läkemedelsutslag med eosinofili och systemiska symtom (DRESS syndrom), även känt som läkemedelsinducerat överkänslighetssyndrom, är en ovanlig allvarlig systemisk överkänslighetsreaktion. Det beräknas förekomma hos 1 av 1000 till 10 000 läkemedelsexponeringar.1 Det kan påverka patienter i alla åldrar och presenterar vanligtvis 2 till 6 veckor efter exponering för en skyldig medicinering. Klassiskt presenterar DRESS-syndrom ofta utbrett utslag, ansiktsödem, systemiska symtom som feber, lymfadenopati och bevis på visceralt organinvolvering. Perifert blod eosinofili observeras ofta men inte universellt.1,2

även med korrekt hantering är rapporterade DRESS-syndrom dödlighet över hela världen cirka 10% 2 eller högre beroende på graden och typen av annat organ involvering (t.ex. hjärt).3 Utöver de akuta manifestationerna av DRESS-syndrom är detta tillstånd unikt genom att vissa patienter utvecklar sena följder såsom myokardit eller autoimmuna tillstånd även år efter den första kutana utbrottet.4 Därför är longitudinell utvärdering en nyckelkomponent i ledningen.

de kliniska myterna och pärlorna som presenteras här lyfter fram några av de vanliga antagandena om KLÄDSYNDROM i ett försök att belysa subtiliteter för att hantera patienter med detta tillstånd (tabell).

myt: DRESS syndrom får endast diagnostiseras när de kliniska kriterierna uppfyller ett av de etablerade poängsystemen.

patienter med DRESS-syndrom kan ha heterogena manifestationer. Som ett resultat kan patienter utveckla en läkemedelsöverkänslighet med biologiskt beteende och en naturhistoria som är kompatibel med DRESS-syndrom som inte uppfyller publicerade diagnostiska kriterier.5 syndromet kan också avslöja dess komponentmanifestationer gradvis, vilket fördröjer diagnosen. Termerna miniklänning och kjolsyndrom har använts för att beskriva drogutbrott som tydligt har systemiska symtom och mer komplext och skadligt biologiskt beteende än ett enkelt läkemedelsexantem men uppfyller inte KLÄNNINGSSYNDROMSKRITERIERNA. I slutändan är det viktigt att notera att i klinisk praxis finns DRESS-syndrom på ett spektrum av svårighetsgrad och diagnosen förblir klinisk.

Pearl: det vanligaste organet i KLÄDSYNDROM är levern.

Leverinvolvering är det vanligaste viscerala organet som är involverat i DRESS-syndrom och uppskattas förekomma i cirka 45,0% till 86,1% av fallen.6,7 om en patient utvecklar det karakteristiska utslaget, eosinofili i perifert blod och bevis på leverskada, måste DRESS-syndrom inkluderas i differentialdiagnosen.

hepatit som presenteras i DRESS-syndrom kan vara hepatocellulär, kolestatisk eller blandad.6,7 Fallserier varierar i huruvida transaminit av DRESS-syndrom tenderar att vara mer hepatocellulär8 eller kolestatisk.7 leverdysfunktion I DRESS-syndrom varar ofta längre än i andra allvarliga kutana biverkningar, och patienter kan förbättras var som helst från några dagar i mildare fall till månader för att uppnå upplösning av abnormiteter.6,7 allvarligt leverinvolvering anses vara den mest anmärkningsvärda orsaken till dödlighet.9