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Introduzione

La procedura Fontan si riferisce a qualsiasi procedura chirurgica che porta al flusso sistemico di sangue venoso ai polmoni senza passare attraverso un ventricolo. Nel 1971, Fontan e Baudet (1) descrissero una procedura chirurgica per la riparazione dell’atresia tricuspide basata sulla ricerca sperimentale e clinica degli anni ‘ 40. Il loro obiettivo finale era quello di creare un sistema circolatorio in cui il sangue venoso sistemico entra nella circolazione polmonare, bypassa il ventricolo destro, e quindi pone le circolazioni sistemiche e polmonari in serie guidate da un singolo ventricolo (2). Per eseguire la correzione fisiologica del flusso sanguigno, Fontan e colleghi inizialmente utilizzavano uno shunt Glenn, in cui l’arteria polmonare destra era collegata alla vena cava superiore (SVC) e la giunzione SVC–atriale era legata. Un collegamento condotto valvolato tra l’atrio destro o l’appendice atriale destra e l’arteria polmonare sinistra è stato quindi creato con un omotrapianto aortico, che ha provocato il flusso di sangue dalla SVC all’arteria polmonare destra e dalla vena cava inferiore (IVC) all’arteria polmonare sinistra (1).

La procedura univentricolare Fontan può essere presa in considerazione per i pazienti con malformazione cardiaca e una singola camera funzionale, che di solito deriva da una valvola cardiaca disfunzionale o da una camera di pompaggio assente o inadeguata.

I difetti cardiaci congeniti più comuni palliati con la creazione della circolazione di Fontan includono l’atresia tricuspide, l’atresia polmonare con un setto ventricolare intatto, la sindrome del cuore sinistro ipoplasico e un ventricolo a doppio ingresso; la trasposizione destroposita delle grandi arterie non viene mai palliata con la circolazione di Fontan (3).

Sin dal suo inizio, la procedura Fontan ha subito una miriade di variazioni che hanno contribuito a far avanzare la procedura e migliorare i risultati del paziente. L’imaging a risonanza magnetica (MR) è la migliore modalità per la valutazione postoperatoria dei pazienti con circolazione di Fontan e il trapianto cardiaco rimane l’unico trattamento definitivo per quelli con circolazione di Fontan in mancanza. In questo articolo, descriviamo l’anatomia normale di alcune delle varianti più vecchie e più comuni della circolazione di Fontan e esaminiamo le complicazioni e le manifestazioni della circolazione di Fontan fallita.

Anatomia della procedura Fontan

Le prime modifiche della procedura Fontan collegavano le arterie polmonari all’atrio destro (Fig 1-4). Sono stati utilizzati diversi metodi (ad esempio, condotti valvolati, omotrapianti, cerotti e anastomosi diretta) (3). Originariamente si pensava che l’atrio destro, una camera pulsatile, avrebbe migliorato il flusso sanguigno polmonare. Tuttavia, in una serie di esperimenti di de Leval et al (4), è stato scoperto che l’atrio destro si dilatava e quindi perdeva la funzione contrattile, il che provocava turbolenza e perdita di energia e diminuiva effettivamente il flusso sanguigno polmonare. Le procedure per creare circuiti atriale-polmonari giusti sono ora considerate obsolete e sono state sostituite con tecniche più recenti che stabiliscono una connessione diretta tra ciascuna vena cava e le arterie polmonari e bypassano l’atrio destro e il ventricolo destro. Queste tecniche più recenti si traducono in un flusso sanguigno cavopolmonare più efficiente ai polmoni, riducendo il rischio di aritmia e trombosi (4).

Figura 1

Figura 2

Perché non c’è contrazione ventricolare per pompare il sangue attraverso i polmoni, elevata pressione dell’arteria polmonare è una controindicazione assoluta per la procedura di Fontan. Pertanto, a causa della normale elevata resistenza vascolare polmonare nei neonati, non è possibile creare una circolazione di Fontan alla nascita.

Attualmente, i chirurghi creano la circolazione totale del Fontan cavopolmonare in due fasi per consentire al corpo del paziente di adattarsi ai diversi stati emodinamici e ridurre la morbilità e la mortalità chirurgiche complessive.

Nel periodo neonatale, viene fatto un tentativo di ottenere un flusso sanguigno senza restrizioni dal cuore all’aorta, un flusso moderato ai polmoni e un flusso senza restrizioni al ventricolo. Il flusso sanguigno polmonare di solito si ottiene attraverso l’uso di uno shunt Blalock, che collega un’arteria succlavia con un’arteria polmonare. Mentre i bambini con uno shunt Blalock crescono, il cuore è in uno stato di sovraccarico di volume, che promuove lo sviluppo vascolare polmonare (3).

La moderna procedura Fontan prevede il collegamento di SVC e IVC all’arteria polmonare destra (Fig 5-8). Queste connessioni originariamente sono state eseguite allo stesso tempo, che in molti pazienti ha provocato un marcato aumento del flusso sanguigno ai polmoni, congestione linfatica polmonare e problemi prolungati dovuti a versamenti pleurici. Queste due connessioni non vengono più eseguite insieme. A 4-12 mesi di età, la maggior parte dei chirurghi esegue una procedura di emi-Fontan, la prima metà della creazione di un circuito di circolazione cavopolmonare totale. Una procedura di emi-Fontan consiste in un’anastomosi end-to-side tra la SVC, che è divisa dall’atrio destro e l’arteria polmonare destra. L’arteria polmonare destra non è divisa, con conseguente flusso di sangue dalla SVC nelle arterie polmonari destra e sinistra. I bambini sottoposti a una procedura di emi-Fontan possono rimanere cianotici perché il sangue dalla IVC non è diretto ai polmoni (3). La procedura hemi-Fontan include anche un secondo componente, in cui l’estremità cardiaca della SVC divisa è attaccata all’arteria polmonare principale o alla superficie inferiore dell’arteria polmonare destra. L’estremità aperta della SVC è overcewn o occlusa con un cerotto politetrafluoroetilene, un approccio chirurgico che consente la circolazione totale del Fontan cavopolmonare da completare in un secondo momento. Per completare la circolazione di Fontan, il moncone inferiore del SVC è collegato all’IVC con un condotto (5).

Figura 5

Figura 6

Quando i pazienti a raggiungere 1-5 anni di età, il totale cavopulmonary Fontan circuito è completato da collegamento IVC l’arteria polmonare con un conduttore. Questo condotto può passare attraverso la camera atriale destra (un condotto interno), o può essere posizionato per correre completamente fuori dal cuore al lato destro dell’atrio destro (un condotto esterno) (Fig 5, 6). In un condotto interno viene utilizzata parte della parete dell’atrio destro e in un condotto esterno viene utilizzato solo materiale sintetico.

La moderna circolazione cavopolmonare totale si ottiene con anastomosi diretta della SVC alle arterie polmonari (una procedura di emi-Fontan) e costruzione di un tunnel intraarterioso o condotto extracardiaco per dirigere il flusso dalla IVC alle arterie polmonari, che dirige il sangue venoso sistemico alle arterie polmonari senza il potere meccanico di un ventricolo.

Nel metodo del tunnel intraatriale, il condotto è costruito sia con la parete laterale dell’atrio destro che con il materiale protesico (Fig 7). L’aspetto inferiore del tunnel è anastomizzato all’IVC e l’aspetto superiore è anastomizzato alle arterie polmonari. Un vantaggio dell’utilizzo di questo circuito è che il condotto si ingrandisce man mano che il bambino cresce; quindi, può essere utilizzato in bambini di 1 anno. Tuttavia, l’uso di un condotto interno può portare ad aritmia atriale (3).

Il metodo del condotto extracardiaco di solito viene eseguito solo in pazienti di età superiore ai 3 anni. In questo metodo, un innesto di tubo di politetrafluoroetilene viene posto tra l’IVC transettato e l’arteria polmonare, bypassando l’atrio destro (Fig 8). L’intero atrio è lasciato a bassa pressione, che porta a meno distensione atriale, aritmia e trombosi. Tuttavia, questo condotto non può ingrandirsi man mano che il paziente cresce e la procedura deve essere eseguita solo in pazienti che sono abbastanza grandi da accettare un innesto di dimensioni adeguate per consentire il flusso sanguigno IVC adulto (3).

Sia con il tunnel intraatriale che con le tecniche del condotto extracardiaco, si può creare una piccola apertura o fenestrazione tra il condotto e l’atrio destro. Questa fenestrazione funziona come una valvola “pop-off” (uno shunt da destra a sinistra) per prevenire un rapido sovraccarico di volume ai polmoni, limitare la pressione cavale, aumentare il precarico al ventricolo sistemico e aumentare la gittata cardiaca; tuttavia, la cianosi può derivare dallo shunt da destra a sinistra. È stato riportato che le fenestrazioni riducono i versamenti pleurici postoperatori e possono essere chiusi dopo che i pazienti si sono adattati alla loro nuova emodinamica (6). Ora, le fenestrazioni vengono raramente create durante il completamento della procedura Fontan a causa di una migliore selezione e preparazione del paziente e di una migliore stadiazione della procedura (7).

Complicanze della circolazione di Fontan

La creazione della circolazione di Fontan è palliativa per natura, con buoni risultati in pazienti con emodinamica ideale e sostanziale morbilità e mortalità in quelli con emodinamica sfavorevole e in quelli sottoposti a tecniche chirurgiche più vecchie. I fattori di rischio per le complicanze includono elevata pressione arteriosa polmonare, anomalie anatomiche delle arterie polmonari destra e sinistra, rigurgito della valvola atriale-ventricolare e scarsa funzione ventricolare.

Molti pazienti con circolazione di Fontan conducono una vita quasi normale; tuttavia, alcuni sperimentano una progressiva intolleranza all’esercizio fisico, e nei pazienti con condotti costruiti chirurgicamente, i condotti possono sviluppare stenosi o diventare dilatati

(Fig 9, 10) (3). La tabella riassume le potenziali complicazioni della circolazione di Fontan, che sono discusse dall’area anatomica nelle sezioni seguenti.

Figura 9

Complications of Fontan Circulation

Right Atrium with Classic Fontan Circulation

Patients with atriopulmonary Fontan circulation are predisposed to development of complications. L’atrio destro è esposto a un’elevata pressione sistemica e atriale destra, che porta alla dilatazione atriale destra e all’ipertrofia

(Fig 11). La dilatazione può essere grave e può portare a complicazioni come aritmia e turbinio di sangue nell’atrio allargato, che causa la stasi e provoca uno scarso flusso di sangue ai polmoni. La dilatazione può anche essere un fattore predisponente per la formazione di coaguli. I pazienti con circolazione di Fontan possono anche aver subito atriotomia, una procedura che può ferire il nodo del seno o condurre fibre e causare aritmia atriale. Molti pazienti sottoposti alla procedura Fontan richiedono anche la conversione del vecchio circuito in un circuito cavopolmonare extracardiaco. Questi pazienti possono anche richiedere una procedura labirinto atriale destra (per ridurre l’aritmia), riduzione atriale destra plasty, ed eventualmente un pacemaker (3).

Inferior Vena Cava

Systemic venous hypertension of Fontan circulation has detrimental effects on infradiaphragmatic venous and splanchnic circulation (Fig 12). L’insufficienza cardiaca congestizia cronica porta ad un aumento della pressione sinusoidale epatica e alla perdita del gradiente di pressione venosa, che porta a cirrosi, ipertensione venosa portale e disfunzione epatica. L’ipertensione portale può manifestarsi come splenomegalia e shunt portosistemici. Encefalopatia epatica è stata riportata in pazienti sottoposti a

Fontan procedures, and hepatic dysfunction may progress to cardiac cirrhosis or hepatocellular carcinoma (9,10).

Left Ventricle

Because of its original hemodynamic state of volume overload, the ventricle of a functionally univentricular heart may dilate, hypertrophy, and become hypocontractile (Figs 13, 14). Il bypass totale del lato destro del cuore e il completamento del circuito cavopolmonare totale provocano una marcata riduzione del precarico al ventricolo sistemico. L’esaurimento cronico del precarico perpetua la disfunzione sistolica e diastolica del ventricolo, con conseguente compromissione della conformità, scarso riempimento ventricolare e, infine, bassa gittata cardiaca. La malformazione congenita stessa può anche essere un fattore predisponente per la disfunzione ventricolare e il ventricolo sistemico può essere un ventricolo destro morfologico o un ventricolo primitivo indeterminato, entrambi i quali possono fallire dopo anni di carico sistemico; il fallimento si manifesta come intolleranza all’esercizio. L’alta pressione atriale destra può portare a un flusso sanguigno coronarico svantaggioso, che può influenzare la perfusione miocardica e la funzione. Il sangue del seno coronarico può essere reindirizzato chirurgicamente per drenare nell’atrio sinistro (3).

Figura 13

Figura 14

Circolazione Polmonare

In assenza di forze idrauliche del ventricolo destro circolazione di Fontan risultati in un paradosso di venosa sistemica ipertensione (pressione media >10 mm Hg) e arteria polmonare, ipotensione (pressione media <15 mm Hg). L’assenza di flusso sanguigno pulsatile e bassa pressione media nell’arteria polmonare sottoporta il letto vascolare polmonare e aumenta la resistenza vascolare polmonare. Le arterie polmonari possono essere morfologicamente anormali (cioè piccole, discontinue o stenose) (Fig 15). La resistenza vascolare polmonare è un importante determinante della gittata cardiaca nei pazienti con circolazione di Fontan ed è importante identificare il flusso sanguigno limitato da e verso i polmoni. La stenosi o la perdita di anastomosi chirurgiche tra le venae cavae e le arterie polmonari possono influire negativamente sul flusso sanguigno polmonare (7).

Figura 15

Vasi e shunt collaterali

I vasi e gli shunt collaterali possono portare a notevoli shunt da destra a sinistra e cianosi, che possono essere causati da una chiusura incompleta o da un difetto residuo del setto atriale (3). La fenestrazione può essere creata chirurgicamente tra i condotti chirurgici e l’atrio destro a scapito della cianosi dallo shunt da destra a sinistra (6). Il reindirizzamento chirurgico del flusso sanguigno del seno coronarico all’atrio sinistro di solito provoca una modesta desaturazione arteriosa e uno shunt da destra a sinistra (3). A causa dell’assenza di flusso sanguigno pulsatile e del riempimento insufficiente del letto vascolare polmonare, i pazienti con circolazione di Fontan sono ad aumentato rischio di formazione di malformazioni artero-venose polmonari (Fig 16). Vasi collaterali brevettati tra vene sistemiche e vene polmonari o vene sistemiche brevettate che si estendono direttamente nell’atrio sinistro—a causa della loro differenza di pressione—sono altre potenziali cause di desaturazione nei pazienti con circolazione di Fontan (2).

Figura 16

Possono verificarsi anche shunt da sinistra a destra. I vasi collaterali aortopolmonari sono comuni nei pazienti con circuiti di Fontan e sono stati identificati come un fattore di rischio per le operazioni e la morbilità di Fontan. Questi vasi collaterali possono anche portare allo smistamento emodinamico, che si traduce in sovraccarico di volume del ventricolo sistemico e aumento del flusso sanguigno polmonare e della pressione polmonare. I vasi collaterali aortopolmonari possono derivare dall’aorta toracica, dalle arterie mammarie interne o dalle arterie brachiocefaliche (11).

Vasi Sanguigni

oltre alla dilatazione atrio e bassa gittata cardiaca, molti pazienti con circolazione di Fontan anche anomalie della coagulazione associate con congestione epatica cronica e cianosi indotta da policitemia, che si traduce in un aumento della frequenza respiratoria eventi tromboembolici (Fichi 17, 18) (7). L’embolia polmonare massiva è la causa più comune di morte improvvisa fuori dall’ospedale nei pazienti con circolazione di Fontan (3). Le incidenze riportate di tromboembolismo venoso e ictus sono rispettivamente del 3% -16% e del 3% -19% (12).

Figura 18

Sistema linfatico

La circolazione di Fontan funziona a o talvolta oltre i limiti funzionali del sistema linfatico. La circolazione linfatica può essere influenzata dall’alta pressione venosa e dal drenaggio del dotto toracico compromesso. L’aumento della pressione linfatica polmonare può provocare edema polmonare interstiziale o linfedema. La perdita nel torace o nel pericardio può portare a versamento pericardico e pleurico (spesso lato destro) e chilotorace, di solito nel periodo postoperatorio (3).

L’enteropatia che perde proteine è una manifestazione relativamente rara di mancanza di circolazione di Fontan. La sua causa non è chiara; tuttavia, la perdita di proteine enteriche può essere dovuta all’elevata pressione venosa sistemica che viene trasmessa alla circolazione epatica (vene epatiche e portali). L’enteropatia che perde le proteine può portare a ipoproteinemia, immunodeficienza, ipocalcemia e coagulopatia e può verificarsi a lungo termine. I pazienti con enteropatia che perde proteine di solito hanno una prognosi infausta (7).

La bronchite plastica è una complicanza rara ma grave della procedura Fontan, che si verifica in meno dell ‘ 1% -2% dei pazienti. È caratterizzato da calchi mucinosi non infiammatori che si formano nell’albero tracheobronchiale e ostruiscono le vie aeree (Fig 19). Le manifestazioni cliniche includono dispnea, tosse, respiro sibilante e espettorazione di calchi, che possono causare grave distress respiratorio con asfissia, arresto cardiaco o morte. La causa esatta della bronchite plastica è sconosciuta; tuttavia, è stato suggerito che un’elevata pressione linfatica intratoracica o un’ostruzione del flusso linfatico possono portare allo sviluppo di fistole linfoalveolari e getti bronchiali (13). La gestione medica è difficile; i tassi di successo variano e i pazienti spesso richiedono una broncoscopia ripetuta per rimuovere i calchi spessi. La legatura chirurgica del dotto toracico può curare la bronchite plastica diminuendo la pressione e il flusso linfatico intratoracico (14).

Figura 19

Sommario

La procedura Fontan è spesso l’unica opzione chirurgica palliativa definitiva per i pazienti con una varietà di condizioni cardiache congenite complesse che coinvolgono un singolo ventricolo dominante. Una migliore selezione del paziente, la preparazione del paziente e le tecniche chirurgiche hanno portato a risultati migliori e molti pazienti con circolazione di Fontan godono di un’alta qualità della vita; tuttavia, ci sono molte complicazioni della procedura come intolleranza all’esercizio, insufficienza ventricolare, dilatazione dell’atrio destro e aritmia, ipertensione venosa sistemica ed epatica, ipertensione portale, coagulopatia, malformazioni artero-venose polmonari, shunt venovenosi e disfunzione linfatica. L’imaging RM è la migliore per la valutazione postoperatoria dei pazienti con circolazione di Fontan e il trapianto cardiaco rimane l’unico trattamento definitivo per quelli con circolazione di Fontan in mancanza. Per riconoscere le complicanze e le manifestazioni della circolazione di Fontan fallita, i radiologi devono avere familiarità con l’anatomia dei pazienti con circolazione di Fontan.