hjärnans vita substans tjänar ett viktigt syfte i människokroppen genom att den transporterar impulser till gråmaterialceller. När en person lider av en periventrikulär leukomalaciskada försämras dessa funktioner. PVL är en slående vanlig orsaksfaktor bland barn med Cerebral pares som leder till intellektuell funktionsnedsättning och spasticitet som kräver Terapi och behandling.

Vad är periventrikulär Leukomalacia?

hjärnskada – skada på den vita substansen hjärnvävnad

periventrikulär leukomalacia, eller PVL, är en typ av hjärnskada som involverar den periventrikulära vita substansen i hjärnan. Skador på den vita substansen resulterar i död och förfall av skadade celler, vilket lämnar tomma områden i hjärnan — kallade laterala ventriklar, som fylls med vätska (ett tillstånd som kallas leukomalacia).

hjärnan består främst av vit materia och grå substans. Grå materia har neurala cellkroppar, som kan initiera nervimpulser, medan vit materia transporterar impulser mellan gråmaterialceller. Den periventrikulära vita substansen som omger två hästskoformade hålrum i hjärnan är främst ansvarig för överföringen av nervimpulser som styr motorfunktionen. Skador på detta område kan leda till spasticitet och intellektuell funktionsnedsättning.

Myelin är en integrerad del av vit materia som täcker och väsentligen isolerar cellvägar, vilket främjar snabb överföring av nervimpulser. Skador på myelin saktar och hindrar nervöverföring, eventuellt försämrar hjärnfunktionen.

• cirka 60-100% av spädbarn med periventrikulär leukomalaki diagnostiseras med Cerebral pares.
• fyra till 26% av prematura barn placerade i neonatala intensivvårdsavdelningar har Cerebral pares.
• i svåra fall har postmortemundersökningar upptäckt att 75% av för tidiga spädbarn som dog kort efter födseln hade periventrikulär leukomalaki.

experter tror att intrauterina infektioner är den underliggande faktorn för periventrikulär leukomalacia. Membran runt fostret påverkas av utsläpp av toxiner, som färdas genom fostervätska för att selektivt skada områden i den utvecklande hjärnan. Dessa toxiner kan också orsaka för tidig bristning av membranen och för tidig födsel.

när inträffar periventrikulär leukomalaci?

skador kan uppstå när som helst, men forskare har isolerade stadier av fosterutveckling när det ofödda barnet är särskilt sårbart för periventrikulär leukomalacia.

• även om inte alla studier är överens om det exakta intervallet, tror experter att fostret är särskilt sårbart för periventrikulär leukomalacia någonstans mellan 26 veckor och 34 veckors graviditet.
• för tidig födsel är en hög riskfaktor för periventrikulär leukomalacia; det är vanligast hos spädbarn födda före 32 veckor och med en födelsevikt under 3,3 kg.

vilka är riskfaktorerna och orsakerna till periventrikulär leukomalacia?

experter rapporterar minskat blodflöde eller cellskada på periventrikulär vävnad är en bakomliggande orsak till periventrikulär leukomalacia. Spädbarn som är födda före 32 veckors graviditet och är mekaniskt ventilerade löper störst risk för periventrikulär leukomalaki. Hypotension, hypoxemi, acidos och hypokarbi hos ventilerade för tidiga spädbarn kan orsaka periventrikulär leukomalaki.

ett antal andra händelser utgör också en signifikant ökning av sannolikheten för att utveckla periventrikulär leukomalaki. Intrauterin infektion, där onormala bakterier kan infektera fostervätskan, är en faktor; infektion runt leveranstiden ökar också sannolikheten. Detta är vanligare vid för tidig leverans. Andra riskfaktorer associerade med periventrikulär leukomalaci inkluderar:

• placenta blodkärl, känd som placenta vaskulära anastomoser
• tvilling graviditet
• Vaginal blödning under graviditeten, känd som antepartumblödning
• Inflammation av fostermembran på grund av en bakteriell infektion, känd som korioamnionit
• Inflammation i navelsträngsbindvävnaden, känd som funisitis
• allvarlig sjukdom där blodomloppet överväldigas av bakterier, känd som sepsis
• Maternal kokainanvändning

vilka är tecknen på periventrikulär leukomalacia?

periventrikulär leukomalaci kan vara svår att upptäcka hos nyfödda, eftersom mycket unga spädbarn vanligtvis inte visar tecken på försämring. Periventrikulär leukomalacia kan likna andra tillstånd, och alla fall är olika. Intellektuell nedsättning, utvecklingsstörning, syndysfunktion, hörselnedsättning och problematisk samordning är vanliga med periventrikulär leukomalaki.

spastisk diplegi (täta muskler och lemmar som inte böjer lätt) är den vanligaste typen av cerebral pares orsakad av periventrikulär leukomalacia; quadriplegia är den allvarligaste.

Hur diagnostiseras periventrikulär leukomalacia?

kraniala ultraljud, MRI och CT-skanningar kan identifiera periventrikulär leukomalacia. Eftersom tidiga ultraljud kanske inte avslöjar periventrikulär leukomalacia-det kan ta fyra till åtta veckor för tillståndet att bli detekterbart — spädbarn med kända riskfaktorer testas ofta ungefär 30 dagar efter födseln. Medicinska historier och kliniska undersökningar kan identifiera spädbarn som ska testas.

Hur behandlas periventrikulär leukomalacia?

spädbarn diagnostiserade med periventrikulär leukomalacia, eller i riskzonen för periventrikulär leukomalacia, kräver särskild vård efter sjukhusavladdning. Kraniala ultraljud som utförs för tidigt kanske inte upptäcker periventrikulär leukomalacia. Frekventa utvecklingsbedömningar utförs om periventrikulär leukomalacia misstänks. Behandlingen är vanligtvis inriktad på att hantera symtom genom Massageterapi, fysioterapi, talterapi och behandling för visuell dysfunktion.

Hur förhindras periventrikulär leukomalacia?

intrauterin infektion är svår att upptäcka, särskilt när den inte uppvisar märkbara symtom. Även om det anses opraktiskt av vissa, tror andra att utarbetade tester vid fem till sju månaders graviditet kan upptäcka och behandla infektion och potentiellt förhindra många fall av periventrikulär leukomalacia. Arbetet pågår för att utveckla en effektiv metod för screening och behandling av gravida kvinnor med risk för intrauterin infektion.

orsak: Förtydligande terminologi

eftersom terminologin som används är så specifik, men anmärkningsvärt lika, kan termer som hjärnfel, hjärnmissbildning och hjärnskada verka förvirrande. Det är bra att veta skillnaden mellan termerna när man försöker förstå orsaken till cerebral pares.

hjärnans utveckling börjar strax efter befruktningen. Ett relativt litet antal celler delar och multiplicerar i miljarder celler. En liten remsa vävnad rullar in i ett neuralrör. Den ena änden utvecklas till hjärnan, den andra i ryggmärgen. Hela tiden bildar, grupperar och migrerar olika typer av celler för att bilda olika regioner i hjärnan. Hjärnan anses vara fullt utvecklad två till fem år efter födseln.

hjärnfel är oegentligheter i hjärnstrukturen som vanligtvis orsakar försämring. Defekter kan uppstå från missbildning, skada, sjukdom eller sjukdom. Graden av försämring är ofta kopplad till skadans allvar. En hjärna kompenserar ibland för defekter, i huvudsak genom att ”koppla om” för att kringgå eller kompensera för skadade områden. Av denna anledning rekommenderas vanligtvis att börja behandlingen så tidigt som möjligt.

hjärnmissbildningar är defekter som uppstår genom onormal utveckling av hjärnan. Även om defekter kan uppstå när som helst under fostrets utveckling, är barnet mest sårbart under de första 20 veckorna; eventuell missbildning som uppstår medan neuralröret bildas kan få permanenta konsekvenser. Hjärnmissbildningar kan leda till outvecklade områden, onormal tillväxt, missbildning eller felaktig hjärndelning i halvklot och lober.

hjärnskador är defekter som uppstår från skada eller sjukdom. Orsaken till hjärnskador under fosterutveckling inkluderar blödning i hjärnan, infektioner, toxiner, asfyxi och många andra. Lesioner beror vanligtvis på en incident eller händelse som får hjärnvävnad att dö. Hål, som ofta fylls med vätska, lämnas kvar för att bilda cyster.