추상

장미색 rubra pilaris 은 염증성 피부과학 장애의 원인을 알 수 없는 종종의 혼란으로 psoriasis. 그것은과 각화성 여포 성 구진,비늘 모양의 홍 반성 플라크,팔모 플 란타 각질 각화증 및 일반화 된 적혈구 증으로의 진행에 의해 특징 지어진다. 여기,우리는 인터루킨-17A 억제제 인 ixekizumab 으로 성공적으로 치료 된 pityriasis rubra pilaris 를 가진 68 세의 남자의 사례를보고합니다.

©2018 저자(들). S.Karger ag,Basel

소개

Pityriasis rubra pilaris(PRP)는 erythroderma 및 palmoplantar hyperkeratosis 가있는 희귀하고 만성적이며 염증성 피부병입니다. 주요 임상 감별 진단은 건선입니다. 그러나 가장 일반적인 형태 인 type1 에서 PRP 는 일반적으로 자체 제한적이며 모든 경우의 80%에서 3 년 이내에 해결됩니다. 주어진 그것의 불분명 aetiology,여러 가지 체계적인 치료와 같은 retinoids,methotrexate,푸마르산,cyclosporine,그리고 광선(소라렌스 자외선,협대역 UVB)는 현재 사용되고 있습니다. 그러나 무작위 대조 시험에서 효과가있는 것으로 입증 된 것은 없습니다. 에도 불구하고”classical”치료법,개별 사례 보고서에 존재하의 효능 biologicals(예를 들어,infliximab,adalimumab,efalizumab,ustekinumab,또는 secukinumab)에 PRP 환자입니다.

경우 보고

68-세 남자의 역사와 함께 온화한 psoriasis 으로 표시하는 외래로”비늘 발진”자신의 몸 전체에. 동반 질환에는 관상 동맥 심장 질환,고혈압 성 위 병증,간경변 및 고 콜레스테롤 혈증이 포함되었습니다.

피부과 시험을 밝혀 일반화된,부분적으로 confluent,coarse-플레이트 조정 발진 트렁크와 함께,강렬한 홍반 비늘 플라크에서 사고 palmoplantar 참여(그림. 1a,기음). 그의 손가락과 발가락의 손톱은 기름 방울 표시와 구덩이를 나타냈다. 사이 광범위한 감염된 피부의 영역,우리가 관찰하고 수많은 영역 감염되지 않은 피부라”nappes 클레어”(Fig. 1 기음). 실험실 작업 업은 약간 상승 된 염증 매개 변수에도 불구하고 정상이었다.

환자에 시작되었습니다 국소 스테로이드와 함께 UVB phototherapy(311nm). 그러나,suberythrodermia 는 급속히 더 입원 치료를 필요로 악화. 감별 진단에는 건선,아토피 성 피부염 또는 pityriasis rubra pilaris 의 악화가 포함되었습니다.

조직학 분석 피부의 생검을 보여주간에 반복한 주기의 orthokeratosis 및 parakeratosis 수직과 수평한 방향에서(바둑판 등록)없이 intracorneal 의 축적이 호중구 과립(Fig. 1d). 임상 사진과 함께 PRP 유형 1 을 진단했습니다.

에도 불구하고 집중적인 화제 치료는 부신 피질 호르몬 및 조직의 retinoids(25mg 아시트레틴에 한 번 매일),아무도 만족스러운 죄를 달성했다. Palmoplantar 피부는 rhagades 의 형성과 함께 더욱 악화되었습니다. 마지막으로,우리는 인터루킨-17A 억제제 인 ixekizumab 의 오프 라벨 사용을 선택했다. 이미 2 주 후 첫 번째 주입,거기에서 뚜렷한 개선 모양의 피부;및 4 주 후,피부는 완전히 삭제되지의 홍반과 스케일링(Fig. 1b).

토론

치료의 PRP 은 주로 경험과에 따라 작은 경우 시리즈와 사례 보고서의 결과로 발생률이 낮은 수없는 병 PRP. 최근 보고서에서 Feldmeyer et al. PRP 병변의 피부 생검에서 다양한 사이토 카인의 발현 프로파일을 특성화했다. 건선과 PRP 의 임상 적 유사성과 일치하여 저자들은 mrna 발현 분석에 의한 도우미 T 세포 17(Th17)과 Th1 프로파일을 발견했다. 흥미롭게도,임상 적 개선은 ustekinumab 으로 효과적인 항–IL-12/IL-23 치료 동안 lesional Th17 사이토 카인의 감소와 병행되었다. 이 데이터는 PRP 의 병인 발생에서 IL-23/IL-17 축을 강조하고 PRP 환자에서 IL-17 을 차단하는 이론적 근거로 작용합니다. 그러나 PRP 와 건선의 임상 적 및 조직 병리학 적 유사성에도 불구하고 특정 차이가 잘 나타난다. 건선 피부와는 대조적으로 PRP 병변에는 호중구가 풍부합니다. 또한,임상 사진과 질병의 경과는 종종 PRP 와 건선간에 다릅니다.

우리의 경우,우리는 인터루킨-17A 억제제,즉 ixekuzumab 으로 PRP 의 성공적인 치료를보고합니다. 이미 2 주 동안 첫 번째 주사 후,저희는 환자의 피부를 크게 개선되었고,대부분의 패 사라졌다.

Ixekizumab 은 인터루킨-17A 에 결합하여 각질 세포의 증식과 활성화를 억제합니다. 또한,다른 사이토 카인 및 프로스타글란딘의 생산 및 CD4 양성 세포의 활성화가 중단되어 항 염증 효과 및 PRP 환자의 치료 성공을 설명합니다. 우리의 사례보고에 근거하여,ixekizumab 은 치료 저항성 PRP 환자를위한 추가 치료 옵션을 나타낼 수 있습니다. PRP 의 잠재적 치료 옵션으로서 ixekizumab 의 역할을 조사하기 위해서는 추가적인 잘 통제 된 연구가 필요하다.

윤리 성명서

환자는 자신의 사례 게시에 대한 정보에 입각 한 동의를 얻었습니다.

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