Abstrakt

Pityriasis rubra pilaris är en inflammatorisk dermatologisk störning av okänd orsak och ofta förvirrad med psoriasis. Det kännetecknas av hyperkeratotiska follikulära papler, fjällande erytematösa plack, palmoplantar keratoderma och en progression till generaliserad erytroderma. Här rapporterar vi fallet med en 68-årig man med pityriasis rubra pilaris, som framgångsrikt behandlades med ixekizumab, en interleukin-17a-hämmare.

2018 författaren(s). Publicerad av S. Karger AG, Basel

introduktion

Pityriasis rubra pilaris (PRP) är en sällsynt, kronisk, inflammatorisk dermatos med erytroderma och palmoplantar hyperkeratos . Den stora kliniska differentialdiagnosen är psoriasis. I sin vanligaste form, typ 1, är PRP vanligtvis självbegränsad och löser sig inom 3 år i 80% av alla fall. Med tanke på dess oklara etiologi används för närvarande flera systemiska terapier såsom retinoider, metotrexat, fumarsyra, cyklosporin A och fototerapi (psoralen plus ultraviolett A, smalband UVB). Ingen har dock visat sig vara effektiv i randomiserade kontrollerade studier. Trots de ”klassiska” terapierna finns individuella fallrapporter om effekten av biologiska läkemedel (t .ex. infliximab, adalimumab, efalizumab, ustekinumab eller secukinumab) hos PRP-patienter.

fallrapport

en 68-årig man med en historia av mild psoriasis presenterad som öppenvård med ett ”skaligt utslag” på hela kroppen. Komorbiditeter inkluderade koronar hjärtsjukdom, hypertensiv gastropati, levercirros och hyperkolesterolemi.

en dermatologisk undersökning avslöjade ett generaliserat, delvis sammanflytande, grovt lamellärt skalande exantem på stammen, med intensivt erytematösa skaliga plack på extremiteterna och en palmoplantar involvering (Fig. 1a, c). Naglarna på hans fingrar och tår uppvisade oljedroppskyltar och gropar. Mellan de omfattande infekterade hudområdena observerade vi många områden av oinfekterad hud – så kallade ”nappes claires” (Fig. 1c). Ett laboratoriearbete var normalt trots mildt förhöjda inflammatoriska parametrar.

patienten startades på topiska steroider i kombination med en UVB-fototerapi (311 nm). Emellertid förvärrades suberytrodermi snabbt och krävde ytterligare inpatientbehandling. Differentiell diagnos inkluderade en förvärring av psoriasis, atopisk dermatit eller pityriasis rubra pilaris.histologiska analyser av hudbiopsier visade alternationer av orthokeratos och parakeratos i vertikal och horisontell riktning (schackbrädetecken) utan intrakorneal ackumulering av neutrofila granulocyter (Fig. 1d). Tillsammans med den kliniska bilden diagnostiserade vi en PRP typ 1.

trots intensiv topisk behandling med kortikosteroider och systemiska retinoider (25 mg acitretin en gång dagligen) uppnåddes ingen tillfredsställande remission. Palmoplantarhuden förvärrades ytterligare, med bildandet av rhagader. Slutligen valde vi en off-label användning av ixekizumab, en interleukin-17a-hämmare. Redan 2 veckor efter den första injektionen var det en tydlig förbättring av hudens utseende; och 4 veckor senare hade huden helt rensat av erytem och skalning (Fig. 1b).

diskussion

terapi av PRP är huvudsakligen empirisk och baserad på små fallserier och fallrapporter som resultat av låg förekomst och okänd patogenes av PRP . I en ny rapport, Feldmeyer et al. karakteriserade uttrycksprofilen för olika cytokiner i hudbiopsier av PRP-lesioner. I linje med de kliniska likheterna med PRP med psoriasis fann författarna en hjälpreda T-cell 17 (Th17) och Th1-profil genom mRNA-uttrycksanalyser. Intressant var klinisk förbättring parallell med en minskning av lesional Th17 cytokiner under effektiv anti–IL-12/IL-23-behandling med ustekinumab . Dessa data belyser il-23 / IL-17-axeln i patogenesen av PRP och fungerar som en motivering för att blockera IL-17 hos patienter med PRP. Trots de kliniska och histopatologiska likheterna mellan PRP och psoriasis är vissa skillnader väl närvarande. I motsats till psoriasishud är PRP-lesioner rikliga av neutrofiler. Vidare skiljer sig den kliniska bilden och sjukdomsförloppet ofta mellan PRP och psoriasis .

i vårt fall rapporterar vi den framgångsrika behandlingen av PRP med en interleukin-17a-hämmare, nämligen ixekuzumab. Redan 2 veckor efter den första injektionen förbättrades patientens hud avsevärt, och de flesta plackarna hade försvunnit.

ixekizumab binder till interleukin-17A och hämmar således proliferationen och aktiveringen av keratinocyter. Vidare avbryts produktionen av andra cytokiner och prostaglandiner och aktiveringen av CD4-positiva celler, vilket förklarar den antiinflammatoriska effekten och behandlingsframgången hos PRP-patienter. Baserat på vår fallrapport kan ixekizumab utgöra ett ytterligare terapeutiskt alternativ för patienter med terapiresistent PRP. Ytterligare välkontrollerade studier är nödvändiga för att undersöka ixekizumabs roll som ett potentiellt behandlingsalternativ för PRP.

Etikförklaring

patienten har gett sitt informerade samtycke för offentliggörandet av hans fall.

Disclosure Statement

publiceringen av detta dokument har inga direkta eller indirekta ekonomiska konsekvenser för författarna, deras släktingar eller deras institution.