Etiopatogenesen

etiopatogenesen för CNCH är oklar. Man tror emellertid att flera faktorer kan bidra till utvecklingen av CNCH, och uppkomsten anses vara relaterad till mikrotrauma, långvarigt överdrivet tryck eller ischemi mot dermis . De möjliga bidragande faktorerna är följande:

ålder: Åldrande är en annan faktor som orsakar gallring av hud och brosk, förlust av elastisk vävnad och degenerering av vaskulär och bindväv . CNCH-symtom kan börja eftersom brosket blir mindre flexibelt med åldern, vilket gör det mer sårbart för tryckskador. Dessutom tenderar äldre människor vanligtvis att röra sig mindre medan de sover, vilket ytterligare ökar trycket på örat .

Broskdegenerering: Winkler trodde att CNCH förekommer sekundärt till broskdegenerativa förändringar, som fungerar som en inflammatorisk stimulans för huden . Degenerativa förändringar i brosket och dess överliggande hud, som ett resultat av trycknekros, anses också vara den vanligaste etiologiska faktorn . Det underliggande brosket kan visa degenerativa förändringar eller nekros på grund av direkt involvering i såret . En studie rapporterade om perichondrial vaskulit-teorin, som först beskrevs av Halter 1936, där de observerade arteriolär förträngning hos 16 patienter i perichondrium i pinna mest avlägsna från artärtillförseln, vilket leder till ischemiska förändringar och död av brosk .

öronanatomi: De anatomiska egenskaperna hos pinna fungerar som en predisponeringsfaktor på grund av den lilla subcutis och på grund av de små blodkärlen som levererar huden och brosket . De anatomiska egenskaperna hos örat stör adekvat läkning och leder till sekundär perichondritis . Huden på det yttre örat är tätt sträckt över det underliggande brosket, och cirkulationen i det området är dålig på grund av liten subkutan vävnad . Dessutom underlättar öronets arkitektur utvecklingen av CNCH på de mest utskjutande delarna, som är helix hos män och antihelix hos kvinnor . Det är också möjligt att kvinnor utvecklar antiheliska lesioner oftare eftersom deras längre hår skyddar spiralen men inte antihelixen .

genetik: Chan et al. 2008 rapporterade 46-åriga monozygotiska manliga tvillingar som utvecklade CNCH-lesioner endast 36 dagars mellanrum . En tvilling presenterade först en ensidig lesion, medan den andra tvillingen utvecklade bilaterala lesioner. Denna tidsmässiga överensstämmelse föreslår möjligheten till men bevisar inte en partiell genetisk komponent i patofysiologin hos CNCH .

Glomus-liknande vaskulära förändringar: Små glomus tumörer i helixen identifierades av Calnan et al. 1959 när de undersökte de histologiska egenskaperna hos 21 tidigare diagnostiserade fall av CNCH . Tre fjärdedelar av dessa fall avslöjade ovanlig epitelioidproliferation i väggarna av arteriovenösa anastomoser . På samma sätt som glomus-tumören orsakar CNCH smärta sekundärt till både tryck och föränderlig temperatur .

perforerande dermatoser och transepidermal eliminering: Det finns en allmän överenskommelse om att CNCH är en störning av transepidermal eliminering, där skadad dermal bindväv (främst kollagen) uppslukas och elimineras av en hyperplastisk epidermis . Andra perforerande dermatoser är Elastos perforans serpiginosa, perforerande kollagenos, perforerande follikulit och Kyrles sjukdom . I en studie som undersökte 57 lesioner från 45 patienter stöder frånvaron av chondritis/perichondritis i histologiska undersökningar att CNCH främst är av dermal/epidermal ursprung snarare än att vara en broskstörning, och ett antal av dess histologiska egenskaper är vanliga för flera andra perforerande dermatoser . Således föreslås att CNCH bör vara en del av denna grupp av störningar .

Tryck: CNCH är vanligare hos personer som sover övervägande på ena sidan, även om fall i samband med huvudbonader och hörapparater har rapporterats . Trycket på örat hindrar sannolikt blodtillförseln, vilket orsakar kollagen och broskskador nära dermis . Det har rapporterats att 77% -99% av patienterna med CNCH sover på samma sida som deras lesion . En långvarig period av långvarigt tryck kan utsätta det underliggande brosket och dess perikondrium för ischemi och detta kan förklara varför patienter vanligtvis klagar över att vakna med smärta på sidan de sov på .

systemiska föreningar: Även om CNCH vanligtvis presenterar som en idiopatisk lesion, kan det ibland vara associerat med autoimmuna eller bindvävssjukdomar, såsom autoimmun thyroidit, lupus erythematosus, dermatomyosit och sklerodermi . Dessa föreningar kan vara vanligare i pediatriska och kvinnliga grupper . En autoimmun upparbetning bör utföras om patienten presenterar CNCH vid en yngre ålder eller om det misstänks från patienthistoria . En studie korrelerade CNCH med kardiovaskulär hälsa hos 17 patienter och fann att 15 av dessa patienter (88,2%) hade höga kolesterol-och lipidnivåer. Detta tyder på att defekt blodtillförsel till pinna kan ha en roll i CNCH .

Trauma: en historia av mekanisk skada är en viktig orsak och bör behandlas i varje enskilt fall . Repetitiva mindre traumor till öronets Spiral orsakar kronisk inflammation i cutis och perichondrium, vilket kan utvecklas till vaskulär misslyckande . Man tror att CNCH är ett resultat av upprepade trauma, vilket leder till ischemiska förändringar i hud och brosk . Dessutom kan mindre trauma från huvudbonader eller telefonheadsets, Nuns coifs, hattar, öronpiercings och Bluetooth ear-enheter orsaka CNCH .

hanteringsalternativ

den spontana upplösningen av CNCH har rapporterats i vissa studier; Det är dock inte regeln eller alltid fallet, och dessa lesioner kräver ofta behandling . En rakbiopsi av lesionen rekommenderas för att diagnostisera lesionen och utesluta malignitet . Icke-kirurgiska ingrepp har större chans att återkomma jämfört med kirurgiska ingrepp . Återkommande stör ofta behandlingen om alla lesionsställen inte utrotas . Sammantaget kan ledningen vara utmanande och återkommande är vanligt . Patienterna söker vanligtvis medicinsk hjälp när smärtan stör sömnen . CNCH kan hanteras av följande:

A. icke-invasiva metoder

koldioxidlaser (CO2-laser): CO2-lasern förångar knölarna, liksom det underliggande brosket. En studie rapporterar en 92% botningsfrekvens i en studie av 12 patienter under en niomånadersperiod . Det fanns inga infektionskomplikationer efter laserbehandling, och kosmetiska resultat var utmärkta efter tre till fyra veckors behandling .

injicerbara kollagenimplantat: Ibland har injicerbara kollagenimplantat, kuddar mellan huden och brosket använts för konservativ behandling . En studie rapporterade fullständig symtomatisk lindring hos fem patienter efter kollagenimplantat, utan återfall under en 16 månaders period .Intralesionala steroidinjektioner: Intralesionala steroidinjektioner har rapporterats användas vid behandling av CNCH . Behandlingen inkluderar intralesional kortikosteroid (triamcinolonacetonid) med en framgångsgrad på 33% . Även om kortikosteroidinjektioner ibland är framgångsrika som en första behandling, kräver en stor majoritet av patienterna ytterligare behandling . Användningen av intralesionala steroider i kohorter av patienter visade en total svarsfrekvens på upp till 40% .

Nitroglyceringel: en annan konservativ åtgärd är nitroglyceringel. Detta verkar för att vasodilatera arteriolära släta muskler och teoretiseras för att hjälpa till att vända nekros av brosk. Det fanns en 92% botningshastighet bland 12 CNCH-patienter som använde 2% nitroglyceringel två gånger dagligen i tre månader . En annan studie som används 0.2% lokalt nitroglycerin och rapporterade 17 av 29 (58%) patienter med fullständig upplösning av CNCH under en ungefär tvåmånadersperiod utan huvudvärk, vilket är ett sällan rapporterat symptom på 2% lokalt nitroglycerin .fotodynamisk terapi (PDT): denna metod använder en ljuskälla för att tillfälligt förbättra blodflödet till lesionen och producera en cytotoxisk effekt mot lesionen som förbehandlats med ett fotosensibiliserande medel, såsom 20% 5-aminolevulinsyrakräm eller 16% metylaminolevulinat (MAL) . I en studie av fem motstridiga knölar fanns en 80% härdningshastighet med 20% 5-aminolevulinsyrakräm med PDT . Andra studier stöder en 80% -100% härdningshastighet; provstorlekar för dessa studier är dock små . I en studie med Mal genomgick 43 patienter en till sex PDT-sessioner, med varje session fördelad 15 till 30 dagars mellanrum . Två patienter avbröt behandlingen . Trettiotre patienter av de 41 patienterna i studien hade ett fullständigt svar på behandlingen. Fem patienter hade ett partiellt svar och tre patienter hade inget svar . Återfall inträffade i 10 av 41 (24, 4%) fall .

avlägsnande av orsaksfaktor/lindrande tryck: eliminering / undvikande av utlösande faktorer, såsom tryck, trauma eller aktinisk (Sol) skada föreslogs som första linjens modalitet vid behandling av CNCH-patienter . Den nödvändiga behandlingen börjar med att förhindra att patienten sover på det drabbade örat . Moncrieff et al. rapporterade en studie där patienter fick möjlighet att genomgå kirurgisk behandling eller behandling med en hemlagad, tryckavlastande protes . Patienterna fick höra att göra sin protes genom att omsluta örat med en skumdyna och säkra den med ett vadderat huvudband (Figur 3) .

under studien genomgick 61 patienter kirurgisk behandling. Av dessa ingick 41 (67%) i studien. Femton patienter hanterades med protesen . Av de 15 patienter som genomgick konservativ behandling hade 13 patienter (87%) upplösning vid en månads uppföljning och krävde inte kirurgisk ingrepp. Författarna till denna studie rekommenderar användning av en hemlagad protes för CNCH för en månads försök innan de genomgår kirurgisk hantering . Protetik rekommenderas som ett kostnadseffektivt sätt att behandla CNCH med få negativa effekter; nacksmärta och stelhet har dock avskräckt vissa patienter från att använda den . Patientöverensstämmelse begränsar ofta återhämtningen, så skumbandage, som lätt transporteras och mindre skrymmande är andra alternativ .

topiska steroider: topiska steroider har använts i en liten kohortstudie av fem patienter med en 100% framgångsgrad . Om lesionen är sårad kan topiska steroider appliceras med en lätt förband . En framgångsgrad på 27% har rapporterats vid användning av topisk och intralesional steroid samtidigt .

B. invasiva metoder

Broskutskärning: baserat på teorin att CNCH orsakas av trycknekros hos det protuberanta brosket, hittades utmärkta kosmetiska resultat och en låg återfallshastighet på cirka 10% vid användning av ett bruskutjämningsförfarande som utfördes på 34 patienter. Denna teknik innebär avlägsnande av det underliggande protuberanta brosket endast under bibehållande av den överliggande huden . Excisionen av brosket ensam har dokumenterats vara terapeutiskt och kosmetiskt effektivt för att förenkla det kirurgiska ingreppet (Figur 4) .

en ny excision och rekonstruktionsteknik har rapporterats för både spiralformade och antiheliska lesioner. Denna procedur innefattar avlägsnande av lesionen och den överliggande huden, utjämning av det underliggande brosket för att förhindra återfall och användning av framstegsflikar för att täcka det dissekerade området .

Curettage: curettage-proceduren är klar med skarpa curetter . Det nekrotiska brosket i CNCH är mjukt och avlägsnas lätt, och slutpunkten nås när curetten avvisas av ett fast elastiskt brosk . Ett återfall på 31% har dock rapporterats efter användning av denna teknik .

Wedge excision: kirurgi är fortfarande guldstandardterapin för CNCH . Behandling är kirurgiskt avlägsnande genom lokal excision av lesionen, inklusive en liten kil av underliggande brosk och rekonstruera huden och brosket vid marginalerna . En studie utförd på 55 patienter har rapporterat att kirurgisk excision är den behandling som valts, men återfallshastigheten är hög (11%) . Goda resultat har rapporterats med kil excision; men återfall upp till 10% händer vanligtvis vid marginalerna av det utskurna brosket . Dessutom kan repetitiv kilutskärning efter återfall ge ett deformerat och asymmetriskt öra . Återfallshastigheten för CNCH är hög om inte fokus för det skadade brosket avlägsnas .

tabell 1 visar en sammanfattning av icke-invasiva och invasiva hanteringsmetoder, inklusive provstorlek, tillgänglig framgång / botningshastighet, återkommande frekvens, fördelar och nackdelar: