extra-adrenal paragangliom är neoplasmer av paraganglia belägna inom paravertebrala sympatiska och parasympatiska kedjor. Således kan paragangliom uppstå var som helst längs dessa områden och vanliga förekomstplatser inkluderar buk, retroperitoneum, bröst och mediastinum och olika huvud-och nackplatser såsom jugulotympaniskt membran, bana, nasofarynx, struphuvud, vagal kropp och karotidkropp. Ny litteratur föreslår en molekylär grund för utvecklingen av vissa paragangliom, dvs. germlinmutationer. Sex gener har identifierats och tros bidra till utvecklingen av feokromocytom/paragangliom. Dessa inkluderar ret, VHL, NF1 och SDH-underenheter SDHB, SDHC och SDHD. SDHD-och SDHB-mutationer står för en betydande andel av huvud-och nackparagangliom. Det är väl känt att paragangliom kan vara ärftligt och kan vara en del av genetiska syndrom som Von Hippel-Lindau syndrom, neurofibromatos typ I (von Recklinghausen sjukdom), män 2a och män 2b. När funktioner hos dessa mer kända syndrom inte är närvarande, blir många familjefall, ofta förknippade med ovan nämnda germlinmutationer, okända.

i huvud-och nackregionen är de normala paraganglierna associerade med det parasympatiska nervsystemet och paragangliom som härrör från dessa parasympatiska platser står för upp till 70% av extra-adrenal paragangliom. Den vanligaste platsen är karotidkroppen. Karotidkroppsparagangliom uppstår vid bifurkationen av de inre och yttre halspulsåderna och har klassiska radiografiska egenskaper.

Karotidkroppsparagangliom är vaskulära lesioner, och detta återspeglas i deras avbildningsutseende. Dessa lesioner sprider isär de inre (ICA) och yttre halspulsåderna (ECA), och när den förstoras kommer den att innesluta, men inte begränsa ICA och ECA. Vid kontrasteradministrering ökar lesionerna ivrigt vilket återspeglar deras vaskulära natur. Flödeshåligheter från de många kärlen ses vanligtvis på MR-avbildning, och detta resultat är en del av det klassiska ”salt och peppar” – avbildningsutseendet hos dessa lesioner som ses på T2-viktade bilder. ”Peppar” avser de låga signalflödeshåligheterna, och” saltet ” avser höga signalfokus för blödning och/eller långsamt flöde. Lesionerna tenderar att vara isointense i förhållande till muskler på T1 viktad avbildning och hyperintense på T2. Avid förbättring ses på post-kontrast avbildning (Fig. 1a, b). Cather-angiografi och CT-angiografi avslöjar en hypervaskulär massa (Fig. 2) med förstorade matningsartärer (vanligtvis stigande faryngeal eller stigande livmoderhalsartär), intensiv tumörrodnad och tidiga dränerande vener. Indium – 111 oktreotid, som är en somatostatinanalog, är kärnmedicinsk avbildningsstudie som är användbar vid utvärderingen av paragangliom, eftersom dessa är neuroendokrina neoplasmer som har ytreceptorer för somatostatin. Ett fokusområde för tidigt intensivt radiotracerupptag kommer att ses i regionen paragangliom (Fig. 3), och är känslig för detektering av tumörer större än 1,5 cm. Oktreotidskanning är användbar för att detektera närvaron av multicentriska eller metastatiska paragangliom och för att skilja ärr från kvarvarande tumör efter operation.

kirurgisk resektion är behandlingen av valet, men dessa neoplasmer är mycket vaskulära resektion utmana. Ett kirurgiskt klassificeringssystem utvecklades av Shamblin et al. för att bättre förutsäga kirurgisk sjuklighet, som är relaterad till tumörens förhållande till karotiskärlen. Shamblin-klassificeringen delar tumörerna i tre grupper baserat på operativa anteckningar och bruttoundersökning. Grupp 1-tumörer är minimalt fästa vid kärl och avlägsnas lätt. Grupp 2-lesioner omger delvis kärlen och är mer vidhäftande till adventitia, och Grupp 3-lesioner var vidhäftande till hela ytan av carotidbifurkationen vilket gjorde kirurgisk resektion omöjlig. Arya et al. visade att preoperativ MR-avbildning kan förutsäga Shamblin-gruppen baserat på graden av omkretskontakt av paragangliom med den inre halspulsådern vid axiell avbildning.

vid grov undersökning är tumörerna vanligtvis väl avgränsade och kan ha en pseudokapusel. Den skurna ytan är vanligtvis fast med en slät, gummiaktig konsistens men kan visa vissa områden av blödning. Tumörens faktiska storlek kan variera kraftigt. Vissa har rapporterat tumörer så stora som 10 cm. Paragangliomas som finns i svårtillgängliga platser som jugulotympaniska paragangliomas oftare kommer att fragmenteras och histologiska egenskaper kan vara svåra att dechiffrera. Histologiskt har karotidtumörer och paragangliom i allmänhet ett karakteristiskt tillväxtmönster som ofta kallas ett ”zellballen” tillväxtmönster. Detta hänvisar till ett välutvecklat kapslat eller organoidtillväxtmönster av tumörcellerna med en mellanliggande stromal komponent i känslig fibrovaskulär vävnad och stödjande celler eller ”sustentacular” celler vid periferin av zellballen eller cellbon. Tumörcellerna (dvs. paragangliomceller) är övervägande huvudceller med runda, hyperkromatiska kärnor, ett dispergerat kromatin och riklig granulär cytoplasma som kan sträcka sig från eosinofil till basofil i färg (Fig. 4). Ibland kan neuromelaninpigment ses och amyloidavsättning har också beskrivits. Liksom feokromocyterna i binjurfeokromocytom visar tumörcellerna reaktivitet med kromogranin och synaptofysinfläckar genom immunhistokemiska tekniker (Fig. 5a) tillsammans med andra markörer för neuroendokrin differentiering såsom CD56 och neuronspecifikt enolas. Den sustentakulära cellpopulationen kan vanligtvis identifieras vid periferin av boet och tros vara modifierade Schwann-celler; de är spindelformade och kan markeras med S-100-proteinfärgning (Fig. 5b).