Akut generaliserad exantematös pustulos
Vad är akut generaliserad exantematös pustulos?
Akut generaliserad exanthematös pustulos, eller AGEP, är ett ovanligt pustulärt läkemedelsutbrott som kännetecknas av ytliga pustler.
AGEP klassificeras vanligtvis som en allvarlig kutan biverkning (ärr) till ett förskrivet läkemedel. Det kallas också giftig pustuloderma.
Early signs of acute generalised exanthematous pustulosis
Who gets acute generalised exanthematous pustulosis?
AGEP has an estimated incidence of 3–5 cases per million population per year. It occurs in males and females, children and adults.
Vad orsakar akut generaliserad exanthematös pustulos?
över 90% av fallen av AGEP provoceras av mediciner, oftast beta-laktamantibiotika (penicilliner, cefalosporiner och kinoloner). Andra läkemedel som kan orsaka AGEP rapporteras inkludera:
- tetracykliner
- sulfonamider
- orala antifungaler, särskilt terbinafin
- kalciumkanalblockerare såsom diltiazem
- hydroxiklorokin
- karbamazepin
- Paracetamol.
uppkomsten av AGEP är vanligtvis inom 2 dagar efter exponering för den ansvariga medicinen.
virusinfektioner (Epstein-Barr-virus, enterovirus, adenovirus, cytomegalovirus, hepatit B-virus och andra) är vanliga triggers av AGEP hos barn. Spindelbett har också varit inblandade i vissa fall. Det finns misstankar om att vissa växtbaserade läkemedel kan ha orsakat AGEP.
ny forskning tyder på att AGEP är associerat med IL36RN-genmutationer. Dessa genetiska avvikelser gör patienten mer mottaglig för pustulos när de föreskrivs vissa mediciner eller när de utsätts för infektion. Liknande mutationer finns också hos vissa patienter med andra pustulära störningar såsom generaliserad pustulär psoriasis, palmoplantar pustulos och akrodermatit continua av Hallopeau.
vilka är de kliniska egenskaperna hos akut generaliserad exanthematös pustulos?
vanligtvis börjar AGEP i ansiktet eller i armhålorna och ljummen och blir sedan mer utbredd. Det kännetecknas av det snabba utseendet på områden med röd hud som är prydda med sterila pustler i pinhead-storlek. Det tenderar att finnas mer sjukdom i hudveck. Ansiktssvullnad uppstår ofta.
orala lesioner påverkar cirka 20% av patienterna med AGEP.
AGEP kan vara förknippat med feber och sjukdom, men ofta är patienten inte särskilt sjuk. Multiorgan engagemang är ovanligt men kan leda till allvarlig sjukdom.
AGEP kvarstår i en till två veckor och sedan skalar huden av med små collarettes av desquamation när den löser sig.
morfologi av akut generaliserad exantematös pustulos
vilka är komplikationerna av akut generaliserad exantematös pustulos?
cirka 10% av patienterna med AGEP har en allvarlig reaktion i samband med organdysfunktion (lungor, blod, njurar, lever).
AGEP kan överlappa med läkemedelsöverkänslighetssyndrom eller Stevens-Johnsons syndrom / toxisk epidermal nekrolys, vilket kan vara livshotande.
sekundär infektion är ovanlig.
Hur diagnostiseras akut generaliserad exanthematös pustulos?
AGEP diagnostiseras ofta kliniskt. Stödjande undersökningar kan inkludera:
- blodprov: neutrofili och upphöjda inflammatoriska markörer finns vanligtvis. Eosinofili och njur-eller leveravvikelser kan förekomma och bör övervakas.
- biopsi av huden: subkorneala pustler fyllda med neutrofiler. Se dermatopatologi av AGEP.
- Patch testing: används ibland för att bekräfta allergi mot ett medel som orsakar AGEP.
vad är differentialdiagnosen för akut generaliserad exanthematös pustulos?
hudförhållandena som ibland kan vara svåra att skilja från AGEP inkluderar:
- Stevens-Johnsons syndrom / toxisk epidermal nekrolys
- läkemedelsöverkänslighetssyndrom
- andra läkemedelsutbrott
- generaliserad pustulär psoriasis
- neutrofila dermatoser
- akut lokal exanthematös pustulos.
Hur behandlas akut generaliserad exanthematös pustulos?
patienter med AGEP läggs ofta in på sjukhuset i några dagar men patienter kan hanteras hemma om de mår tillräckligt bra för att äta och dricka.
nya läkemedel ska avbrytas efter AGEP: s början, särskilt antibiotika.
behandlingen baseras sedan på att lindra symtom med fuktgivare, topikala kortikosteroider, orala antihistaminer och smärtstillande medel tills utslaget löser sig. Systemisk terapi indikeras sällan.
Vad är resultatet för akut generaliserad exanthematös pustulos?
utslaget av AGEP skalar av och löser sig spontant på cirka 10 dagar. Det återkommer vanligtvis inte om inte samma medicin som orsakade det första avsnittet tas igen. En andra episod kan vara allvarligare.