上皮基底膜ジストロフィー（EBMD）は、Cogans microcystic上皮ジストロフィーまたはmap-dot-fingerprintジストロフィーとも呼ばれ、アイケア医が臨床診療で観察する最も一般的な前セグメント条件の一つである。 EBMDの患者は頻繁に厳しい慢性の再発corneal腐食(RCE)、まぶしさおよびphotophobiaとあります;但し、何人かのEBMDの患者は完全に無症候性ようであるかもしれません。

EBMDはすべての年齢層の個人のほぼ42％に影響を与え、EBMD患者の76％が生涯に重度のRCEを経験する50.1歳以上の世界中の個人の33％まで。2,3この病気を効果的に管理する方法に関する情報を提供するために、我々はEBMDの原因、症状および治療選択肢をレビューする。

EBMD

上皮基底膜ジストロフィーの臨床徴候は、典型的には、上皮微小嚢胞および角膜隆起および不透明度

上皮基底膜ジストロフィー（EBMD）を持つこの患者は、マップラインを示しています。 マップは、ぼんやりとした白い中心を持つ急激に画定された領域です。

EBMDは継承された状態とはみなされませんが、常染色体優性遺伝パターンを示す家族のいくつかの報告があります。 ある研究では、研究者らは、他の角膜ジストロフィーに関連する遺伝子の2つの異なる点突然変異を同定することができた。4

EBMDは、肥厚し、多層または冗長であり、上皮に誤って方向付けされた欠陥のある基底膜に関連している。 基底上皮細胞は、異常に肥厚した基底膜から突出する型破りな冗長性または指のような突起のいずれかを製造する。5

診断

時には、EBMDの診断は、適切な患者の歴史を持つことができます。 ドライアイはEBMDの一般的な症状であり、患者は変動する視力、grittinessまたは光恐怖症を報告することがあります。 RCEに関連する症例では、患者は覚醒時に鋭い痛みを経験することがある。

EBMD患者における再発性角膜びらん。

他のケースでは、miresが不規則に見えるので、角化測定法で診断することができます。 また、細隙灯検査では、冗長基底膜形成における細胞間破片に捕捉された上皮細胞であるマイクロシストの存在を明らかにすることができる。 これらのmicrocystsはフルオレセインの汚損と最もよく観察することができ頻繁に逆か否定的な汚損区域として現われます。 さらに，角膜造影はＥＢＭＤの診断に有用である。 細隙灯の検査は古典的な識別の投射および余分な基底膜の形成を明らかにするべきである。

一つの興味深い発見：RCE症例のほぼ90％、特にEBMDに関連する症例は、角膜の下三分の一に発生します。3,6だから、慎重にEBMD患者の内訳と染色のための角膜の下の領域を調べます。

治療

軽度の無症状の場合、刺激を防ぐために人工涙液および/または点状栓による潤滑が保証されることがあります。 中等度の症例では、高張性の滴または軟膏が推奨される。 一つの新しい治療選択肢は、関連するRCEの有無にかかわらずEBMD患者に有効であると思われるFreshKote（Focus Laboratories）である。 FreshKoteの低下は規定だけによって利用できます。 滴は、点眼時にさらに高張性を追加することなく、高張滴に類似している腫瘍圧ベースで動作します。 夜間に適用されるナトリウム軟膏、例えばMuro128 5％（Bausch&Lomb）もまた、これらの患者に利益をもたらす可能性がある。

EBMDに関連するRCEのより高度な症例では、loteprednol、cyclosporineなどのステロイド、またはAlodox（20mg doxycycline hyclate、OCuSOFT）などの低用量経口ドキシサイクリンを考慮する必要があります。7つの前の研究は副腎皮質ホルモンおよび口頭doxycyclineがRCEのための非常に有効な処置であることを示しました。8作用機序は、角膜びらんを触媒する酵素マトリックスメタロプロテイナーゼ-9（MMP-9）の抑制によって起こる。

これらの薬剤の組み合わせで治療された患者は、迅速な解決を示し、角膜びらんの再発を経験しなかった。8EBMD患者のRCEが局所療法または経口療法に抵抗性である場合、表在性角化切除術または光療法性角化切除術PTKなどの手術が推奨される。9Bowmansの層およびPTKのダイヤモンドのぎざぎざの磨くことは両方とも反抗的なRCEを経験するEBMDの患者のための非常に有効な処置、特にであるために10

慢性の反抗的な再発角膜びらんを有する患者のある研究では、86％が12ヶ月後に光治療角膜切除術で成功した解像度を経験した。11の研究はEBMDの患者がLASIKのための候補者として考慮されるべきではないことを示しました。 代わりに、EBMD患者はPRKまたはLASEKを受けるべきである。12

EBMD、あるいはサブ臨床EBMDを持つ患者は、レーシック手術中に重度の角膜上皮脱落および複数の合併症を経験することができます。13そのような研究の1つでは、上皮脱落患者の100％がレーシックの前または後のいずれかでEBMDと診断された。 関連する合併症には、上皮内殖（73％）、びまん性層状角膜炎（55％）、フラップマイクロフォールド（18％）およびフラップ融解（36％）の高い有病率が含まれていた。14

上皮基底膜ジストロフィーは、アイケアの専門家によって診断される最も一般的な条件の一つです。 私たちは今、EBMDの原因と症状のより良い理解を持っています。

最も重要なのは、新しい研究は、私たちの患者が急速に進行し、重度の眼合併症を引き起こす可能性のある深刻な状態と戦うのを助p>

博士。 KarpeckiはAllergan、Bausch&LombとOCuSOFTのコンサルタントです。 彼は言及された製品のいずれにも財政的関心を持っていません。

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No:145:03isssue:3/14/2008