kronisk återkommande multifokal osteomyelit (CRMO) är en idiopatisk inflammatorisk benstörning som främst ses hos barn och ungdomar. Det är ofta en diagnos av uteslutning när underliggande infektion och neoplasi har uteslutits. Det finns emellertid vissa fall där lesionsplats och morfologi i kombination med klinisk bedömning kan ge en diagnos utan biopsi.

epidemiologi

det finns en kvinnlig övervägande, med 85% av fallen rapporterade hos kvinnor.

klinisk presentation

den typiska kliniska bilden av CRMO är ett barn eller en ung vuxen med en historia av kronisk multifokal bensmärta. Systemiska symtom på feber, viktminskning eller slöhet är ovanliga men kan uppstå. Biopsi av osseösa lesioner visar en inflammatorisk reaktion med misslyckande att odla några organismer.

patologi

etiologin och patogenesen för CRMO förblir oklar. Medan tidiga rapporter föreslog en infektiv etiologi har ingen konsekvent patogen visats i efterföljande studier och biopsikulturer är vanligtvis negativa.

eftersom tillståndet kan associeras med hudförhållanden, som psoriasis eller inflammatorisk tarmsjukdom, anses en autoimmun orsak sannolikt.

radiografiska egenskaper

de vanligaste sjukdomsplatserna är metafyserna eller metafysealekvivalenterna hos de långa benen, oftast i tibia. Ett brett spektrum av skelettplatsengagemang har dock rapporterats.

nyckelbenen involvering är ett karakteristiskt fynd eftersom detta är en ovanlig plats för hematogen osteomyelit. Avbildningsfynd förblir emellertid övergripande suggestiva snarare än patognomoniska för CRMO.

vanlig röntgenbild

initialt för att undersöka det symptomatiska stället:

• tidiga stadier: osteolytisk lesion
• senare steg: progressiv skleros 3

lesioner kan sträcka sig mellan rent osteolytisk, osteolytisk med en sklerotisk kant, blandad lytisk och sklerotisk och rent sklerotisk.

Mr

användbar för att bestämma omfattningen av sjukdomen med HELKROPPSRÖR, inklusive sjukdomsplatser som kan vara kliniskt ockulta och kan användas för efterföljande uppföljning. Resultaten kan inkludera:

• benmärgsödem
• periostit
• mjukvävnadsödem
• förlängning över physis
• områden med förbättring efter gadolinium

fynd som bör öka risken för hematogen osteomyelit över CRMO inkluderar:

• stor vätskesamling
• abscess
• fistulous tract
• bony sequestrum

kärnmedicin

i likhet med MRI i hela kroppen visar benscintigrafi multifokalt upptag i enlighet med sjukdomens multifokala natur. Hos barn föredras MR för att undvika strålningsdos.

behandling och prognos

CRMO ska behandlas av en reumatolog. Medan icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel kan orsaka viss symtomatisk lättnad, finns det ofta behov av en högre grad av immunsuppression och eventuellt biologiska medel. Dessa är ofta liknande läkemedel som används vid behandling av juvenil artrit och det associerade tvärvetenskapliga reumatologiteamet är viktigt för att säkerställa adekvat fysioterapi.

långvarig klinisk uppföljning med MRI i hela kroppen kan behövas tills patienten är i radiologisk remission eller ett steady-state uppnås.

historia och etymologi

CRMO-syndromet beskrevs ursprungligen 1972 hos fyra barn under namnet ”subakut och kronisk återkommande osteomyelit” 1. Termen kronisk återkommande multifokal osteomyelit användes först av Probst et al. 2

differentialdiagnos

• infektiös osteomyelit (subakut och kronisk)
• Langerhans cell histiocytosis
• Ewing sarkom