diskussion

icke-specifik interstitiell lunginflammation kännetecknas av varierande proportioner av interstitiell inflammation och fibros som verkar inträffa under en enda tidsperiod. De patologiska lesionerna är temporärt enhetliga. Denna tidsmässiga enhetlighet kontrasterar kraftigt med den tidsmässiga heterogeniteten som är karakteristisk för UIP.12

prognosen i NSIP är generellt bra. Endast 11% av 48 patienter som följdes upp av Katzenstein och Fiorelli dog av sjukdomen, medan nästan hälften (45%) återhämtade sig helt och 42% förblev stabila eller förbättrade.1 Bjoraker et al8 fann också att patienter med NSIP hade en bättre prognos än de med UIP. I sin studie var medianöverlevnaden för patienter med NSIP mer än 13 år medan medianöverlevnaden för patienter med UIP var 2,8 år. Cottin et al6 studerade retroaktivt 12 på varandra följande patienter med NSIP och alla levde vid den sista uppföljningen 50 (40) månader efter diagnosen. Tio patienter (83%) förbättrades eller stabiliserades kliniskt medan sjukdomen hos två patienter hade utvecklats, vilket ledde till radiologiska egenskaper kompatibla med end stage IPF i ett fall men utan honungskaka.6 Daniil et al9 bekräftade nyligen att överlevnaden var signifikant större hos patienter med NSIP än hos dem med UIP. Dessutom fann de olika mönster av abnormiteter vid HRCT-skanningen som ökade sannolikheten för att förutsäga den patologiska delmängden preoperativt.

Park et al3 beskrev CT-resultaten hos sju patienter med NSIP. Det vanligaste konstaterandet som observerades vid de första CT-skanningarna var bilaterala fläckiga områden med dämpning av markglas som var ensamma eller med Konsolideringsområden eller oregelbundna linjer. På uppföljningen CT-skanning hade de initiala parenkymala abnormiteterna försvunnit helt hos tre patienter, förbättrats hos ytterligare tre och kvarstod i en. Det fanns inga dödsfall bland de sju patienterna, men den genomsnittliga varaktigheten av uppföljningsperioden var bara 7,5 månader. De rapporterade också att i tre av de sju patienterna hade den totala omfattningen av parenkymala abnormiteter förbättrats men att bronkial dilatation observerad vid de initiala skanningarna kvarstod eller hade utvecklats och nya oregelbundna linjer noterades inom 15 månader.3 Kimet al4 beskrev CT-resultaten hos 23 patienter med NSIP. Deras studie inkluderade fem av sju patienter rapporterade av Park and associates.3 de dominerande CT-resultaten, som sågs hos deras 23 patienter, var bilaterala ojämna områden med opacitet i markglas med (35%) eller utan (65%) Konsolideringsområden. Oregelbundna linjära opaciteter (87%) och förtjockning av bronkovaskulära buntar (65%) sågs ofta. De rapporterade att områdena med mald glasopacitet, med eller utan oregelbundna opaciteter eller bronkial dilatation på CT-skanningen, motsvarade patologiskt områden med interstitiell förtjockning orsakad av varierande grad av interstitiell inflammation och fibros som visar tidsmässig enhetlighet. Konsolideringsområdena representerade områdena bronchiolitis obliterans som organiserade lunginflammation (BOOP), skummiga cellsamlingar i alveolära utrymmen eller mikroskopisk honungskaka med mucinstasis.4 Kim et al5 har nyligen bedömt de seriella CT-fynden hos 13 patienter med NSIP och rapporterat att områdena med markglas opacitet hade minskat vid uppföljningen CT-skanning efter behandling, och att omfattningen av sjukdomen korrelerade signifikant med den funktionella förbättringen. Den genomsnittliga uppföljningstiden var 11 månader.

hos våra patienter var de dominerande HRCT-fynden bilaterala fläckiga områden med dämpning av markglas med intralobulära linjer i både den centrala och perifera lungan, ofta med oregelbundna områden av konsolidering och bronkovaskulära buntar. Detta utseende skiljer sig från UIP och liknar snarare det för kryptogen organiserande lunginflammation (COP). Daniil et AL9 ansåg också att HRCT-skanningarna var atypiska för kryptogen fibrosing alveolitis hos 13 av 15 patienter med NSIP jämfört med fyra av 12 patienter med UIP. I nsip-områden av honungskaka observeras sällan på de initiala CT-skanningarna.56 bronkiolektas finns emellertid ofta inom konsolideringen. Frekvensen av bronkiolektas i NSIP anses vara annorlunda än den i COP. Bronkial dilatation finns i COP men bronkiolektas är sällsynt.1011 hos 43 patienter med COP som studerades av Lee et al11bronkial dilatation var närvarande hos 24 (56%) men slingrande bronkial dilatation beskrevs inte i deras studie. Hos våra patienter visade ett transbronkialt lungbiopsiprov som togs hos åtta patienter cellulär alveolit hos tre patienter (fall 3, 4 och 7), cellulär alveolit med organiserande lunginflammation i två (fall 1 och 6), organiserande lunginflammation i två (fall 8 och 9) och UIP i ett (fall 2). NSIP kan misstas för COP diagnostiserad av ett transbronchialt lungbiopsiprov.

den patofysiologiska grunden för de intralobulära linjerna i NSIP är oklar, men de anses återspegla förtjockning av de distala peribronchovaskulära interstitiella vävnaderna eller av det intralobulära interstitiumet som består av ett fint nätverk av fibrer i alveolära väggar.7 Dessa är icke-specifika fynd som ses i en mängd olika sjukdomar inklusive UIP, Asbestos, kronisk överkänslighetspneumoni och alveolär proteinos. Markglas opacitet med interlobulära och intralobulära linjer överlagrade på CT kallas”galet beläggningsutseende”. Det galna beläggningsutseendet har ansetts vara mycket suggestivt på alveolär proteinos. Detta utseende kan emellertid också orsakas av flera andra sjukdomar.12 i nsip överlagrade interlobulära linjer är mindre framträdande, medan i alveolär proteinos är både interlobulära linjer och intralobulära linjer framträdande i samma grad.

hos våra nio patienter med NSIP återhämtade sig de fyra patienterna med en övervägande mald glasopacitet utan bronkiolektas helt. En del av bronkiolektas och bronkiektas var reversibla. Hos två patienter uppträdde bronkiektas och bronkiolektas på uppföljningen CT-skanning. Hos en patient med övervägande konsolidering minskade konsolideringen med kortikosteroidbehandling, men parenkymala abnormiteter kvarstod och utvecklades till honungskaka. Samma observation finns i BOOP med kollagenvaskulär sjukdom. Akira et al13 rapporterade att konsolidering som motsvarade BOOP, med eller utan samexisterande kronisk eosinofil lunginflammation, utvecklades till honungskaka på sekventiella CT-skanningar i polymyosit-dermatomyosit.hos en av våra patienter hade bronkiektasi utvecklats för att bilda varicoid bronkiektasi. Den svåra bronkialutvidgningen i den konsoliderade lungan vid den initiala CT-skanningen föreslog att konsolideringen var fibrotisk. Minskningen i konsolidering som ses vid uppföljningsskanningen hos denna patient kan vara relaterad till progression av fibros med cikatrisering och ytterligare dragkraft på bronkierna. NSIP kan vara en av orsakerna till varicoid bronkiektas. Progressionen av NSIP på HRCT-skanningen skilde sig från UIP där progression av honungskaka finns på seriella CT-skanningar.14

även om scoutvyer gav anatomiska referenser för att säkerställa att liknande plan erhölls i sekventiella CT-studier, fanns det några Parade sektioner som inte var riktigt anatomiskt jämförbara i vår studie. Hos de flesta patienter var dock liknande nivåer av CT-skanningar tillgängliga för anatomisk jämförelse.Sammanfattningsvis kan patienter med nsip återhämta sig helt efter behandling med kortikosteroider, men så många som hälften av dessa patienter kommer att ha vissa ihållande lungavvikelser på CT-skanningen inklusive bronkiektas och slutstadiet honungskaka lunga.