denna redaktionella hänvisar till”incidens, kliniska konsekvenser och prognos för förmaksarytmier i Brugadas syndrom” 1 av P. Bordachar et al. på och”prevalens och prognos för personer med Brigada-typ EKG-mönster hos en ung och medelålders finsk befolkning” 1 av M. J. Junttila et al. on

Brugadas syndrom är en relativt ny klinisk elektrokardiografisk enhet med överdriven risk för plötslig död i frånvaro av strukturell hjärtsjukdom. Brugada-typen av EKG-förändringar har dock varit kända i nästan ett halvt sekel och observerats hos många asymptomatiska individer.1 rekommendationer för sådana individer i litteraturen är ganska motstridiga. Även om vissa författare använder termen asymptomatiskt Brugadas syndrom, är förhållandet mellan asymptomatiska patienter med typiska EKG-abnormiteter och kliniska fall av Brugadas syndrom inte klart. Brugada-mönstret kan faktiskt också provoceras av höger ventrikulär patologi, av läkemedel (t.ex. klass i A, C antiarytmiska läkemedel, Tri-cykliska antidepressiva medel, överdosering av psykotropa medel och analgetika som uppvisar natriumkanalblockerande egenskaper) och kan associeras med elektrolytavvikelser (dvs hyperkalemi och hyperkalcemi).2 i Brugadas syndrom kan drabbade individer vanligtvis detekteras av det typiska EKG-mönstret, även om inte alla patienter har ett sådant EKG och endast kan diagnostiseras av läkemedelsutmaningar med IV ajmaline, flekainid eller prokainamid.

i en nyligen genomförd granskning genomfördes en systematisk litteratursökning för att identifiera publikationer om Brugadas syndrom och Brugadas tecken med särskild tonvikt på att analysera resultatdata.2 Det har gjorts två typer av studier om Brugadas prognostiska värde och naturhistoria. I den första gruppen av studier har förekomsten och resultatet av Brugada-tecknet undersökts hos hänvisade individer. Dessa patienter hänvisades på grund av antingen en personlig historia av synkope eller oförklarlig ventrikelflimmer, eller en familjär historia av hjärtstopp och det typiska EKG-mönstret. I dessa studier verkar resultatet vara ogynnsamt. I den andra gruppen har studierna undersökt resultatet av närvaron av Brugada-typ EKG-förändringar i den allmänna befolkningen. Dessa studier har visat att förekomsten av Brugada EKG-mönster varierar mellan 0,2% och 6% och att i den allmänna befolkningen är resultatet vanligtvis godartat. Den största begränsningen av dessa studier är dock den relativt korta varaktigheten före uppföljning.

i detta nuvarande nummer av European Heart Journal, Junttila et al., 3 rapportera en uppföljning av 2479 friska manliga Flygvapensökande (18-30 år) och 542 friska medelålders personer (ålder 40-60). Femton (0,61%) personer i den första befolkningen och tre personer i den andra befolkningen (0,55%) uppfyllde EKG-kriterierna för typ 2 eller 3 Brugadas syndrom, enligt definitionen som föreslagits av European Society of Cardiology Consensus Report.4 typ 1 Brugada abnormitet upptäcktes inte. Ingen av försökspersonerna med Brugada-tecknet (saddleback-typ) dog eller hade livshotande ventrikulära arytmier under en relativt lång uppföljning. Författarna drog därför slutsatsen att typ 2 eller 3 Brugada EKG-mönster hos asymptomatiska individer, utan familjehistoria av plötslig hjärtdöd, var ett godartat fenomen i den nordeuropeiska befolkningen. Dessa resultat är intressanta från flera punkter; för det första är uppföljningstiden relativt längre än de tidigare befolkningsbaserade studierna. Detta kan dock inte utesluta en liten risk för plötslig hjärtdöd hos försökspersonerna med typiska EKG-förändringar om de följs tillräckligt länge. För det andra upptäcktes inte EKG av typ I och man tror att det typiska EKG-mönstret av coved-typ är förknippat med ett allvarligare resultat jämfört med de andra två mönstren. EKG-mönster av typ 2 och 3 har mer subtila förändringar och kan mycket enkelt vara en normal variant. Därför bör det godartade resultatet som rapporterats i denna studie övervägas i detta sammanhang. Trots att en medelålders grupp individer har inkluderats kan provtagningsfelet fortfarande förekomma och den aktuella studien kanske inte representerar hela den finska befolkningen.

data relaterade till förekomsten av Brugada-typ EKG-mönster i olika populationer visar att den högsta frekvensen kommer från de sydostasiatiska länderna.2,4 detta återspeglar troligen den geografiska genetiska fördelningen av denna sjukdom.

förekomsten av Brugada-tecken, särskilt typ 2 och 3 varianter, hos de flesta asymptomatiska individer, utan en familjehistoria av plötslig död är sannolikt normal variant. Brugada-tecken hos många individer kan också vara ett övergående, icke-specifikt svar på olika stimuli.

en viktig fråga är hur man utvärderar en individ med det typiska mönstret av Brugada-tecken eftersom det föreslår det terapeutiska beslutet om ICD-implantation. Determinanter för plötslig hjärtdöd hos personer med EKG-mönstret av Brugadas syndrom och ingen tidigare hjärtstopp har studerats av olika grupper.5,6 elektrofysiologiska studiers roll för att identifiera de som riskerar plötslig hjärtdöd bland individer som är asymptomatiska och har en negativ familjehistoria är en utmaning. Det positiva prediktiva värdet av programmerad stimulering i Brugadas syndrom varierar från 50% till 37% och negativa prediktiva värden varierar från 46% till 97% i olika rapporter.4 rutinmässig genetisk screening vid denna tidpunkt har också begränsat värde på grund av endast 15% av patienterna med ett erkänt Brugadas syndrom som testar positivt för en SCN5A-mutation som är känd för att vara associerad med Brugadas syndrom.6

denna fråga publicerar också en annan rapport om Brugadas syndrom av Bordechar et al.7 i denna uppsats har författarna undersökt förekomsten av förmaksarytmier hos 59 på varandra följande patienter med Brugadas syndrom och i 31 ålders-och könsmatchade kontroller. Dessa ämnen genomgick en elektrofysiologisk studie och följdes i 34+/-13 månader. Förekomsten av förmaksarytmier var 20% i Brugadas syndrom jämfört med 0% i kontroller. Ventrikulär inducerbarhet var signifikant relaterad till historien om förmaksarytmier. Olämpliga chocker observerades hos 14% av patienterna som fick en ICD medan lämpliga chocker observerades hos 10, 5%. Författarna drog slutsatsen att förekomsten av förmaksarytmier var förknippad med en mer avancerad sjukdomsprocess i Brugadas syndrom. Detta uttalande kan lägga till vår nuvarande kunskap om de prognostiska egenskaperna hos Brugadas syndrom. På grund av de begränsade uppgifterna från denna speciella studie är det dock för tidigt att överväga förekomsten av förmaksarytmier som en ytterligare riskfaktor för att utveckla allvarliga ventrikulära arytmier hos patienter med Brugadas syndrom. Fler studier behövs för att definiera värdet av förmaksarytmier i förutsägelsen av plötslig hjärtdöd och förhållandet mellan ventrikulära och atriella arytmier under uppföljningen. Den höga frekvensen av olämpliga chocker på grund av förmaksarytmier bör leda oss att noggrant överväga programmering av ICD, användningen av ICD med avancerade funktioner med förmaksarytmidetektering och eventuellt dubbla kammare ICD för deras högre förmåga att upptäcka förmaksarytmier hos patienter med Brugadas syndrom.Sammanfattningsvis tyder för närvarande tillgängliga data på att hos de flesta asymptomatiska individer utan kliniska riskfaktorer som en familjehistoria av plötslig hjärtdöd eller sydostasiatisk etnicitet, ett tillfälligt fynd av Brugada-typ EKG (särskilt typ 2 eller typ 3) inte motiverar ytterligare diagnostiska tester, dessa individer kan observeras kliniskt. Eftersom vi inte har ett enda starkt diagnostiskt test för att förutsäga risken för att utveckla allvarliga ventrikulära arytmier, i situationer där läkaren är osäker, bör kombinationen av tillgängliga diagnostiska verktyg inklusive läkemedelsutmaning med en natriumkanalblockerare, elektrofysiologisk studie och genetisk screening rekommenderas.