Bicuspid aortaklaff (BAV) är en medfödd variant av aortaklaffmorfologin där det bara finns två lika eller ojämna broschyrer eller cusps aortaklaff med en enda linje av koaptation istället för tre .

bicuspid aortaklaffen är en vanlig medfödd kardiovaskulär missbildning som påverkar 0,5 till 2% av befolkningen . BAV står för cirka 50% av vuxna fall av aortastenos och 70-85% av unga vuxna personer som kräver kirurgisk behandling och ofta aortauppstötning som kräver aortabyte (AVR) där män är fler offer i förhållandet 2:1 . BAV är inte bara en störning av hjärtventilutveckling och begränsad till onormal ventilmorfologi utan representerar också samexisterande aspekter av en genetisk störning i aorta och/eller hjärtutveckling som kännetecknas i ett tidigt skede av asymptomatisk dilatation av den stigande aortan med eller utan valvulär lesion och senare av frekvent mottaglighet för aneurysmbildning av aorta och till den mest fruktade komplikationen, aortadissektion .

de kliniska presentationerna i BAV varierar från allvarlig ventilsjukdom hos barn till asymptomatisk valvulär eller thorax aorta sjukdom i ålderdom, klassiska symtom utvecklas vanligtvis i vuxen ålder. Stenos och inkompetens är de viktigaste aortaklaffrelaterade kliniska manifestationerna, dilaterad aortopati (dissektion) och förvärvade komplikationer såsom endokardit . Infantil aortastenos beror främst på en liten valvulär öppning medan den för ren aortainsufficiens är sekundär till en prolapserad broschyr. Under vuxen ålder leder onormal skjuvspänning till ventilförkalkning och ytterligare utvidgning av aorta-roten i vissa fall. Uppskattningar av sena hjärthändelser inkluderar medicinska och kirurgiska komplikationer var cirka 25% vid en medelålder av 44 år och 40% vid en medelålder av 52 år. Hjärtfrekvensen var högre om en eller flera av följande riskfaktorer var närvarande: ålder över 30 år, måttlig eller svår aortastenos och måttlig eller svår aortakompetens . Vikning och veckning av ventilerna och det turbulenta flödet bidrar till utvecklingen av fibros och förkalkning. Kombinationen av dessa processer resulterar i accelererad sjukdomsprogression .

kirurgisk ingrepp beror på den kliniska presentationen . Ventilreparation eller ersättning för ventilskador, Bentall procedur för rot och stigande aorta dilatation och isolerad ersättning eller reparation av stigande aortas. Cirka 27% av vuxna med BAV och ingen signifikant ventilsjukdom vid baslinjen krävde kardiovaskulär kirurgi inom 20 år efter uppföljning 22% procent kan kräva intervention inom 9 år. Ålder är fortfarande en viktig determinant av resultat som stöder uppfattningen som många innehar som så småningom skulle de flesta patienter med BAV kräva någon form av intervention.

Dilatation av den stigande aortan är en av de fruktansvärda kliniska komplikationerna som vanligtvis ses hos BAV-patienter med eller utan valvulär patologi . Dessa aorta dilatation kategoriserades i 4 Mönster: kluster i: aorta rot ensam; kluster II: rörformig stigande aorta ensam; kluster III: rörformig del och tvärgående båge; och, kluster IV: aorta rot och den rörformiga delen med avsmalnande över den tvärgående bågen. Kirurgiska beslut eller förvaltningsstrategier baserades därefter på var och en av ovanstående divisioner. Vid BAV-sjukdom är aorta Ring, sinus och proximal stigande aorta större än de som finns hos vuxna med TAV . Dessa skillnader kvarstår även efter justering för blodtryck (systoliskt och diastoliskt), topp aortahastigheter och vänster ventrikulär utstötningstid.

Ventilreparation är ett nytt område där som ett resultat av yngre ålder av insufficiensfenotyp-undergrupperna vid operationens gång väcker många stora bekymmer, med tanke på att denna patientgrupp bryr sig mer om sin livsstil (t.ex. sport, motion etc.) eller till och med önskan om graviditet och undviker antikoagulationsrelaterade risker . Reparationsmetoder såsom plication av redundant broschyrvävnad, raphe resektion och conjoint cusp rekonstruktion tricuspidization, perikardiell patch augmentation, fri marginal förstärkning eller resuspension, subcommissural sömnad och sutur eller ring annuloplasty beaktas för denna grupp av patienter. Genomförbarhetsstudierna om hållbarhet på medellång sikt har varit inkonsekventa. Protetisk ventilbyte för aortastenos är fortfarande den mest tillförlitliga kirurgiska orten för BAV valvulopati hos vuxna patienter .

hantering av BAV och tillhörande komplikationer förblir kontroversiella men strategier och hantering av BAV med aortopati enligt flera nuvarande kliniska riktlinjer . Den stigande aortadiametern över 4,0 cm hos patienter med BAV bör övervägas för samtidig aortaersättning vid AVR och utvidgning av den stigande aortadiametern över 0,5 cm per år. Den reparativa metoden har blivit mycket populär de senaste åren är den extravaskulära omslaget av den stigande aortan . Det är enkel, effektiv profylaktisk eller korrigerande teknik men kontroversiell är användbar för att hantera mild till måttligt dilaterade stigande patienter som har oacceptabelt hög risk för mer komplexa radikala förfaranden exempel geriatriska eller blödningsstörningar dra nytta av reduktion stigande plasty. Denna metod minskar huvudsakligen aortadiametern genom excision av ett ovalt segment, placerar ett väl skräddarsytt Dacron vaskulärt transplantat runt den stigande aortan och förankrar den med tidigare placerade suturer som drivs genom ventilprotesens Syring genom aortaväggen eller helt enkelt gör extravaskulär omslag av den stigande aortan mycket bättre än ”vänta och titta”-metoden. Girding av den yttre aortan med ett syntetiskt transplantat eller nät i utvalda fall av aneurysmer kan göras, Det är gynnsamt eftersom det inhemska epitelfodret upprätthålls och integriteten hos aortaväggen förbättras. Det är därför rimligt och livräddande att erbjuda patienter som genomgår samtidig hjärtkirurgi möjlighet att korrigera eventuell aortadilatation för att förhindra negativa framtida händelser eller reoperation. Extern omslag förlänger inte korsspänningstiden och minskar blodförlusten jämfört med ersättning av aortan. Extravaskulär inpackning av den stigande aortan i mild till måttligt dilaterad aorta är en kombination av erfarenhet och kirurgisk tillämpning av konst.

tekniken i sig är lätt och kräver inte lång träning . Det är ett bekvämt och säkert förfarande som kan användas i en utvald grupp patienter vars aortas inte förkalkas och inte är mycket dilaterade (> 45 mm). Förpackningsteknik lägre tidig dödlighet jämfört med radikal ersättning (1,51%). Vårt studieresultat överensstämmer med resultatet av den två största isolerade förpackningstekniken utan tidig eller sen aortarelaterad dödlighet .

biomekanisk analys av yttre omslag säger att tekniken minskar stress och belastning i aortaväggen och kan tjäna ett användbart syfte för att minska risken för aortadissektion . De stigande aortorna är ganska normala, åtminstone endotelsulan. Förekomsten av aorta kirurgiska relaterade komplikationer efter inslagningsproceduren är låg, det kirurgiska resultatet från vår erfarenhet registrerade ingen utvidgning av mitten stigande eller utvidgning av bihålorna i Valsalva som kräver reoperation, ingen aortarelaterad komplikation såsom dissektion, död. Med hjälp av vår trimningsteknik kan omslaget förlängas även några millimeter under STJ och förankring av kärlprotesen proximalt och distalt kommer att förhindra att den förskjuts eftersom de få rapporterade komplikationerna mestadels var förknippade med dislokationen av aortalindningen eller en aorta rotdilatation .

post aortaförpackning avslöjade att aortaväggen i den måttligt dilaterade stigande aortan (40-45 mm) inte plicerar när dess diameter minskas till cirka 30 mm och att den inre ytan av den inslagna delen av aortan simuleras som en jämn yta. Det är därför tillrådligt att inte pressa för mycket för att uppnå en perfekt diameter eftersom det kanske inte gör patienten bra.

Studiebegränsning

det finns flera begränsningar för denna studie.(1) den begränsade uppföljningsperioden, den långa uppföljningstiden högst 5 år, så att bestämda slutsatser om de mellanliggande och långsiktiga resultaten för detta wrap-förfarande inte är möjliga. (2) patienterna som ingick i denna studie var inte en homogen grupp som genomgick isolerad AVR-och wrap-eller veteprocedur, men inkluderade patienter som genomgick mitralventilreparation. En homogen grupp skulle vara att föredra från en forskningsaspekt, även om graden av mitralventilreparation i båda grupperna är likartade, och den rapporterade befolkningen återspeglar en verklig upplevelse. (3) en slutlig begränsning är den randomiserade inkluderade patienterna och kirurgerna var inskrivna i denna studie, och endast en kirurg utför wrap-proceduren.alla operationer utförs av professionella kirurger, och för att undvika påverkan av kirurgisk erfarenhet på resultatet.