Vad är det?

ett hjärta där den nedre delen är helt omvänd.

denna missbildning av hjärtat orsakar en vändning i det normala blodflödesmönstret eftersom de högra och vänstra nedre kamrarna i hjärtat vänds. I-transpositionen är dock mindre farlig än en d-transposition eftersom de stora artärerna också vänds. Denna ”dubbla återföring” gör att kroppen fortfarande kan ta emot syrerikt blod och lungorna fortfarande får det syrefattiga blodet.

mer information för föräldrar till barn med L-införlivande

Vad orsakar det?

orsaken är okänd, men genetiska faktorer kan bidra till det.

hur påverkar det hjärtat?

i detta tillstånd dirigeras blodet normalt men höger kammare måste pumpa vid högre tryck än normalt. Den högra ventrikulära funktionen kan minska med tiden.

hur påverkar det mitt barn?

spädbarn födda med L-transposition är vanligtvis inte blåa. Den medfödda hjärtfel kan gå oupptäckt under lång tid. Det kanske inte diagnostiseras förrän långt in i vuxen ålder när kongestiv hjärtsvikt, hjärtmumling och onormala hjärtrytmer kan utvecklas. När det finns en ventrikulär septaldefekt och lungventilobstruktion kan barnet vara blått och mumlar hörs vanligtvis.

behövs kirurgi?

de flesta barn utan VSD eller lungventilobstruktion behöver inte operation. Barn med dessa problem kan kräva operation för att stänga hålet, lindra blockeringen av blodflödet till lungorna och i vissa fall reparera eller byta ut den läckande tricuspidventilen. Hos patienter med VSD kan det rekommenderas att genomgå ett mer komplext kirurgiskt ingrepp som kallas en ”dubbelbrytare” som omdirigerar det syrerika blodet till vänster ventrikel och aorta och syrefattigt blod till höger ventrikel och lungartär.

problem som ditt barn kan ha kan ha

patienter kan ha problem med hjärtmuskeln, tricuspidventilläckage eller hjärtrytm när de går in i vuxen ålder, oavsett om de hade tidigare operation eller inte. Liksom patienter med förmaksreparation av d-TGA kan höger kammare försvagas, vilket leder till kongestivt hjärtsvikt. Onormalt långsamma hjärtrytmer kan orsaka svimning eller trötthet. Den mest oroande långsamma hjärtrytmen, komplett hjärtblock, är vanligt vid l-transposition. Snabba hjärtrytmer är mindre vanliga än hos d-TGA-patienter.

pågående vård

Vad behöver mitt barn i framtiden?

läkemedel för att hjälpa hjärtpumpen bättre, kontrollera vätskeansamling (diuretika) och kontrollera blodtrycket kan hjälpa till med kongestiva hjärtsviktssymtom. En pacemaker kan krävas vid onormalt långsamma hjärtrytmer. Du bör också konsultera en kardiolog med expertis inom vård av vuxna med medfödd hjärtsjukdom om du genomgår någon typ av icke-hjärtkirurgi eller invasiv procedur.

medicinsk uppföljning

Rutinutvärdering kan inkludera en EKG, ekokardiogram, Holter monitor och stresstestning. Din kardiolog kan rekommendera andra tester som en MR eller hjärtkateterisering.

aktivitetsbegränsningar

många patienter behöver inte begränsa sin aktivitet, förutom att undvika aktiviteter som tyngdlyftning som orsakar en ökning av blodtrycket. Men om ditt barns hjärta inte pumpar normalt eller om du har hjärtrytmproblem kan du behöva begränsa din aktivitet till din uthållighet. Din kardiolog hjälper dig att avgöra om ditt barn behöver begränsa din aktivitet.

förebyggande av endokardit

människor som har l-transposition av de stora artärerna kan kräva profylax av endokardit om de har en protesventil. Hos de flesta patienter finns det ingen protesventil och kardiologen kommer att kunna avgöra om patienten behöver fortsätta ta rutinmässiga antibiotika före visst tandarbete.

medfödd hjärtfel ID sheet

mer information för vuxna med L-transposition

Vad orsakar det?

orsaken är okänd, men genetiska faktorer kan bidra till det.

hur påverkar det hjärtat?

i detta tillstånd dirigeras blodet normalt men höger kammare måste pumpa vid högre tryck än normalt. Den högra ventrikulära funktionen kan minska med tiden.

hur påverkar det mig?

spädbarn födda med L-transposition är vanligtvis inte blåa. Den medfödda hjärtfel kan gå oupptäckt under lång tid. Det kanske inte diagnostiseras förrän långt in i vuxen ålder när kongestiv hjärtsvikt, hjärtmumling och onormala hjärtrytmer kan utvecklas.

När det finns en ventrikulär septaldefekt och lungventilobstruktion kan barnet vara blått och mumlar hörs vanligtvis. Om inte dessa problem åtgärdas i barndomen kan en vuxen patient fortfarande ibland vara blå.

om l-transposition reparerades i barndomen vad kan jag förvänta mig?

de flesta barn utan VSD eller lungventilobstruktion behöver inte operation. Även om reparationen utfördes, är de flesta fortfarande kvar med en höger kammare som pumpar till aortan.

kan ytterligare reparationer göras i vuxen ålder?

en första operation eller upprepad operation kan behövas i vuxen ålder. Till exempel kan tricuspidventilen bli läckande och behöva bytas ut. Det finns sällsynta patienter som kan dra nytta av ett komplext förfarande som kallas en ”dubbelbrytare.”

problem Du kan ha

patienter kan ha problem med hjärtmuskeln, tricuspidventilläckage eller hjärtrytm när de går in i tredje och fjärde årtionden av livet, oavsett om de hade tidigare operation eller inte. Liksom patienter med förmaksreparation av d-TGA kan höger kammare försvagas, vilket leder till kongestivt hjärtsvikt. Onormalt långsamma hjärtrytmer kan orsaka svimning eller trötthet. Den mest oroande långsamma hjärtrytmen, komplett hjärtblock, är vanligt vid l-transposition. Snabba hjärtrytmer är mindre vanliga än hos d-TGA-patienter.

pågående vård

Vad behöver jag i framtiden?

en kardiolog med expertis inom hantering av vuxna med medfödd hjärtsjukdom bör utvärdera dig regelbundet, minst en gång om året och oftare om du har symtom. Läkemedel som hjälper hjärtat att pumpa bättre, kontrollera vätskeansamling (diuretika) och kontrollera blodtrycket kan hjälpa till med kongestiva hjärtsviktssymtom. En pacemaker kan krävas vid onormalt långsamma hjärtrytmer. Du bör också konsultera en kardiolog med expertis inom vård av vuxna med medfödd hjärtsjukdom om du genomgår någon typ av icke-hjärtkirurgi eller invasiv procedur.

medicinsk uppföljning

Rutinutvärdering kan inkludera en EKG, ekokardiogram, Holter monitor och stresstestning. Din kardiolog kan rekommendera andra tester som en MR eller hjärtkateterisering. Om du har en pacemaker behöver du mer frekventa besök för att övervaka pacemakerfunktionen.

aktivitetsbegränsningar

många patienter behöver inte begränsa sin aktivitet, förutom att undvika aktiviteter som tyngdlyftning som orsakar en ökning av blodtrycket. Men om ditt hjärta inte pumpar normalt eller om du har hjärtrytmproblem kan du behöva begränsa din aktivitet till din uthållighet. Din kardiolog hjälper dig att avgöra om du behöver begränsa din aktivitet.

förebyggande av endokardit

människor som har l-transposition av de stora artärerna kan kräva profylax av endokardit om de har en protesventil. Hos de flesta patienter finns det ingen protesventil och kardiologen kommer att kunna avgöra om patienten behöver fortsätta ta rutinmässiga antibiotika före visst tandarbete.

graviditet

de flesta kvinnor med L-transposition kan bära en graviditet med endast mildt ökad risk. Risken från graviditet till modern ökar om hjärtsvikt eller onormala hjärtrytmer (arytmier) är närvarande. Det är viktigt att samråda med en kardiolog som har erfarenhet av att ta hand om patienter med medfödda hjärtfel före graviditeten för att ta reda på hälsoriskerna. Se avsnittet om graviditet för mer information.

behöver jag operation som vuxen?

de flesta patienter med L-transposition har inte haft tidigare operation och kommer aldrig att kräva operation. Vissa patienter behöver kirurgi för att reparera onormala ventiler eller kontrollera hjärtrytmstörningar. Patienter som fortfarande har en ventrikulär septaldefekt och lungstenos kan dra nytta av kirurgi, som bör utföras av en hjärtkirurg med stor erfarenhet av medfödda hjärtfel.