Q: jestem 51-letnią kobietą. Niedawno miałam operację kostki. Zostałem wpisany krzyżowo i dopasowany W przypadku transfuzji krwi. Właśnie otrzymałem kartkę w mailu ze szpitala, która stwierdza „ograniczenie transfuzji, ten pacjent ma następujące klinicznie znaczące przeciwciała, anty-Kell”. Co to znaczy? Cierpię na anemię makrocytarną, ale nie miałem transfuzji przez ostatnie 11 lat.

A:Nasze czerwone krwinki (i niektóre tkanki) mają substancje chemiczne zwane antygenami na swojej powierzchni, a zdolność do tworzenia tych antygenów jest regulowana przez geny odziedziczone po rodzicach. Antygeny te mogą być białkami, węglowodanami lub innymi złożonymi substancjami chemicznymi. Obecność tych antygenów (i ich przeciwciał) dała początek układom grup krwi i odgrywają one rolę w transfuzji krwi i typowaniu tkanek. Obecnie u ludzi znanych jest około 30 różnych układów grup krwi, ale te o znaczeniu klinowym to układ ABO, układ Rh, Kell, MNS, Lewis itp. Znaczenie systemów grup krwi polega na transfuzji i medycynie Transplantacyjnej, ponieważ możemy otrzymać krew (lub narząd)tylko od osoby, której grupa krwi pasuje do naszej. W przypadku niedopasowania układ odpornościowy organizmu rozpoznaje „obcy” antygen i zwalcza go prowadząc do stanów chorobowych. Tak więc, dopasowanie grup krwi odbywa się tak, że kompatybilna krew (lub tkanki) jest wybrany.
system antygenu Kell (lub system kell-Cellano) został nazwany na cześć rodziny producenta przeciwciał Pani Kellacher. Jest to jeden z głównych układów antygenowych w ludzkich krwinkach czerwonych i jest ważny w medycynie transfuzji, ponieważ przeciwciała mogą powodować ciężkie reakcje na transfuzję niezgodnej krwi i choroby hemolitycznej u noworodków (HDN). Składa się z ponad 20 różnych antygenów (KEL1 do KEL24), które są kodowane przez kompleks genów obecny na chromosomie 7. Antygen K (Cellano lub K2) występuje znacznie częściej niż antygen K (kell lub K1). Około 9% populacji ma fenotyp K1 RBC, a przeciwciała przeciwko K1 powstają u około 5% osób otrzymujących pojedynczą jednostkę niezgodnej krwi. Przyczyna związana jest z częstą transfuzją-alloimmunizacją antygenu Kell i niską częstością genu K: 1 wśród ojców. Hemoliza kella jest ciężka w około połowie przypadków.
allo-immunizacja Kell u kobiet może być spowodowana ciążą z dzieckiem Kell-dodatnim lub, częściej, po transfuzji z krwią Kell-dodatnią tj. osoby pozbawione swoistego antygenu Kell mogą wytworzyć przeciwciała przeciwko antygenom Kell po transfuzji krwi zawierającej ten antygen lub po wystawieniu na działanie krwinek czerwonych zawierających ten antygen. Kolejne transfuzje krwi mogą oznaczać zniszczenie nowych komórek przez te przeciwciała. Osoby bez antygenów Kell (K0) muszą być transfuzowane krwią dawców, którzy są również K0, aby zapobiec hemolizie. Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna (AIHA) występuje, gdy organizm wytwarza przeciwciało przeciwko antygenowi grupy krwi na własnych czerwonych krwinek. Przeciwciała prowadzą do zniszczenia czerwonych krwinek z powstałą niedokrwistością. Większość przypadków uczulenia Kell jest wtórna do niezgodnych transfuzji krwinek czerwonych, ponieważ krew nie jest rutynowo krzyżowa dopasowana do antygenu Kell.
antygen K (K1) jest bardzo immunogenny i powoduje silne reakcje w przypadku nieprawidłowej transfuzji krwi i ciężkiej niedokrwistości płodu u uczulonych matek. Jest wytwarzany dopiero po ekspozycji na antygen w wyniku ciąży lub wielokrotnych transfuzji krwi, a zatem przeciwciało anty-K jest często obserwowane u osób. Antygen k (K2) również jest immunogenny, ale ponieważ jest obecny u większości osób, przeciwciało anty-K jest znacznie mniej powszechne.
musisz zostać zbadany pod kątem niedokrwistości makrocytarnej, aby była odpowiednio leczona.