historia

en 51-årig man presenterade för sin ortopedkirurg med en 2-veckors historia av smärta och svullnad i hans högra knä. Patienten rapporterade att 2 veckor innan han upprepade gånger hade knäböjt och hukat under trädgårdsarbete i sin gård. Fysisk undersökning avslöjade en stor, höger knäledsutgjutning och ett smärtsamt aktivt rörelseområde. Patienten genomgick radiografi och magnetisk resonans (MR) avbildning för vidare utvärdering.

Avbildningsfynd

en lateral röntgen av höger knä visade en stor gemensam effusion (, Fig 1). Efterföljande multisequence, multiplanar MR-bilder visade en stor effusion och synovial proliferation. Synovium visade låg signalintensitet på både T1 – viktade (650/14-repetitionstid msec/echo time msec) och T2-viktade (4610/87) bilder (,Fig 2,,,,). Synovium visade också magnetisk mottaglighet artefakt med oproportionerligt lägre signalintensitet (”blommande”) på gradient-echo (GRE), dual-echo steady-state (DESS) bilder (18/7) (, Fig 2,,,,). En stor komplex poplitealcyst med inre septationer noterades också. Signalintensitetsegenskaperna hos cystens vägg och septationerna liknade de hos det gemensamma synoviumet.

patologisk utvärdering

eftersom både patientens symtom och avbildningsfynden föreslog markerad synovit utfördes artroskopi. Artroskopi avslöjade otaliga rödbruna till rostfärgade fronds, eller villi, av vävnad som skjuter ut i fogutrymmet från synovium (, Fig 3; film på http: // radiographics.rsnajnls.org/cgi/content/full/28/5 / 1519 / DC1). Den rödbruna färgen som noterades vid artroskopi indikerade avsättning av hemosiderin i vävnaden, vilket motsvarade den låga signalintensiteten som ses på T1 – och T2-viktade bilder och den markerade signalförlusten på GRE-bilder. Det frondliknande tillväxtmönstret var en manifestation av underliggande synovial spridning.

histologisk analys avslöjade multinucleated jätteceller och intra – och extracellulär hemosiderinpigmentering i papillär hypervaskulär synovial vävnad. Denna konstellation av fynd överensstämde med en diagnos av Pigmenterad Villonodulär Synovit (PVNS) (,Fig 4,).

diskussion

PVNS är en medlem av en familj av godartade proliferativa lesioner av synovium i LED -, bursa-och senhöljet som vanligtvis delas upp efter ursprungsstället (intraartikulär eller extraartikulär) och tillväxtmönster (lokaliserad eller diffus) (, 1). Termen Pigmenterad Villonodulär Synovit används vanligtvis när diffus intraartikulär involvering är närvarande (,2,,3). Även om trauma, inflammation, neoplasi och störningar i lipidmetabolism har varit inblandade som orsakande faktorer för PVNS (,4–,7), är etiologin för denna sjukdom fortfarande oklar. Nya cytogenetiska studier ger emellertid ökande bevis på ett neoplastiskt ursprung (,7). PVNS är vanligtvis en monoartikulär process av de stora lederna, som påverkar knäet i 80% av fallen (,4,,5). Det kan också innebära, i ordning med minskande frekvens, höft, fotled, axel och armbåge (,3–,5,,8). Även om denna sjukdom kan manifestera sig i alla åldrar, påverkar den vanligtvis vuxna 20-50 år, med samma frekvens hos män och kvinnor (,3–,6,,9). Patienter klagar ofta på långsamt progressiv smärta, svullnad och minskat rörelseområde (,4–,7). En historia av återkommande, blodig gemensam effusion är också ett klassiskt kliniskt fynd.

PVNS i knäet manifesterar sig vanligtvis som en icke-specifik ledutgjutning på röntgenbilder, även om vätskan ibland kan verka tät, ett konstaterande som tyder på hemorragisk effusion. Benerosioner kan också ses; dessa förekommer oftast i höften (mer än 90% av fallen) och axeln (mer än 70% av fallen) (, 5) och kan bero på ett relativt litet, mer begränsat ledutrymme och sekundärt ökat tryck i dessa leder. Följaktligen är benerosioner mindre vanliga i den mer rymliga knäleden (,3–,5) och ses i cirka 25% av fallen (,5). Även om traditionellt de osseösa erosionerna tros vara resultatet av tryckerosion, förblir deras exakta patogenes oklar. Nya studier av ultrastruktur har föreslagit att proteolytiska enzymer uttryckta av jättecellerna i lesionen kan påverka dessa osseösa förändringar (,7). Dessa erosioner visar tunna sklerotiska marginaler och involverar vanligtvis båda sidor av leden. Gemensam rymdminskning och hypertrofisk sporring, som är vanliga vid artros, är inte egenskaper hos PVNS, även sent i sjukdomsprocessen (,4,,7). Förkalkning inom PVNS har noterats på röntgenbilder (, 10), men det är ganska ovanligt och bör föreslå en alternativ diagnos.

på artrografiska bilder kan nodulär synovial förtjockning av PVN uppträda som fyllningsfel i leden, fynd som liknar dem som ses med synovial osteokondromatos eller reumatoid artrit (riskroppar) (,2,,4). Dessa alternativa diagnoser kan emellertid vanligtvis lätt särskiljas med andra avbildningsmetoder.

MR imaging är den föredragna modaliteten för att diagnostisera PVN på grund av dess mycket specifika avbildningsfunktioner, vilket hjälper till att skilja PVN från andra synoviala processer. Bilder visar vanligtvis en synovialbaserad massa som påverkar de flesta eller hela leden och som visar låg signalintensitet på T1 – och T2-viktade pulssekvenser. Magnetisk mottaglighet artefakt (blommande) inom det drabbade fogutrymmet på GRE-bilder är också karakteristiskt. Denna artefakt är relaterad till det lokala magnetfältet som skapas av järn som finns i hemoglobin, vilket får spinnkärnor att avfasas och en efterföljande signal tomrum eller blommande (, 11). PVNS kan också innehålla områden med variabel signalintensitet, med foci av ljusare T1-och T2-signaler som indikerar relativt låga koncentrationer av hemosiderin. I slutändan återspeglar signalintensitetsegenskaperna som visas av PVNS den histologiska naturen hos lesionen (,3,,5–,9,,12). Dessa egenskaper motsvarar direkt de makroskopiska och mikroskopiska egenskaperna hos sjukdomen, vilka beskrivs som brunröda eller solbränna projektioner av synovium som består av fibröst stroma med multinucleated jätteceller, xantomatösa celler och intra – och extracellulärt hemosiderin (,3–,5). Även om graden av förbättring i PVN kan variera, är markant förbättring av synovium vanligt på grund av sjukdomens hypervaskulära natur(,3,,7,,8).

de viktigaste förhållandena vid differentialdiagnosen av PVNS inkluderar amyloidartropati, hemofili-relaterad artropati och synovial krondromatos. Även om amyloidartropati vanligtvis har låg signalintensitet på både T1 – och T2-viktade bilder, visar det inte den blommande artefakt som ses i PVN. Det multifokala engagemanget som ses i sekundär amyloidartropati bör också bidra till att skilja det från PVN. Hemosiderin kan ses i hemofili-relaterad artrit; emellertid är den osseösa deformiteten som ses i hemofili inte en egenskap hos PVNS. Synovial krondromatos kan visa ett spektrum av bildfunktioner. Oftast visar det flera mineraliserade intraartikulära kroppar, som lätt kan identifieras på röntgenbilder. När de är icke-mineraliserade är den broskiga naturen hos de lösa intraartikulära kropparna vanligtvis igenkännlig på MR-bilder.

Optimal behandling av PVNS kräver en fullständig synovektomi, vilket kan vara svårt i rymliga leder som knä och höft där det finns flera urtag och kommunicerande bursae. Återfall är i allmänhet mellan 30% och 50%, även om priser mellan 10% och 56% har rapporterats (,7); lokalisering av sjukdom och historia av partiell resektion är de viktigaste förvirrande faktorerna (,1,,7). Återkommande sjukdom kan förekomma inom månader, men det förekommer vanligtvis inte förrän år efter behandlingen. Även om artroskopisk synovektomi har en kortare initial återhämtningsperiod, kan öppna synovektomitekniker ge ett bättre långsiktigt resultat, särskilt i återkommande fall (, 7). Extern stråle och intraartikulär strålbehandling med en beta-emitter som yttrium har också varit användbara, men de är vanligtvis reserverade för patienter med motstridiga sjukdomar på grund av deras potential att producera oönskade biverkningar, såsom omvandling till maligna PVNS (,4,,7,,13). Patienter med PVNS-relaterad leddestruktion genomgår vanligtvis synovektomi följt av artroplastisk eller artrodes (,4,,7). Vår patient genomgick total artroskopisk synovektomi, och efter 1 års uppföljning har han inga tecken på återfall.

även om PVNS är en sällsynt synovial störning, är egenskaperna hos denna sjukdom på MR-bilder unika och underlättar att skilja den från andra synoviala proliferativa processer. Den karakteristiska blomningen som ses på GRE-bilder och den låga T1-och T2-signalintensiteten återspeglar slutligen de histologiska egenskaperna hos lesionen.