av Peter N Riskind, MD,Ph. D.

i motsats till den lumska, subakuta utvecklingen av huvudvärk hos de flesta patienter med hypofystumörer kan patienter med hypofysapoplexi uppleva akut, svår huvudvärk, kanske förknippad med tecken och symtom på meningeal irritation (styv nacke, fotofobi), CSF pleocytos eller ockulomotorisk pares. Rutinmässiga CT-skanningar av huvudet hoppar ibland över sella, därför kan närvaron av blod eller en massa i sella inte detekteras och patienter kan feldiagnostiseras med hjärnhinneinflammation eller aneurysm. Eftersom hypofysapoplexi representerar en neurokirurgisk nödsituation, bör MRl användas till patienter med symtom som tyder på denna sjukdom. En subakut form av hypofysapoplexi har också rapporterats. Patienter med subakut hypofysapoplexi upplever svår och/eller frekvent huvudvärk under veckor till månader och har heme-produkter inom sella på MR-skanningar.

i de flesta fall kan huvudvärk inte hänföras till direkta effekter av hypofystumören, och indirekta orsaker måste övervägas. Generellt orsakas indirekta effekter av hypofystumörer av minskad utsöndring av hypofyshormoner och manifesteras genom främjande av ”vaskulär” huvudvärk (t.ex. migrän). Det stora undantaget från denna regel avser potentialen för akromegaliska patienter att utveckla huvudvärk sekundärt till cervikal artros. Vaskulär huvudvärk kan förvärras i samband med störning av normal menstruationscykel och nedsatt gonadal steroidsekretion (t.ex. från hyperprolaktinemi eller gonadotropinbrist). Hyperprolactinemi, hypotyroidism och hypertyreoidism kan också ha direkta effekter oberoende av gonadala hormoner. Huvudvärk är vanligt vid akromegali, och i de flesta fall är etiologin inte väl förstådd.

bromokriptin eller andra dopaminagonister utlöser ibland svår huvudvärk. När detta inträffar är det viktigt att erkänna att bromokriptin har rapporterats som en orsak till hypofysapoplexi, och det kan vara nödvändigt att utföra en MR eller CT för att utesluta infarkt eller blödning i hypofysen. När det väl har fastställts att patienten inte infarktar hypofysen är det i allmänhet säkert att behandla huvudvärk symptomatiskt (inte med ett ASA-innehållande läkemedel) och överväga alternativa terapier för prolactinom om problemet förblir allvarligt.

Hypofystumörpatienter med vaskulär huvudvärk är i allmänhet ganska mottagliga för standardprofylaktiska migränläkemedel (t.ex. tricykliska antidepressiva medel, verapamil, betablockerare). Det är bäst att börja behandlingen med läkemedel med mycket låg dos (t. ex. 10 mg amitriptylin vid sänggåendet) och motstå impulsen att eskalera dosen snabbt till högre nivåer. Ofta har patienter ett utmärkt svar på 10-30 mg av ett tricykliskt antidepressivt medel, även om det kan ta upp till sex eller flera veckor att nå den ultimata fördelen. Valet av tricykliska antidepressiva medel bör baseras på de önskade biverkningarna (t.ex. antingen mer sedering eller mindre sedering) Serotoninselektiva antidepressiva medel är i allmänhet mindre effektiva för huvudvärk än tricykliska, även om vissa patienter svarar bra på dessa medel. I vissa fall kan det vara nödvändigt att använda kombinationsbehandling (t.ex. verapamil plus en tricyklisk).

Även om” abortiva ” terapier för huvudvärk som cafergot eller imitrex troligen är effektiva hos patienter med hypofystumörer, tror jag att det är klokt att undvika dessa läkemedel hos patienter med makroadenom på grund av potentialen för utfällning av hypofysapoplexi.