학습 목표

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소개

Fontan 절차를 참조하는 모든 외과 절차도하는 조직의 흐름을 정맥 혈액의 폐를 통하지 않고 심실이다. 1971 년 Fontan and Baudet(1)은 1940 년대의 실험적 및 임상 적 연구를 기반으로 한 삼첨판 폐쇄증 복구를위한 수술 절차를 설명했습니다. 그들의 궁극적인 목표를 만드는 것이 었 순환 시스템에서는 조직의 정맥 혈액 입 폐 순환을 무시 우심실,이렇게 장소는 체계와 폐 순환 시리즈에서 구동에 의해 하나의 심(2). 을 달성하는 생리정의 혈액의 흐름,Fontan 고 동료들은 처음에 사용되는 글렌 션트에 맞는 폐 동맥에 연결된 우수한 대정맥(SVC)및 SVC–심방 접점 출혈 했다. 는 도관 밸브형 또는 밸브 사이의 연결 오른쪽 아트리움 오른쪽 또는 심방의 부속물과 왼쪽의 폐동맥 만들어졌으로는 대동맥 homograft 결과,혈액의 흐름에서 SVC 오른쪽 폐동맥고에서 열등한 대정맥(IVC)왼쪽에는 폐 동맥(1).

The univentricular Fontan 절차에서 고려될 수 있는 환자의 심장에 기형과 하나의 기능적인실,이는 일반적으로 결과에서 장애를 가진 심장 밸브 없거나 부적절 펌핑 chamber.

가장 일반적인 선천성 심장 결함 palliated 의 생성과 Fontan 순환을 포함 tricuspid atresia,폐 폐쇄와 함께 있는 그대로 심 실 심장,좌심실 형성 증후군,그리고 두 유입 심;dextroposed 전위의 위대한 동맥이 없 palliated 와 Fontan 순환(3).

창립 이래,Fontan 절차는 절차를 발전시키고 환자 결과를 향상시키는 데 도움이되는 무수한 변형을 겪었습니다. Magnetic resonance(MR)는 최고의 형식에 대한 수술 후 환자의 평가와 Fontan 순환과 심장 이식하는 데 성공한 유일한 대회로 남아있에 대한 확실한 치료법으로 그 실패 Fontan 순환한다. 이 문서에서,우리는 설명하는 정상적인 해부학의 몇몇의 나이 더 일반적의 변형을 발견하실 수 있습니다 순환,그리고 우리가 검토 합병증의 발현지 못했을 발견하실 수 있습니다 순환한다.

폰탄 절차의 해부학

폰탄 절차의 초기 수정은 폐동맥을 우심방에 연결시켰다(그림 1-4). 몇 가지 다른 방법(예:판막 도관,동종 이식편,패치 및 직접 문합)이 사용되었습니다(3). 원래 박동실 인 우심방이 폐 혈류를 개선 할 것이라고 생각되었습니다. 그러나,일련의 실험을 통해 드 Leval et al(4),이 발견되었습하는 오른쪽 아트리움을 넓혀 다음을 잃 수축 기능의 결과는 난류 및 에너지 손실과 실제로 감소하 폐 혈액의 흐름이다. 절차를 만들 권 심 폐 회로는 이제 사용되지 않는 것으로 간주됩로 대체되었습으로 더 새로운 기술을 확립하도록 직접적인 연결이 사이의 각 vena cava 및 폐 동맥 바이패스 오른쪽 아트리움과 우심실. 이러한 최신 기술은 폐로의보다 효율적인 폐 혈류를 초래하여 부정맥 및 혈전증의 위험을 감소시킵니다(4).

그림 1

그림 2

이 없기 때문에 심실 수축하여 펌프를 통해 혈액 폐 상승 폐 동맥압 절대적 금기를 Fontan procedure. 따라서 신생아의 정상적인 높은 폐 혈관 저항 때문에 출생시 폰탄 순환을 만들 수 없습니다.

현재,외과 의사를 만들 총 cavopulmonary Fontan 순환이에 두 단계를 허용하는 환자의 신체에 적응하는 다른 hemodynamic 국을 줄이고 수술 전반적인 질병과 사망.

신생아 기간에,하려고 달성한 혈액의 흐름을 심장에서 대동맥,중간의 흐름을 폐한 제품으로 제한 없는 유량을 다시 심실이다. 폐 혈류는 일반적으로 쇄골 하 동맥을 폐동맥과 연결하는 블라 록 션트의 사용을 통해 달성됩니다. Blalock 션트를 가진 유아가 성장하는 동안,심장은 폐 혈관 발달을 촉진시키는 부피 과부하 상태에 있습니다(3).

현대 Fontan 절차는 svc 와 IVC 를 오른쪽 폐동맥에 연결하는 것을 포함합니다(그림 5-8). 이러한 연결은 원래에서 수행 되었고,같은 시간에 많은 환자의 결과에 표시되어 있는 증가에서 혈액의 흐름을 폐 폐 임파액 혼잡,그리고 장기간 문제로 인해 흉막삼출. 이 두 연결은 더 이상 함께 수행되지 않습니다. 4-12 개월의 나이에,대부분의 외과의 사는 총 cavopulmonity 순환 회로를 만드는 전반부 인 hemi-Fontan 절차를 수행합니다. Hemi-Fontan 절차는 우심방에서 분열 된 svc 와 우측 폐동맥 사이의 종단 간 문합으로 구성됩니다. 오른쪽 폐동맥은 분열되지 않아 SVC 에서 오른쪽 및 왼쪽 폐동맥으로의 혈류가 발생합니다. Hemi-Fontan 절차를받는 어린이는 IVC 의 혈액이 폐로 향하지 않기 때문에 청색증으로 남아있을 수 있습니다(3). Hemi-Fontan 절차도 포함되어 있는 두 번째 요소는 심장 끝에 나누어 져 SVC 연결하는 주요 폐 동맥 또는 아래 표면의 오른쪽에는 폐 동맥이다. 오픈 엔드의 SVC 은 하나 oversewn 또는 폐색과 폴리테트라플루오로에틸렌,패치 수술에 접근할 수 있는 총 cavopulmonary Fontan 순환을 완료 할 수 있습니다. Fontan 순환을 완료하기 위해 SVC 의 하부 그루터기는 도관(5)으로 IVC 에 연결됩니다.

그림 5

그림 6

경우 환자를 도달 1-5 세 총 cavopulmonary Fontan 회로 완료 연결하여 IVC 폐동맥과 conduit. 이 도관 전달할 수 있는 권리를 통해 심 챔버(내부 도관)또는 배치할 수 있습을 실행하는 완전히 외부의 마을의 오른쪽을 오른쪽 아트리움(외부 도관)(무화과 5,6). 내부 도관에서는 우심방의 벽의 일부가 사용되고 외부 도관에서는 합성 물질 만 사용됩니다.

현대 총 cavopulmonary 순환을 달성과 직접 문 합의 SVC 폐 동맥(a hemi-Fontan procedure)과 건축의 intraarterial 터널이나 extracardiac 도관을 직접적인 흐름에서 IVC 폐 동맥,지시하는 체계적 정맥 혈액 폐 동맥이 없이는 기계적인 힘의 심실이다.

심내 터널 방법에서,도관은 우심방의 측벽과 보철 재료(도 7)로 구성됩니다. 터널의 열등한 측면은 IVC 에 문합되고 우수한 측면은 폐동맥에 문합됩니다. 의 혜택을 이용하는 회로는 도관 확대 아이가 성장한다;따라서,그것은에서 사용될 수 있는 어린이 한 젊은 1 년 된 있습니다. 그러나 내부 도관을 사용하면 심방 부정맥이 발생할 수 있습니다(3).

심장 외 도관 방법은 일반적으로 3 세 이상의 환자에서만 시행됩니다. 이 방법에서는 우심방을 우회하여 횡단 된 IVC 와 폐동맥 사이에 폴리 테트라 플루오로 에틸렌 튜브 이식편을 배치합니다(그림 8). 전체 심방은 낮은 압력으로 남겨져 심방 팽창,부정맥 및 혈전증이 적습니다. 그러나,이 도관적으로 환자의 성장,그리고 절차를 수행해야 합니다 단지 환자에서 큰을 받아 들일 수있을만큼 접목의 적절한 크기를 허용하는 성인 IVC 혈액의 흐름(3).

모두 intraatrial 터널 및 extracardiac 기술을 도관,작은 구멍 또는 면적으로 냈 만들 수 있습니다 간에 도관과 오른쪽 아트리움도 있습니다. 이 면적으로 냈으로 기능을”pop-off”밸브(오른쪽 왼쪽 션트)방지하기 위해 빠른 볼륨 과부하 폐 제한 caval 압력이 증가,미리 로드하는 조직의 우심실,그리고 증가 심장 출력한다;그러나,청색증에서 발생할 수 있습니다 오른쪽에서 왼쪽 션트. 보고되었는 fenestrations 줄일 수술 후 흉막삼출,그리고 그들은 폐쇄 될 수 있습니다 후에는 환자들이 새로운 혈역학(6). 지금 fenestrations 는 드물게 만든 동안의 완료 Fontan 절차의 개선된 환자의 선택 및 준비 및 개선의 준비 절차(7)입니다.

의 합병증을 발견하실 수 있습니다 순환

창조의 Fontan 순환을 완화하는 자연에 의해 입증 좋은 결과에서 환자의 이상적인 혈역학과 상당한 질병과 사망에서 그들이 불리한 혈역학과 사람들을랑 외과 이전 기술입니다. 위험 요소에 대한 합병증에는 다음이 포함됩니다 높은 폐 동맥압,해부학 이상의 오른쪽과 왼쪽 폐 동맥 심방-심 밸브 역류,그리고 가난한 심 함수입니다.

으로 많은 환자 Fontan 순환을 이끌어 거의 정상적인 삶을 그러나 일부 진보적인 경험을 운동에 편협,환자에서 수술로 건설된 도관,도관을 개발할 수 있습 협착 또는 넓혀 되

(무화과 9,10)(3). 이 표는 폰탄 순환의 잠재적 합병증을 요약 한 것으로,다음 섹션에서 해부학 적 영역에 의해 논의됩니다.

그림 9

Complications of Fontan Circulation

Right Atrium with Classic Fontan Circulation

Patients with atriopulmonary Fontan circulation are predisposed to development of complications. 우심방은 상승 된 전신 및 우심방 압력에 노출되어 우심방 확장 및 비대를 유발합니다

(그림 11). 팽창할 수 있는 심한,그리고 합병증으로 이어질 수 있습과 같은 부정맥과 소용돌이에서 혈액의 확대 숙박 고객께서는 원인을 정지와 결과에 혈액의 흐름을 주어서는 안됩니다. 팽창은 또한 혈병 형성을위한 predisposing 요인 일 수있다. 환자 Fontan 순환이 있을 수도 있습을 겪고 심방절개술 할 때 상부,절차 수 있는 손상 부비동 노드 또는 지휘를 섬유 및을 일으킬 부정맥 심방. 폰탄 절차를받는 많은 환자들은 또한 오래된 회로를 심장 외 cavopulmony 회로로 변환해야합니다. 이 환자는 또한 필요할 수 있습니다 바로 심 미로의 절차(을 줄이는 부정맥),바로 심 감소 plasty,그리고 아마도 심장박동기(3).

Inferior Vena Cava

Systemic venous hypertension of Fontan circulation has detrimental effects on infradiaphragmatic venous and splanchnic circulation (Fig 12). 만성 심부에 이르게 증가 간장 사인 곡선이 압력의 손실 정맥압 그라데이션,지도하는 간경화증,포털 정맥고혈압,간기능 장애. 문맥 고혈압은 비장 비대 및 portosystemic 션트로 나타날 수 있습니다. 간 뇌증은

Fontan procedures, and hepatic dysfunction may progress to cardiac cirrhosis or hepatocellular carcinoma (9,10).

Left Ventricle

Because of its original hemodynamic state of volume overload, the ventricle of a functionally univentricular heart may dilate, hypertrophy, and become hypocontractile (Figs 13, 14). 심장의 오른쪽의 총 우회 및 총 cavopulmony 회로의 완료는 전신 심실에 예압의 현저한 감소를 초래한다. 만성 preload 고갈을 영속 수축기 및 이완기능의 심의 결과로 장애인 규정 준수는 가난한 심실 채우고,결국 저는 심장 출력됩니다. 선천성 기형을 자신 수 있습니다 또한 선행 요소에 대한 심기능 장애와 조직의 좌심실 수 있습 형태 론 적 우심실 또는 확정되지 않은 원시적이 우심실,이는 모두가 실패할 수 있습의 년 후에는 조직의 로드;오류로 나타난 운동을 편협 있습니다. 높은 우심방 압력은 심근 관류 및 기능에 영향을 줄 수있는 불리한 관상 동맥 혈류로 이어질 수 있습니다. 관상 동맥 부비동 혈액은 외과 적으로 좌심방으로 배액되도록 리디렉션 될 수 있습니다(3).

그림 13

그림 14

폐 순환

의 부재에 유압의 힘이 우심실,Fontan 순환의 결과 역설의 조직의 정맥고혈압(평균 압력,>10mm Hg)폐동맥 저혈압(평균 압력 <15mm Hg). 폐동맥 내 맥동 혈류의 부재 및 낮은 평균 압력은 폐 혈관 침대를 과소 채우고 폐 혈관 저항을 증가시킨다. 폐동맥은 형태 학적으로 비정상적 일 수있다(즉,작거나 불연속 적이거나 협착 됨)(도 15). 폐 혈관 저항은 폰탄 순환 환자에서 심장 출력의 중요한 결정 요인이며 폐로의 제한된 혈류를 확인하는 것이 중요합니다. 대정맥과 폐동맥 사이의 외과 적 문합의 협착 또는 누출은 폐 혈류에 악영향을 미칠 수 있습니다(7).

그림 15

담보관 분류기

담보관 분으로 이어질 수 있습은 상당한 오른쪽에서 왼쪽 션트 및 청색증,해 발생할 수 있는 불완전한 폐쇄 또는 잔여 중격 결손(3). Fenestration 은 오른쪽에서 왼쪽으로 션트(6)에서 청색증을 희생하여 수술 도관과 우심방 사이에 외과 적으로 생성 될 수 있습니다. 외과 리디렉션의 관상 동 혈액의 흐름을 왼쪽 아트리움에 일반적으로 결과에 겸손한 동맥 불포화와 오른쪽에서 왼쪽 션트(3). 맥동 혈류가없고 폐 혈관 침대의 충진으로 인해 폰탄 순환 환자는 폐동맥 기형의 형성 위험이 증가합니다(그림 16). 특허 담보관 사이에 조직의 정맥 및 폐 정맥 또는 특허 조직의 정맥을 확장하는 직접적으로 왼쪽 아트리움—의 결과 그들의 압력에 차이는 기타 잠재적인 원인의 불포화 환자에서 발견하실 수 있습니다 순환(2).

그림 16

왼쪽에서 오른쪽 션트 또한 발생할 수 있습니다. 대동맥 부수적 인 혈관은 폰탄 회로 환자에서 흔히 볼 수 있으며 폰탄 수술 및 이환율의 위험 인자로 확인되었습니다. 이러한 담보관도로 이어질 수 있습 hemodynamic shunting 는 결과를 볼륨 과부하의 조직의 심와 증가된 폐 혈액의 흐름 및 폐 압력이다. 폐 부수적 인 혈관은 흉부 대동맥,내부 유선 동맥 또는 상완 동맥(11)에서 발생할 수 있습니다.

혈관

외에도 넓힐 아트리움과 낮은 심장 출력으로 많은 환자에서 발견하실 수 있습니다 순환한 응고와 관련된 이상 간 정체 및 만성 치아–유도 적혈구는 증가한 주파수의 폐 thromboembolic 이벤트(Figs17,18 일)(7)입니다. 대규모 폐색전증은 폰탄 순환 환자에서 갑작스런 병원 외 사망의 가장 흔한 원인입니다(3). 정맥 혈전 색전증 및 뇌졸중의보고 된 발생률은 각각 3%-16%및 3%-19%입니다(12).

그림 18

림프스템

Fontan 순환이에서 작동하거나 때로는 넘어 기능 제한 림프 시스템입니다. 림프 순환은 높은 정맥압과 흉관 배액 장애로 영향을받을 수 있습니다. 증가 된 폐 림프 압력은 간질 성 폐부종 또는 림프 부종을 초래할 수 있습니다. 흉부 또는 심낭으로의 누출은 일반적으로 수술 후 기간에 심낭 및 흉막 삼출(종종 우측면)및 chylothorax 로 이어질 수 있습니다(3).

단백질 손실 장 병증은 폰탄 순환이 실패한 비교적 드문 증상입니다. 그 원인은 불분명합니다;그러나,분실의 장 단백질로 인해 수 있습니다 높은 조직의 정맥압 전송되는 간 순환(간장 및 포털 혈관). 단백질을 잃고 성 장을 이어질 수 있습 저 단백 혈증,면역 결핍,저칼슘혈증,와 응고,그것은에서 발생할 수 있습니다. 단백질 손실 장 병증 환자는 일반적으로 예후가 좋지 않습니다(7).

플라스틱 기관지염은 Fontan 절차의 드물지만 심각한 합병증으로 환자의 1%-2%미만에서 발생합니다. 그것은 기관 트리에서 형성되고기도를 방해하는 비 염증성 점액 성 캐스트가 특징입니다(그림 19). 임상 증상은 다음과 같습니다 호흡곤란,기침,천명,객담의 캐스팅을 일으킬 수 있는 심각한 호흡 고민으로 질식,심장 마비 또는 죽음입니다. 플라스틱 기관지염의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다; 그러나,그것은 제안되었다는 높은 흉곽 내 림프 압력 또는 방해 임파액의 흐름을 이어질 수 있습니다 개발의 lymphoalveolar 누 및 기관지 캐스팅(13). 의료관리기 어려운;성공 요금 변경,환자는 자주 필요한 반복 기관지를 제거하는 두꺼운 캐스팅. 흉관의 외과 적 결찰은 흉강 내 림프 압력과 흐름을 감소시켜 플라스틱 기관지염을 치료할 수 있습니다(14).

그림 19

요약

Fontan 절차는 종종은 확실한 완화하는 수술을 위한 환자의 다양한 복잡는 선천성 심장 조건을 포함하는 단일의 지배적인 심실이다. 개선된 환자의 선택,환자,준비 및 외과 기술은 led 을 개선한 결과,그리고 많은 환자 Fontan 순환을 즐길 수 있는 높은 삶의 질; 그러나,많은 합병증이 절차의 운동과 같은 옹졸,심전,오른쪽 아트리움 팽창 및 부정맥,조직 간 정맥고혈압,포털 고혈압,coagulopathy,폐 arteriovenous 기형,venovenous 분며,림프능. MR 영상은 최고 수술 후 환자의 평가와 Fontan 순환과 심장 이식하는 데 성공한 유일한 대회로 남아있에 대한 확실한 치료법으로 그 실패 Fontan 순환한다. 인증의 증상이 실패 Fontan 순환,방사선에 대해 잘 알고 있어야 합 해부학의 환자들을 발견하실 수 있습니다 순환한다.