L’eruzione cutanea da farmaco con eosinofilia e sintomi sistemici (sindrome di DRESS), nota anche come sindrome da ipersensibilità indotta da farmaci, è una reazione sistemica grave non comune al farmaco di ipersensibilità. Si stima che si verifichi in 1 ogni 1000-10. 000 esposizioni al farmaco.1 Può colpire pazienti di tutte le età e in genere presenta da 2 a 6 settimane dopo l’esposizione a un farmaco colpevole. Classicamente, la sindrome del VESTITO presenta con eruzione cutanea spesso diffusa, edema facciale, sintomi sistemici come febbre, linfoadenopatia e evidenza di coinvolgimento dell’organo viscerale. L’eosinofilia del sangue periferico è frequentemente ma non universalmente osservata.1,2

Anche con una corretta gestione, i tassi di mortalità della sindrome di DRESS riportati in tutto il mondo sono circa 10% 2 o superiori a seconda del grado e del tipo di coinvolgimento di altri organi (ad esempio, cardiaco).3 Al di là delle manifestazioni acute della sindrome di DRESS, questa condizione è unica in quanto alcuni pazienti sviluppano sequele a insorgenza tardiva come miocardite o condizioni autoimmuni anche anni dopo l’eruzione cutanea iniziale.4 Pertanto, la valutazione longitudinale è una componente chiave della gestione.

I miti clinici e le perle presentate qui evidenziano alcune delle ipotesi comunemente considerate riguardanti la sindrome di DRESS nel tentativo di illuminare le sottigliezze della gestione dei pazienti con questa condizione (Tabella).

Mito: La sindrome di DRESS può essere diagnosticata solo quando i criteri clinici soddisfano uno dei sistemi di punteggio stabiliti.

I pazienti con sindrome di DRESS possono avere manifestazioni eterogenee. Di conseguenza, i pazienti possono sviluppare un’ipersensibilità al farmaco con comportamento biologico e una storia naturale compatibile con la sindrome di DRESS che non soddisfa i criteri diagnostici pubblicati.5 La sindrome può anche rivelare gradualmente le sue manifestazioni componenti, ritardando così la diagnosi. I termini mini-DRESS e skirt syndrome sono stati impiegati per descrivere eruzioni di farmaci che hanno chiaramente sintomi sistemici e un comportamento biologico più complesso e pernicioso di un semplice esantema di droga, ma non soddisfano i criteri della sindrome di DRESS. In definitiva, è importante notare che nella pratica clinica, la sindrome di DRESS esiste su uno spettro di gravità e la diagnosi rimane clinica.

Perla: L’organo più comunemente coinvolto nella sindrome di DRESS è il fegato.

Il coinvolgimento epatico è l’organo viscerale più comune coinvolto nella sindrome di DRESS e si stima che si verifichi in circa il 45,0% – 86,1% dei casi.6,7 Se un paziente sviluppa l’eruzione caratteristica, l’eosinofilia del sangue periferico e l’evidenza di lesioni epatiche, la sindrome di DRESS deve essere inclusa nella diagnosi differenziale.

L’epatite che si presenta nella sindrome di DRESS può essere epatocellulare, colestatica o mista.Le serie di casi 6,7 variano se la transaminite della sindrome di DRESS tende ad essere più epatocellulare8 o colestatica.7 La disfunzione epatica nella sindrome di DRESS spesso dura più a lungo rispetto ad altre gravi reazioni avverse cutanee e i pazienti possono migliorare ovunque da pochi giorni nei casi più lievi a mesi per ottenere la risoluzione delle anomalie.6,7 Si ritiene che il coinvolgimento epatico grave sia la causa più importante di mortalità.9