PMC
Ekstra-adrenal paragangliomer er neoplasmer av paraganglia som ligger innenfor de paravertebrale sympatiske og parasympatiske kjedene. Dermed kan paragangliomer oppstå hvor som helst langs disse traktene, og vanlige steder av forekomst inkluderer mage, retroperitoneum, bryst og mediastinum og ulike hode og nakke steder som jugulotympanic membran, bane, nasopharynx, strupehode, vagal kropp og karotid kropp. Nyere litteratur antyder et molekylært grunnlag for utviklingen av noen paragangliomer, dvs. germline mutasjoner. Seks gener er identifisert og antas å bidra til utvikling av feokromocytom / paragangliom. Disse inkluderer RET, VHL, NF1 OG SDH underenheter SDHB, SDHC og SDHD. SDHD og SDHB mutasjoner står for en betydelig prosentandel av hode og nakke paragangliomer. Det er velkjent at paragangliomer kan være arvelige og kan være en del av genetiske syndromer som Von Hippel-Lindau syndrom, nevrofibromatose type I (von Recklinghausen sykdom), MENN 2A OG MENN 2B. Når trekk ved disse mer kjente syndromene ikke er til stede, går mange familiære tilfeller, ofte forbundet med de ovennevnte kimlinjemutasjonene, ukjent.
i hode-og nakkeområdet er de normale paragangliene forbundet med det parasympatiske nervesystemet, og paragangliomer som oppstår fra disse parasympatiske stedene står for opptil 70% av ekstra-adrenale paragangliomer. Det vanligste stedet er karoten kroppen. Carotis kroppen paragangliomas oppstår ved bifurcation av de indre og ytre carotis og har klassiske radiografiske funksjoner.
Carotid kropp paragangliomer er vaskulære lesjoner, og dette gjenspeiles i deres bildeutseende. Disse lesjonene splay fra hverandre de indre (ica) og eksterne carotis (ECA), og som det forstørres, vil det omslutte, men ikke begrense ICA og ECA. Ved kontrastadministrasjon øker lesjonene kraftig og reflekterer deres vaskulære natur. Flow hulrom fra de mange fartøyene er vanligvis sett PÅ MR imaging, og dette funnet er en del av den klassiske «salt og pepper» imaging utseendet på disse lesjonene sett På T2 vektet bilder. «Pepper» refererer til lavsignalstrømningshulrom, og «salt» refererer til høyt signalfokus for blødning og / eller langsom strømning. Lesjonene har en tendens til å være isointense i forhold til muskel På T1 vektet bildebehandling og hyperintense På T2. Avid forbedring er sett på post-kontrast imaging (Fig. 1a, b). Cather angiografi og CT angiografi avslører en hypervaskulær masse (Fig. 2) med forstørret mate arterier (vanligvis stigende svelget eller stigende cervical arterie), intens svulst rødme og tidlig drenering årer. Indium-111 oktreotid, som er en somatostatinanalog, er nukleærmedisinsk avbildningsstudie som er nyttig i evalueringen av paragangliomer, siden disse er nevroendokrine neoplasmer som har overflatereseptorer for somatostatin. Et fokusområde for tidlig intens radiotraceropptak vil bli sett i regionen paraganglioma(Fig. 3), og er følsom for å oppdage svulster større enn 1,5 cm. Oktreotidskanning er nyttig for å påvise nærvær av multisentriske eller metastaserende paragangliomer, og for å skille arr fra resttumor etter operasjon.
Et Aksialt t2-vektet bilde viser punktumområder med lavt signal i samsvar med strømningshulrom (pil). Sagittalreformasjonen fra ET CT-angiogram demonstrerer intens forbedring ved venstre karotid bifurkasjon med splaying av de indre og ytre karotidarteriene
Indium-111 oktreotidskanning demonstrerer ivrig opptak av karotidarteriene. radiotracer i regionen av venstre karotid bifurkasjon på 4 h forsinkelse scan
kirurgisk reseksjon Er Behandling av valg, MEN disse neoplasmene er svært vaskulære gjør reseksjon utfordre. Et kirurgisk klassifikasjonssystem ble utviklet av Shamblin et al. for bedre å forutsi kirurgisk sykelighet, som er relatert til forholdet mellom svulsten og karotidkarene. Shamblin-klassifiseringen deler svulstene i tre grupper basert på operative notater og brutto undersøkelse. Gruppe 1 svulster er minimalt festet til fartøy og lett fjernet. Gruppe 2-lesjoner omgir delvis karene og er mer adherente til adventitia, og gruppe 3-lesjoner var adherente til hele overflaten av karoten bifurcation, noe som gjør kirurgisk reseksjon umulig. Arya et al. vist at preoperativ MR-avbildning kan forutsi Shamblin-gruppen basert på graden av periferisk kontakt av paraganglioma med den indre halspulsåren på aksial avbildning.
ved brutto undersøkelse er svulstene vanligvis godt avgrenset og kan ha en pseudokapusle. Kuttet overflaten er vanligvis solid med en glatt, gummiaktig tekstur, men kan vise noen områder av blødning. Den faktiske størrelsen på svulstene kan variere sterkt. Noen har rapportert svulster så store som 10 cm. Paragangliomer som er funnet i vanskelig å få tilgang til steder som jugulotympanic paragangliomas oftere vil være fragmentert og histologiske funksjoner kan være vanskelig å tyde. Histologisk har karotidkroppstumorer og paragangliomer generelt et karakteristisk vekstmønster, ofte referert til som et» zellballen » vekstmønster. Dette refererer til et velutviklet nestet eller organoid vekstmønster av tumorcellene med en mellomliggende stromal komponent av delikat fibrovaskulært vev og støttende celler eller» sustentakulære » celler i periferien av zellballen eller cellehekker. Tumorcellene (dvs. paragangliomceller) er overveiende hovedceller med runde, hyperkromatiske kjerner, et dispergert kromatin og rikelig granulær cytoplasma som kan variere fra eosinofil til basofil i farge (Fig. 4). Av og til kan neuromelanin pigment sees og amyloid avsetning har også blitt beskrevet. Som feokromocytter av adrenalfeokromocytomer viser tumorcellene reaktivitet med kromogranin og synaptofysin flekker ved immunhistokjemiske teknikker (Fig. 5a) sammen med andre markører for nevroendokrin differensiering som CD56 og neuron spesifikk enolase. Den sustentakulære cellepopulasjonen kan vanligvis identifiseres i periferien av reiret og antas å være modifiserte Schwann-celler; de er spindelformede og kan utheves Med s-100 proteinfarging (Fig. 5b).
høy effekt hematoksylin og eosin (H&E) flekken viser en velutviklet «zellballen» vekst mønster. De neoplastiske cellene viser en basofil granulær cytoplasma og runde hyperkromatiske kjerner med dispergert kromatin
En Sterk reaktivitet med kromogranin-farging ved immunhistokjemisk teknikk er vist. b den sutentakulære cellepopulasjonen i periferien av cellehestene («zellballen») er fremhevet av s-100 proteinimmunhistokjemisk farging
Karotidkroppstumorer og paragangliomer i hodet og nakken er vanligvis smertefrie, sakte voksende svulster som ofte er tilstede i mange år før pasienten søker legehjelp. De kan oppnå stor størrelse og infiltrerende vekst og lokale tilbakefall kan føre til døden. Selv om det anslås at mindre enn 10% av paragangliomer er ondartede, er malignitetsratene i noen studier så høye som 50%. Det er viktig å huske at alle har ondartet potensial, og det er ikke alltid mulig å forutsi ondartet oppførsel basert på histologiske egenskaper alene. Det er noen studier som har foretatt oppgaven med å identifisere histologiske kriterier for malignitet, hvorav noen er nyttige, men videre studier må utføres. Noen bekymringsfulle histologiske trekk inkluderer nekrose, omfattende kapselinvasjon eller vaskulær invasjon, økt mitotisk aktivitet, atypiske mitotiske tall, tap av et godt differensiert zellballen-mønster med tap Av S – 100 positiv sustentakulærcellepopulasjon og tumorcellespindling. På dette tidspunktet er det imidlertid ingen definitive, godt aksepterte, reproduserbare histologiske kriterier for malignitet i ekstraparadrenal paragangliom.
differensialdiagnosen av hode og nakke paragangliomer avhenger sterkt av den faktiske plasseringen av lesjonen. Differensialdiagnoser i svulster som oppstår i jugulotympanic området inkluderer mellomøret adenom, meningioma, og schwannoma, blant andre. Svulstene på dette stedet kan være ganske fragmentert og histologisk differensiering kan være ganske vanskelig og immunhistokjemi spiller ofte en stor rolle. I karotidkroppstumorer er de histologiske egenskapene lettere identifisert, og differensialdiagnosen inkluderer andre nevroendokrine svulster som medullært tyreoideakarsinom og nevroendokrint karsinom. Hyaliniserende trabekulær adenom i skjoldbruskkjertelen bør også vurderes, men viser vanligvis ikke nevroendokrine egenskaper på immunhistokjemi.
behandling av valg for carotis kropps tumor paragangliomer er kirurgisk reseksjon. Preoperativ adrenerg blokade bør vurderes, og på grunn av den høye vaskulariteten til disse svulstene er preoperativ embolisering forsvarlig. Samlet prognose er ganske bra med fullstendig kirurgisk reseksjon. Fortsatt oppfølging er imidlertid nødvendig, da tilbakefall og metastase kan oppstå år senere. Det er anslått at ondartede paragangliomer har mindre enn 50% 10 års overlevelse. Kirurgi forblir behandlingsvalget for disse ondartede svulstene, siden kjemoterapi og stråling ikke ser ut til å være av betydelig fordel.