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はじめに

フォンタン手順は、心室を通過することなく、肺への静脈血の全身流につながる任意の外科的手順を指します。 1971年、FontanとBaudet(1)は、1940年代からの実験的および臨床的研究に基づいて構築された三尖弁閉鎖症の修復のための外科的処置を記述した。 彼らの究極の目標は、全身静脈血が肺循環に入り、右心室を迂回し、したがって全身循環と肺循環を単一の心室によって駆動される直列に配置する循環系を作成することであった(2)。 Fontanたちは、血流の生理学的補正を達成するために、最初にGlenn shuntを使用し、右肺動脈を上大静脈（SVC）に接続し、SVC–心房接合部を結紮した。 右心房または右心房付属器と左肺動脈との間の弁導管接続は、その後、svcから右肺動脈へと下大静脈（IVC）から左肺動脈への血流をもたらした大動脈同種移植

単室Fontan手順は、心臓奇形および通常、機能不全の心臓弁または不在または不十分なポンプ室に起因する単一の機能室を有する患者

フォンタン循環の作成と緩和される最も一般的な先天性心疾患には、三尖閉鎖症、無傷の心室中隔を伴う肺閉鎖症、低形成性左心臓症候群、および二重入口心室が含まれる;大動脈の右旋置換は、フォンタン循環で緩和されることはない(3)。

開始以来、Fontanのプロシージャはプロシージャおよび改善された忍耐強い結果を進めるのを助けた無数の変化を経ました。 磁気共鳴（Ｍ ｒ）イメージングはＦｏｎｔａｎ循環患者の術後評価のための最良のモダリティであり，心臓移植はＦｏｎｔａｎ循環障害患者の唯一の決定的な治療法である。 この記事では、Fontan循環の古い、より一般的なバリエーションのいくつかの正常な解剖学について説明し、失敗したFontan循環の合併症と症状をレビューします。

Fontan手順の解剖学

Fontan手順の初期の変更は、肺動脈を右心房に接続した（図1-4）。 いくつかの異なる方法（例えば、弁導管、同種移植片、パッチ、および直接吻合）を使用した（3）。 もともとは、拍動室である右心房が肺血流を改善すると考えられていました。 しかし、de Levalら（4）による一連の実験では、右心房が拡張し、収縮機能を失い、乱流とエネルギー損失をもたらし、実際に肺血流を減少させることが発見された。 右心房–肺回路を作成するための手順は、現在廃止されたと考えられており、各大静脈と肺動脈との間の直接接続を確立し、右心房と右心室をバイパスす これらの新しい技術は、不整脈および血栓症のリスクを低減し、肺へのより効率的な空洞肺血流をもたらします（4）。

図1

図2

肺に血液を送り込むための心室収縮がないため、肺動脈圧の上昇はfontan処置の絶対禁忌である。 したがって、新生児における正常な高い肺血管抵抗のために、出生時にフォンタン循環を作り出すことは不可能である。

現在、外科医は、患者の体が異なる血行力学的状態に適応し、全体的な外科的罹患率と死亡率を減らすことを可能にするために、二段階で総新生児期には、心臓から大動脈への無制限の血流、肺への中程度の流れ、および心室への無制限の流れを達成しようとする試みが行われる。 肺血流は、通常、鎖骨下動脈と肺動脈を接続するBlalockシャントの使用によって達成される。 ブラロックシャントを有する乳児が成長している間、心臓は肺血管発達を促進する容積過負荷の状態にある（3）。

現代のFontan手順は、SVCとIVCを右肺動脈に接続することを含む（図5-8）。 これらの接続はもともと同時に行われ、多くの患者では肺への血流の著しい増加、肺リンパ節の鬱血、および胸水による長期の問題をもたらした。 これらの2つの接続は一緒に実行されなくなりました。 生後4-12ヶ月で、ほとんどの外科医はヘミ-フォンタン処置を行い、総空洞肺循環回路を作成する前半である。 Hemi-Fontan手順は、右心房から分割されたSVCと右肺動脈との間の端部から側部への吻合からなる。 右肺動脈は分割されず、その結果、ＳＶＣから右肺動脈および左肺動脈への血流が生じる。 Ivcからの血液が肺に向けられていないため、ヘミフォンタン処置を受ける子供はチアノーゼのままである可能性があります（3）。 Hemi-Fontan手順はまた、分割されたSVCの心臓端が主肺動脈または右肺動脈の下表面に取り付けられている第二の成分を含む。 SVCの開放端はpolytetrafluoroethyleneパッチ、総cavopulmonary Fontanの循環が後で完了するようにする外科アプローチとoversewnまたは閉塞される。 Ｆｏｎｔａｎ循環を完了するために、ｓｖｃの下部切り株は導管（５）でＩＶＣに接続される。

図5

図6

患者が1-5歳に達すると、ivcを肺動脈に導管で接続することによって全空洞肺fontan回路が完成する。 この導管は、右心房チャンバ（内部導管）を通過してもよく、または心臓の外側を右心房（外部導管）の右側に完全に走るように配置されてもよい（図５、６）。 内部導管では、右心房の壁の一部が使用され、外部導管では合成材料のみが使用される。

現代の総空洞肺循環は、SVCの肺動脈への直接吻合（ヘミ-フォンタン手順）と、ivcから肺動脈への直接流れを導く動脈内トンネルまたは心外導管の建設によって達成され、心室の機械的な力なしに全身静脈血を肺動脈に導く。

心房内トンネル法では、導管は右心房の側壁と人工材料の両方で構成されています（図7）。 トンネルの下側の側面は、ＩＶＣに吻合され、上側の側面は、肺動脈に吻合される。 この回路を使用する利点は子供が育つと同時に水路が拡大することです;従って、それは1歳若い子供で使用されるかもしれません。 しかし、内部導管の使用は、心房不整脈（につながる可能性があります3）。

心外導管法は、通常、3歳以上の患者にのみ行われる。 この方法では、ポリテトラフルオロエチレン管グラフトは、右心房を迂回して、横断されたIVCと肺動脈との間に配置される（図8）。 心房全体に低圧が残っており、心房の膨張、不整脈、および血栓症が少なくなります。 しかし、この導管は、患者が成長するにつれて拡大することはできず、手順は、成人IVC血流を可能にするのに十分な大きさの移植片を受け入れるのに十

心房内トンネルおよび心外導管の両方の技術では、導管と右心房との間に小さな開口部または開窓が作成されてもよい。

心房内トンネルおよ この開窓は、肺への急速な体積過負荷を防ぎ、大静脈圧を制限し、全身心室への予圧を増加させ、心拍出量を増加させる”ポップオフ”弁（右から左のシャント）とし 開窓は術後の胸水を減少させ、患者が新しい血行動態に適応した後に閉鎖される可能性があることが報告されている（6）。 今、fontanプロシージャの完了の間にfenestrationsはほとんど改善された忍耐強い選択および準備およびプロシージャの改善された上演のために作成されない(7)。

Fontan Circulation環の合併症

Fontan circulation環の作成は、本質的に緩和的であり、理想的な血行動態を有する患者および好ましくない血行動態を有する患者および 合併症の危険因子には、肺動脈圧の上昇、左右の肺動脈の解剖学的異常、心房-心室弁逆流、および心室機能の低下が含まれる。

フォンタン循環を有する多くの患者はほぼ正常な生活を送っているが、進行性の運動不耐性を経験する人もいれば、外科的に構築された導管を有する患者では、導管が狭窄を発症したり拡張したりすることがある

（図9、10）（3）。 表は、以下のセクションで解剖学的領域によって議論されているフォンタン循環の潜在的な合併症をまとめたものです。

図9

Complications of Fontan Circulation

Right Atrium with Classic Fontan Circulation

Patients with atriopulmonary Fontan circulation are predisposed to development of complications. 右心房は、上昇した全身および右心房圧に曝され、右心房の拡張および肥大

をもたらす（図11）。 拡張は厳しいかもしれ肺への悪い血の流れで静止状態および結果を引き起こす拡大された心房の血の不整脈そして渦巻くことのような複雑化 膨張はまた血塊の形成のためのし向ける要因であるかもしれません。 Fontan circulation環を有する患者はまた、洞結節または導電性繊維を傷つけ、心房不整脈を引き起こす可能性のある処置である房切り術を受けた可能性がある。 Fontanのプロシージャを経る多くの患者はまた心外cavopulmonary回路への古い回路の転換を必要とする。 これらの患者はまた、右心房迷路手順（不整脈を軽減するために）、右心房縮小形成術、およびおそらくペースメーカー（必要とすることができます3）。

Inferior Vena Cava

Systemic venous hypertension of Fontan circulation has detrimental effects on infradiaphragmatic venous and splanchnic circulation (Fig 12). 慢性うっ血性心不全は、肝硬変、門脈性高血圧症、および肝機能障害につながる静脈圧勾配の増加した肝正弦波圧および損失につながります。 門脈圧亢進症は脾腫および門脈系シャントとして現れることがある。 Fontan処置の合併症を受けた患者では、肝性脳症が報告されている。 （ａ）軸方向Ｔｒｕｆｉｓｐ ＭＲ画像は、ＩＶＣおよび肝静脈の両方が拡張されていることを示す。 （ｂ）グラフは、全身性静脈性高血圧の結果であるＩＶＣにおける血液の二相性（「シーソー」）の流れを示す（８）。

Fontan procedures, and hepatic dysfunction may progress to cardiac cirrhosis or hepatocellular carcinoma (9,10).

Left Ventricle

Because of its original hemodynamic state of volume overload, the ventricle of a functionally univentricular heart may dilate, hypertrophy, and become hypocontractile (Figs 13, 14). 心臓の右側の全バイパスおよび全空洞肺回路の完了は、全身心室への前負荷の顕著な減少をもたらす。 慢性の前負荷の枯渇は損なわれた承諾、悪い心室の詰物、および結局低い心拍出量に終って心室のシストリックおよびdiastolic機能障害を、永続させます。 先天性奇形自体も心室機能不全の素因となり，全身性心室は形態学的右心室または不定の原始心室であり，いずれも全身負荷の年後に失敗する可能性がある。 高い右心房圧は、心筋灌流および機能に影響を与える可能性のある不利な冠状動脈血流につながる可能性がある。 冠状静脈洞の血液は、外科的に左心房（に排出するようにリダイレクトすることができます3）。

図13

図14

肺循環

右心室の油圧力がない場合、フォンタン循環は全身静脈高血圧（平均圧力、>10mm Hg）および肺動脈低血圧（平均圧、>10mm Hg）のパラドックスをもたらす。<15mm hg）。 肺動脈における拍動性血流の欠如および低い平均圧力は、肺血管床を埋め尽くし、肺血管抵抗を増加させる。 肺動脈は、形態学的に異常（すなわち、小さい、不連続、または狭窄）であり得る（図１ ５）。 肺血管抵抗はＦｏｎｔａｎ循環患者における心拍出量の重要な決定因子であり，肺へのおよび肺からの制限された血流を同定することが重要である。 大静脈と肺動脈との間の外科的吻合の狭窄または漏出は、肺血流に悪影響を及ぼす可能性がある（7）。

図15

側副血管およびシャント

側副血管およびシャントは、不完全な閉鎖または残留心房中隔欠損（3）によって引き起こ 開窓は、外科的に右から左のシャント（からチアノーゼを犠牲にして、手術導管と右心房の間に作成することができます6）。 左心房への冠状静脈洞血流の外科的リダイレクトは、通常、適度な動脈の不飽和化と右から左のシャント（結果3）。 脈動性の血流がなく、肺血管床が満たされていないため、Fontan循環を有する患者は、肺動静脈奇形の形成のリスクが高い（図16）。 全身静脈と肺静脈との間の特許側副血管または左心房に直接伸びる特許全身静脈—その圧力差の結果—は、フォンタン循環患者における不飽和化の他の潜在的な原因である(2)。

図16

左から右へのシャントも発生する可能性があります。 大動脈肺側副血管はＦｏｎｔａｎ回路を有する患者では一般的であり，Ｆｏｎｔａｎ手術および罹患率の危険因子として同定されている。 これらの側副血管はまた、全身心室の容積過負荷および肺血流および肺圧の増加をもたらす血行力学的シャントをもたらす可能性がある。 大動脈肺側副血管は、胸部大動脈、内部乳腺動脈、または腕頭動脈から生じ得る（11）。

血管

拡張心房および低心拍出量に加えて、フォンタン循環を有する多くの患者はまた、肝鬱血および慢性チアノーゼ誘発性真性赤血球増加症に関連する凝固異常を有し、その結果、肺血栓塞栓事象の頻度が増加する（図17、18）（7）。 大規模な肺塞栓症は、フォンタン循環（患者における突然の病院外死亡の最も一般的な原因である3）。 静脈血栓塞栓症および脳卒中の報告された発生率は、それぞれ3％-16％および3％-19％である（12）。

図18

リンパ系

フォンタン循環は、リンパ系の機能限界で、または時にはそれを超えて動作します。 リンパ循環は高い静脈圧および損なわれた胸管の排水によって影響されるかもしれません。 肺リンパ圧の上昇は、間質性肺水腫またはリンパ浮腫を引き起こす可能性がある。 胸郭または心膜への漏出は、通常、術後期間中に、心膜および胸水（多くの場合、右側）および乳胸につながる可能性があります（3）。

タンパク質を失う腸障害は、Fontan循環の失敗の比較的まれな症状である。 その原因は明白ではないです;但し、腸蛋白質の損失は肝臓の循環（肝臓および門脈）に送信される高い全身の静脈圧力が原因であるかもしれません。 蛋白質を失う腸障害は，低蛋白血症，免疫不全，低カルシウム血症，凝固障害を引き起こし，長期的に起こる可能性がある。 タンパク質を失う腸障害を有する患者は、通常、予後不良（持っている7）。

プラスチック気管支炎は、Fontan処置のまれではあるが重篤な合併症であり、患者の1％-2％未満で発生する。 これは、気管気管支樹に形成され、気道を閉塞する非炎症性粘液キャストを特徴とする（図19）。 臨床症状には、呼吸困難、咳、喘鳴、およびキャストの喀出が含まれ、窒息、心停止、または死亡を伴う重度の呼吸困難を引き起こす可能性がある。 プラスチック気管支炎の正確な原因は不明です; しかし、高い胸腔内リンパ圧またはリンパ流の閉塞がリンパ肺胞瘻および気管支キャストの発症につながる可能性があることが示唆されている（13）。 医療管理は困難であり、成功率は異なり、患者はしばしば厚いキャストを除去するために繰り返し気管支鏡検査を必要とする。 胸管の外科的結紮は、胸腔内リンパ圧および流れを減少させることによってプラスチック気管支炎を治すことができる（14）。

図19

概要

Fontanプロシージャは、多くの場合、単一の、支配的な心室を含む複雑な先天性心疾患の様々な患者のための唯一の決定的な 改善された忍耐強い選択、忍耐強い準備および外科技術は改善された結果をもたらし、Fontanの循環の多くの患者は良質の生活環境基準を楽しみます; しかし，運動不耐症，心室障害，右心房拡張-不整脈，全身性-肝性静脈高血圧，門脈圧亢進症，凝固障害，肺動静脈奇形，静脈シャント，リンパ機能不全などの合併症が多い。 ＭＲイメージングはＦｏｎｔａｎ循環患者の術後評価に最適であり，心臓移植はＦｏｎｔａｎ循環障害患者の唯一の決定的な治療法である。 失敗したFontan循環の合併症および症状を認識するためには、放射線科医は、Fontan循環を有する患者の解剖学的構造に精通していなければならない。