörerna så mycket som möjligt före drift kan ytterligare leriga vattnet. Tumörer som startade i äggstockarna eller äggledarna kan vara mikroskopiska när operationen äger rum, så onkologen anser det peritoneal cancer.

att erkänna och minska risker

primär peritoneal cancer är vanligast hos äldre kvinnor, särskilt efter klimakteriet. Medelåldern vid diagnos är 63. Riskfaktorer inkluderar också reproduktiv historia, som att aldrig föda, ha oförklarlig infertilitet eller aldrig ta p-piller; använda hormonersättningsterapi; familjehistoria; och fetma.

ärftliga genetiska mutationer som ökar risken för äggstockscancer, såsom BRCA1 och BRCA2, ökar också risken för peritoneal cancer. Vissa genetiska tillstånd, såsom Lynch syndrom och Li-Fraumeni syndrom, ökar också sannolikheten för att utveckla sjukdomen.

att ta bort äggstockarna och äggledarna kan minska men inte helt eliminera patientens chans att utveckla sjukdomen. Efter avlägsnande av äggstockarna har kvinnor som har BRCA1-eller BRCA2-mutationer ”fortfarande en livstidsrisk, cirka 1 eller 2 procent, för att få peritoneal cancer”, säger Jocelyn Chapman, MD, en gynekologisk onkolog och kirurg vid University of California, San Francisco, hälsa. ”Vi har alla sett fall av det. En kvinna kommer att ha sina äggstockar och äggledare ut, sedan i 60-eller 70-talet utvecklar hon peritoneal cancer.”

men att ta bort dessa organ kan ge biverkningar, såsom tidig klimakteriet, minskad sexuell funktion och infertilitet. Forskare som är involverade i den pågående studien Women Choosing Surgical Prevention (WISP), som äger rum på sju platser runt om i landet, undersöker om kvinnor med hög genetisk risk för äggstockscancer, äggledare och peritonealcancer kan förbättra sina odds genom att först ta bort äggledarna och sedan fördröja avlägsnandet av äggstockarna tills de väljer. Läkarna som leder studien rekommenderar avlägsnande av äggstockarna vid 40 års ålder för kvinnor med en BRCA1-mutation, med 45 för BRCA2-mutationsbärare och genom klimakteriet för kvinnor med mutationer i andra äggstockscancergener.

”standardkirurgin tar bort äggstockarna och äggledarna, och vi vet att det räddar liv”, säger Swisher. ”Men många av dessa cancerformer uppstår i äggledarna, så kvinnor vill veta om de bara kan ta bort äggledarna så att de inte behöver gå in i klimakteriet.”

vanliga riskfaktorer åt sidan, någon kvinna kan få primär peritoneal cancer, som Amanda Sobhani lärde sig. Vid 26 år gammal var nutritionisten på Malta, New York, i en bilolycka och kände sig aldrig riktigt rätt efteråt. Slutligen fick buksmärtor, som hon trodde skulle vara relaterade till olyckan, henne att gå till akut vård. Läkaren trodde att hennes symtom föreslog en bristad cysta och berättade för henne att följa upp med sin gynekolog, som därefter hänvisade henne till en gynekologisk onkolog efter en ultra&blyg;ljud avslöjade vad som såg ut som många cyster. Det skrämde Sobhani, men hon visste att hon inte hade riskfaktorer för en gynekologisk cancer — ingen familjehistoria och hennes mamma hade testats för relevanta genmutationer efter en diagnos av bukspottkörtelcancer.ändå hade Sobhani, som Wilson, de klassiska symptomen. ”Min mage blev ganska stor,” Sobhani, nu 27, påminner om. ”Jag var uppblåst. Och varje gång jag åt — till och med bara fem eller sex kakor — kände jag mig full.”tyvärr, eftersom denna typ av cancer är så sällsynt, känner läkare inte alltid igen tecknen. I en liten studie utförd i Indien upptäckte forskare att i länder där tuberkulos är vanligare primär peritoneal cancer först diagnostiserades som buk tuberkulos.

”om en kvinna har några av dessa symtom är det rimligt att tänka på att få en andra åsikt”, säger Barbara Goff, MD, ordförande för Institutionen för obstetrik och gynekologi vid University of Washington School of Medicine i Seattle. ”Alltför ofta får patienter inte andra åsikter, men om du inte känner att du får den diagnostiska upparbetningen som du borde, det är då du vill söka en andra åsikt.”Det är sant även om den första åsikten är cancer, tillägger hon: ”det är viktigt att få mer än en åsikt när någon säger att du har en allvarlig sjukdom.”

upptäcka sjukdomen

en läkare kan utföra en bäckenundersökning för att känna för tumörer eller förstorade organ, men små tumörer och mikroskopiska celler kan smyga genom oupptäckt. ”Pelvic tentor är ganska dåliga på (plockar upp dessa cancerformer)”, säger Chapman. ”Det tar inte en mycket stor tumör på äggstocken att slough av celler och sprida sig till bukhålan. Innan det ens finns en massa som är påtaglig vid en undersökning eller synlig på en skanning, kan du redan ha sjukdom som flyter runt i buken.”

primär peritoneal cancer kan höja blodnivåerna av proteincancerantigenet (CA) 125, men inte alltid. ”Min CA 125 var normal”, säger Sobhani, ” men jag hade cancer på andra ställen i min kropp.”Förhöjda CA 125-nivåer kan också vara ett tecken på andra tillstånd, såsom endometrios, fibroider, graviditet och bäckeninflammatorisk sjukdom. Ett blodprov för förhöjda nivåer av ett annat protein, human epididymis secretory protein 4 (HE4), kan bättre förutsäga förekomsten av äggstockscancer och peritoneal cancer, men det är inte heller ett perfekt test. ”Flera kliniska prövningar har demon& blyg; strated att (protein) tester inte är riktigt effektiva för tidig screening, säger Chapman.

nyare forskning undersöker livskraften hos DNA – blodprov för att upptäcka närvaron av cancerceller. ”När cancerceller växer dör de också, och deras onormala DNA hamnar i blodet”, säger Chapman. ”Att upptäcka muterat tumör-DNA eller andra genomiska förändringar i blodet är förmodligen där de nya fynden och möjligheterna för tidig upptäckt ligger.”

beroende på tumörens storlek kan ultraljud, CT-skanningar eller MRI plocka upp dem. Forskare söker efter tekniker, såsom nya färgämnen, som skulle göra även de minsta tumörerna synliga vid radiologisk avbildning. ”Då kan du potentiellt flytta nålen när det gäller bildtekniker för tidig upptäckt, men de flesta av dem är i mycket tidig rättegång”, säger Chapman.

i slutändan krävs kirurgi för att definitivt diagnostisera och iscensätta cancer. Nästan alla patienter som får en diagnos kommer att ha steg 3 eller högre, eftersom varningsskyltar vanligtvis är få tills cancern är bred&blyg;spridning, enligt stiftelsen för kvinnors Cancer. I steg 3-som är uppdelat i 3A, B eller C — har cancer spridit sig utanför bäckenet till andra delar av buken och/eller närliggande lymfkörtlar. Både Sobhani och Wilson var steg 3C. Sobhani peritoneal cancer hade nått hennes bilaga och kolon; Wilsons var i hennes äggstockar och äggledare och på hennes lever och urinblåsa. I steg 4 har cancer spridit sig bortom bukhålan, potentiellt inklusive vätska runt lungorna och lymfkörtlarna i ljumsken.

AMANDA SOBHANI rekommenderar att du försöker små bedrifter, som att göra sängen eller ta en kort promenad, för att hjälpa till med fysisk och psykisk hälsa.

behandling och bortom

kvinnor med primär peritoneal cancer har vanligtvis en kombination av kirurgi och kemoterapi, precis som de skulle för äggstockscancer. De kan få neoadjuvant terapi-kemoterapi före operation-för att krympa tumörerna före borttagning.

Sobhanis gynekologiska onkolog tog bort en tumör från hennes bukhinnan, nära hennes livmoder, och tog också ut hennes bilaga och en del av hennes kolon. ”De tog bort allt de kunde se,” säger Sobhani. ”Men doktorn säger att det finns sannolikt mikroskopiska cancerceller, så jag måste gå igenom kemoterapi för att förhoppningsvis döda dem.”

hon avslutade kemoterapi i början av februari, och även om hon vanligtvis kände sig trött och sjuk i dagarna efter, blev aktiv så snart som möjligt en viktig&blyg;tant del av hennes egenvård. ”Jag sov de första dagarna efter behandlingen”, säger Sonhani, ” men om du åtminstone kan göra sängen eller gå ut i 15 minuter är det riktigt bra för ditt fysiska och mentala välbefinnande.”Wilson säger att hennes läkare ansåg att det skulle vara farligare att ta bort tumörerna från ytan av hennes lever och urinblåsa än att lämna dem. ”Hoppet var att kemoterapi (efter operation) skulle krympa dem, och det gjorde det,” säger hon.kemoterapi efter operation är standard, och kvinnor kan få det som oral medicinering, genom IV-infusion eller en infusion direkt i bukhålan. ”Efter operation och kemoterapi”, säger Swisher, ” de flesta kvinnor kommer att gå i remission, men återfallsfrekvenserna förblir höga trots att det första svaret är bra.”

det är något Wilson förstår väl. Sex veckor efter att hon avslutat behandlingen var hennes CA 125 tillbaka till det normala och en CT-skanning visade inga tecken på återstående sjukdom. Nio månader senare upplevde hon dock den obekväma fulla känslan igen. Den här gången visste hon vad det betydde. En ny CT-skanning hittade vätska i buken och en två-tums tumör.

” det blåste mitt sinne! Åtta veckor tidigare var CT-skanningen klar, ” säger hon. Wilson återupptog kemoterapi i Januari. Efter tre omgångar var hennes CA 125 tillbaka till det normala och hennes tumör var borta. ”Inget hår då och då, kronisk förstoppning och neuropati är små avvägningar för att fortfarande leva”, säger hon.

forskare fortsätter att undersöka hur man kan minska de höga återkommande frekvensen av äggstockscancer, äggledare och peritoneal cancer. Hypertermisk intraperitoneal eller uppvärmd kemoterapi, till vilken cancerceller tros vara känsligare, deliv&blyg;ered direkt i bukhålan efter operationen kan minska återfall. Andra kliniska prövningar inkluderar strålning, immunterapi och vacciner som sätt att behandla eller förhindra återfall av ovarie-och peritonealcancer.

Wilson låter inte utsikterna till återkommande Moln hennes utsikter. Hon ser peritoneal cancer som ett tillstånd som hon kan behöva hantera resten av sitt liv. ”Det är kroniskt-det är inte alltid en dödsdom”, säger hon. ”Det finns kvinnor som har bott 10, 15 år, några utan återfall, några med. Du kommer igenom.”

Sobhani delar den attityden: ”jag tror att förväntan är att jag kommer att återkomma någon gång, men min läkare säger att han förväntar mig att jag ska leva ett långt liv.”