Pupilla reakciók

a Pupilla méretét az határozza meg, hogy a kölcsönhatás a paraszimpatikus a szimpatikus idegrendszer, amely összehúzódik vagy kitágul a szivárványhártya. Ezeket a központi idegrendszer bemenetei szabályozzák, amelyeket számos tényező befolyásol, mint például a fény, a látótávolság, az éberség és a kognitív terhelés. A pupilla a fényre (a közvetlen fényreflexre), kisebb mértékben a közeli szálláshelyre reagál. A másik tanuló konszenzusos.

• a pupilla tágulása a radiális izom simasejtjeinek összehúzódásából ered, amelyet a szimpatikus idegrendszer irányít. A szimpatikus idegrendszer közvetlenül az izom sejtjeire hat, és centrálisan hat az Edinger-Westphal sejtmag gátlásával. A pszichoszenzoros reakciókat a szimpatikus rendszeren keresztül továbbítják.
• a pupilla összehúzódása fényre vagy szállásra reagálva akkor fordul elő, amikor a paraszimpatikus idegrendszer által szabályozott körkörös izom összehúzódik.

Utak a pupillareflex

Az út a pupilla-szűkület minden szem egy afferent végtag figyelembe szenzoros információ, hogy a középagy, két, több végtagok (az egyik, hogy minden szem).

az afferens végtag a retinából, a látóidegből és a pretectalis magból áll a középagyban, mind ugyanazon az oldalon.

a pupilláris szűkület efferens végtagja az Edinger-Westphal magon keresztül (szintén a középagyban) az írisz ciliáris sphincter izomjába kerül. Mindegyik pretektális magnak két pupilláris motor kimenete van, az egyik az Edinger-Westphal maghoz a saját oldalán, a másik pedig a másik oldalon. Minden egyes Edinger-Westphal magból a preganglionos paraszimpatikus rostok kilépnek az oculomotoros idegből. Az oculomotor ideg felszínes részén a cavernous sinuson keresztül, a felső orbitális hasadékon keresztül a ciliáris ganglionokban szinapszisig haladnak. A rövid ciliáris idegek ezután beidegzik az írisz záróizmát és a szállás izmait.

a pupilláris dilatációt a szimpatikus rendszer szabályozza, és csak efferens. Az út a kéregben kezdődik, amely modulációs hatást fejt ki a szűkületre, amely az álmosság és az alvás során elvész, de intenzív koncentráció és izgalom során fokozódik. Alvás közben a tanulók részben összehúzódnak, de még mindig reagálnak a fényre.

a szimpatikus bemenet ezután a hipotalamuszból származik, az első szinapszis a C8-T1 szintű ciliospinalis központban. Posztszinaptikus neuron utazási le végig az agytörzs mindkét oldalon, majd végül, az exit through a nyaki szimpatikus lánc, utazás a tüdő apeks, valamint ascend a superior nyaki ganglionok a nyaki verőeret, majd ezt követően, mint egy plexus körül a belső nyaki artéria, áthalad a sinus cavernosus. A szimpatikus szálak ezután a trigeminális ideggel utaznak a felső orbitális hasadékon keresztül a ciliáris izomig.

van egy másodlagos szimpatikus hatás, amelyet az adrenerg receptorok modulálnak az Edinger-Westphal magban, amelyeket a szimpatikus aminok közvetlen hatása gátol.

A tanulók vizsgálata

Lásd még a szemészeti cikk külön vizsgálatát.

a beteg általános vizsgálata

Ez hasznos nyomokat adhat a pupilláris rendellenességek okára vonatkozóan, különösen akkor, ha mögöttes neurológiai ok áll.

pupilla megfigyelés

megjegyzés a tanulók alakja és mérete a környezeti erős fényben. A méretet milliméterben mérik, a normál pupilla pedig 1-8 mm. ha a pupilla működése normális, a pupillák izokorikusak (egyenlő méretűek), és egyformán reagálnak a fényre.

csökkentse a környezeti fényt, és kérje meg a beteget, hogy rögzítse a távoli falon. Figyelje szorosan a pupillákat, miközben alulról fényes fényt süt a beteg arcára (minimalizálja az orr által leadott árnyékot úgy, hogy a fényt a középvonalba helyezi). Ha úgy tűnik, hogy Méret aszimmetria van, álljon hátra, és figyelje meg mindkét szem vörös reflexét egyidejűleg az ophthalmoszkóppal. Egy kis különbség nyilvánvalóvá válik.

a réslámpa elősegíti a rendellenesen alakú pupilla részletesebb megfigyelését.

pupillareflexek

három reflexet kell vizsgálni:

könnyű reflex
Ez értékeli a pupillareflex útvonal integritását.

• tompítsa a környezeti fényt, és kérje meg a beteget, hogy rögzítse a távoli célpontot. Világítsa meg a jobb szemet a jobb oldalról, a bal oldalt pedig a bal oldalról. Vegye figyelembe, hogy van-e közvetlen pupillareakció (a tanuló összehúzódik, amikor a fény ragyog rá), valamint konszenzusos válasz (a másik tanuló is összehúzódik).
• a normál eredmény mindkét pupilla gyors, egyidejű, egyenlő reakciója az egyik vagy a másik szem fényére.

Lengő lámpa teszt
Ezzel szemben a közvetlen, mind a konszenzusos pupilla-szűkület minden szem, hogy nézd meg a különbséget a afferent vezetés közöttük, úgynevezett relatív afferent pupilla hiba (RAPD). A két szem közötti összehasonlításra támaszkodik ,és az afferens úton aszimmetrikus rendellenességet keres (és csak képes észlelni).

• a környezeti fényt tompítani kell. Ellenőrizze a fény reflex minden szem, majd mozgassa a gerenda gyorsan és ritmikusan szemről szemre, ügyelve arra, hogy minden szem kap azonos fény expozíció, ugyanabból a szögből.
• vegye figyelembe mindkét szem pupilláris összehúzódását. Amikor a gerendát szemről szemre forgatják, a kétoldali pupilla szűkülete nem változhat, és mindkét pupillának meg kell tartania a szűkület mértékét.
• ha EGY RAPPD jelen van, akkor amikor a fény világít a rendellenes pupillára, úgy tűnik, hogy mindkét pupilla kitágul, mert a szűkület mértéke csökken. Ez azt jelenti, hogy a szem afferens jele gyengébb, így mind a szűkület, mind a konszenzusos reflex csökken. Ez a rendellenes válasz Marcus Gunn tanítványként is ismert.
• vegye figyelembe, hogy ha a probléma nem az afferens, hanem az efferens jel a tanulónak, akkor a konszenzusos pupillareakció nem befolyásolja. Az érintett szem gyenge felépítést mutat a lengő zseblámpa teszt során, míg a normál szem normálisan összehúzódik, és normális konszenzusos választ mutat.
• nehéz lehet pontosan elvégezni a tesztet. A vizsgáztató torzítása, a fényhelyzet változékonysága, valamint a szem, a sötét íriszek, a már meglévő anizokória, a kis pupillák megfigyelésének nehézsége megnehezítheti az aszimmetria kimutatását.
• glaukómában a RAPPD azt jelzi, hogy az egyik szemben több látóideg-károsodás van, mint a másikban, még akkor is, ha a látásélesség mindkét szemben egyenlő.

a RAPD hasznos teszt annak meghatározására, hogy a vizuális veszteség a látóideg hibája miatt következik-e be, nem pedig szürkehályog miatt, mivel a RAPD az előbbiben jelen lesz, de nem az utóbbiban.

near reflex test
Ez értékeli a szállás pupilláris összetevőjét. (A szállás másik két összetevője a lencse vastagságának és görbületének növekedése, valamint a szem konvergenciája.)

• egy normálisan megvilágított helyiségben utasítsa a beteget, hogy nézzen meg egy távoli célpontot. Hozzon egy tárgyat (pl. ujj), hogy a pont közelében (kb karnyújtásnyira), valamint tartsa be a pupillareflex, amikor a rögzítés eltolódik a cél közelében.
• egy normál teszt élénk szűkületet mutat.
• a fény közeli disszociációjában a betegnek jobb pupillája van a reflex közelében, mint a könnyű reflex.

pupilláris rendellenességek

a pupilláris rendellenességek magukban foglalhatják az afferens útvonalakat (RAPD) vagy az efferens útvonalakat. Az Anisocoria, ahol nem fiziológiás, az efferens pupilláris út problémáját jelzi, akár paraszimpatikus, akár szimpatikus (Horner-szindróma). A paraszimpatikus rendszer rendellenességei rontják a fényre adott választ, és ezek közé tartozik a harmadik idegbénulás és a tónusos pupilla. Az írisz rendellenességeit, beleértve a kolinerg szerek alkalmazását is, szintén figyelembe kell venni a pupilláris fényreakcióban.

Anisocoria

ez egyenlőtlen pupillákra utal. Az Anisocoria az emberek mintegy 20% – ában fiziológiás (ártalmatlan). Anisocoria új kezdet utalhat súlyos mögöttes patológia, mint Horner-szindróma miatt nyaki disszekció, vagy harmadik ideg bénulás miatt aneurizma.

először meg kell vizsgálni, hogy melyik tanuló viselkedik rendellenesen. Hasonlítsa össze a tanulókat világos és homályos körülmények között:

• ha az egyik szemben gyenge (lassú, részleges vagy hiányzó) reakció lép fel a fényre, és az anizokória nyilvánvalóbb egy jól megvilágított helyiségben, az érintett pupilla abnormálisan nagy.
• ha mindkét szemében jó reakció van a fényre, de a sötétben gyenge, lassú vagy hiányzik a dilatáció (azaz az anizokória fokozódik), az érintett pupilla abnormálisan kicsi.

a szemek közötti eltérés legfeljebb 1 mm lehet: mindkét szemnek normálisan kell reagálnia a fényre.

egyoldalú nagy tanuló

Ez egy tanuló, aki gyenge szűkületet mutat egy jól megvilágított szobában. Az okok a következők:

• traumás íriszkárosodás.
• harmadik agyideg-bénulás.
• Rubeosis iridis (neovaszkuláris szembetegség).
• Holmes-Adie szindróma: szabálytalan is lehet, szokatlanul egyoldalú-lásd alább.
• farmakológiai dilatáció (azaz tágító cseppek).

egyoldalú kis pupilla

Ez a pupilla gyenge megvilágításban gyenge dilatációt mutat. Az okok a következők:

• fiziológiailag kis tanuló.
• Uveitis synaechiae-vel.
• Horner-szindróma.
• Argyll Robertson (AR) pupilla (lehet szabálytalan is, általában kétoldalú – lásd alább).
• farmakológiai szűkület (szűkítő csepp).

károsodott pupilláris fényreflex

általában a pupillák egyformán reagálnak (azaz összehúzódnak). A közvetlen és konszenzusos reakció összehasonlítása mindkét szem fényével segít a lézió lokalizálásában, emlékezve arra, hogy a retina és a látóideg szükséges az afferens jelhez, valamint hogy az oculomotoros ideg biztosítja mind a közvetlen, mind a konszenzusos reflexek efferens összetevőjét.

• ha az első szem látóidege sérült: a közvetlen fényreflex elveszik az első szemben, csakúgy, mint a második szem konszenzusos hatása, mivel nem kap üzenetet. Az első szem oculomotoros idege azonban érintetlen, így a tanuló még mindig összehúzódik, amikor a fény a másik szemébe ragyog.
• ha a második szem látóidege megsérül, akkor amikor a fény ragyog a (normál) első szemben, a második szem továbbra is konszenzusos szűkületet mutat, mivel oculomotoros idege érintetlen.
• ha az első szem oculomotoros idege megsérül, akkor nem képes közvetlen fényreflexre, mivel a motor alkatrésze elvész. A látóideg azonban továbbra is közvetíti az afferens jelet, így a másik szem konszenzusosan összehúzódik a fényre.
• Ha a második szem oculomotoros idege megsérül, akkor amikor a fény a normál első szembe ragyog, a második nem konszenzusos összehúzódása.

relatív afferens pupillarefektus

a RAPPD a közvetlen pupillareakció hibája, és általában látóideg-betegségre vagy súlyos retina-betegségre utal. Az okok a következők:

• az egyoldalú optikai neuropátiák a RAPD gyakori okai. Ide tartoznak az arteritikus (óriássejtes arteritis) és a nem-arteritikus okok. Általában látásvesztés vagy részben a látótér.
• látóideg-gyulladás: még a nagyon enyhe látóideg-gyulladás is nagyon erős RAPD-hez vezethet.
• súlyos glaukóma: míg a glaukóma általában kétoldali betegség, ha az egyik látóideg különösen súlyos károsodást szenved, RAPD látható.
• traumás optikai neuropathia: ez magában foglalja a közvetlen szem trauma, orbitális trauma, és fejsérülések, amelyek károsítják a látóideg, ahogy áthalad a látócsatornán.
• látóideg tumor: ez egy ritka ok.
• orbitális betegség: beleértve a látóideg kompressziós károsodását a pajzsmirigyhez kapcsolódó orbitopathia, orbitális daganatok vagy érrendszeri rendellenességek miatt.
• optikai atrófia: például Leber optikai atrófiája.
• látóideg-fertőzések vagy gyulladások: a cryptococcus súlyos látóideg-fertőzést okozhat az immunhiányos állapotban. A szarkoidózis a látóideg gyulladását okozhatja. Lyme-kór hatással lehet a látóideg.
• súlyos ischaemiás retina betegség-pl. ischaemiás központi retina véna elzáródás, központi retina artéria elzáródás, sarlósejtes retinopathia.
• retina leválás: a rappd gyakran látható, ha a makula leválik.
• nagyon súlyos egyoldalú makula degeneráció.
• retina fertőzés: cytomegalovírus, herpes simplex és a retinitis egyéb okai RAPD-hez vezethetnek, ha kiterjedt betegség áll fenn.
• Amblyopia: ha nagyon súlyos, RAPD-hez vezethet.

nem reaktív pupilla

az egyoldalú rögzített kitágult pupilla a harmadik agyideg és a felső agytörzs sérülésére vagy összenyomására utal. A kómás betegek rögzített és kitágult pupillái rossz prognózist jeleznek, különösen, ha kétoldalúan vannak jelen.

egyoldalú nem reaktív pupilla okai

• poszttraumás iridociklitisz-pl. közvetlen arc trauma.
• súlyos intracranialis patológia-pl. intracranialis tömeg megnyúlása, intracranialis vérzés, subarachnoidalis vérzés.
• diffúz agysérülés.
• oculomotoros ideg (CN III) bénulás (lásd alább).
• egy nagy, rosszul reaktív pupilla diplopiával a leggyakoribb a hátsó kommunikáló artéria aneurysma.
• farmakológiai blokád.
• Szemprotézis: a normál pupilla viszonylag szűkíthető.

A kétoldalú nem reaktív pupillák okai

• kiterjedt intracranialis patológia-pl. trauma, vérzés.
• diffúz agysérülés.
• agytörzs sérv, agyhalál.
• farmakológiai blokád.

harmadik agyideg-bénulás

amikor a pupilla oculomotoros idegbénulásban vesz részt, rögzített és kitágult (vagy minimálisan reaktív). Egy részlegesen kitágult pupilla, amely lassan reagál a fényre, egy relatív pupilla-megtakarító CN III bénulásra utal. Lásd még a különálló agyi Idegelváltozások cikket.

CN III bénulás bevonásával tanuló sürgős vizsgálatot igényel. A relatív pupilla-megtakarító CN III bénulás általában ischaemiás jellegű, és kevésbé sürgős, kivéve, ha progresszió van.

a harmadik idegbénulás differenciáldiagnózisa a következőket tartalmazza:

• myasthenia gravis.
• pajzsmirigy-szem betegség.
• krónikus progresszív külső ophthalmoplegia.
• orbitális pseudotumour.
• Internuclear ophthalmoplegia.
• Parinaud-szindróma (függőleges tekintetbénulás, amelyet tobozmirigy-daganat okoz).
• óriássejtes arteritis.
• Extraduralis haematoma, amely a harmadik ideg fokozatos összenyomódása miatt fokozatosan táguló pupillát okozhat.
• több agyideg-palsia: ez intracranialis vagy meningealis tumorra, polyneuropathiára vagy cavernous sinus elváltozásra utal.

Horner-szindróma

Ez egy viszonylag ritka rendellenesség, amelyet a szem szimpatikus idegellátásának megszakadása okoz. A klasszikus jelek a következők:

• szűkített tanuló.
• Ptosis.
• az arc verejtékezésének hiánya (anhidrosis).
• Enophthalmos.

Horner-szindrómát 4% – os kokain csepp beültetésével különböztetjük meg a fiziológiai anizokóriától: fiziológiai anizokóriában ez dilatációt eredményez, míg nem ott, ahol Horner-szindróma van. Oka a Horner-szindróma jóindulatú okok (mint például a migrén, golyva, valamint a cluster fejfájás), idegrendszeri betegségben (pl. sclerosis multiplex, valamint syringomyelia), hanem életveszélyes összenyomó elváltozások bármely pontján a hosszú szimpatikus út, beleértve a daganatok, például a Pancoast ez a daganat a tüdő apex, pajzsmirigy carcinoma, a sinus cavernosus trombózis, valamint a nyaki artéria dissectio.

további részletekért lásd a Horner-szindróma külön cikkét.

near-light disszociációs pupillák

az 1860-as évek közepén Douglas Argylll Robertson leírt egy abnormális pupillát, amely rosszul reagált a fényre és élénken a szállásra, a neuroszifilisz összefüggésében. A 20. század elején William John Adie egy második típusú tanulót írt le, amely szintén befogadható, de nem reagál. Adie tónusos pupillája általában jóindulatú perifériás neuropátiával társul, nem szifilisszel.

AR pupillák csak évtizedes kezeletlen szifiliszes fertőzés után alakulnak ki, és ma már ritkák a fejlett világban. Az a beteg, akinek a tanulója “befogadja, de nem reagál”, szinte mindig Holmes-Adie tanulóval rendelkezik, nem AR pupillával.

meg lehet különböztetni a tanuló két típusát. A szállás válasz ar tanulók gyors és azonnali. A tónusos pupillák esetében a közeli válasz lassú és elhúzódó.

Holmes-Adie pupilla (Adie tónusos pupillája)

• ez leggyakrabban a fiatalabb nőket érinti (3. / 4. évtized).
• az állapot jóindulatú.
• a tanuló a korai stádiumban kitágult, és szabálytalan is lehet.
• a tanuló lassan reagál a fényre, de élénken a szállásra (azaz a fény közeli disszociációra).
• miután a pupilla összehúzódott, abnormálisan hosszú ideig kicsi marad (tónusos pupilla).
• 80% egyoldalú.
• a ciliáris ganglion vagy a posztganglionos paraszimpatikus rostok károsodása miatt, általában vírusos vagy bakteriális fertőzés (például herpes zoster ophthalmicus) miatt.
• korrekciós szemüveg írható elő; más kezelésre általában nincs szükség.
• csecsemők <1 éves gyermekgyógyászati neurológusra kell utalni, hogy kizárják a családi dystoniákat (Riley-napi szindróma).
• hónapok-évek alatt a tanuló mérete csökken, végül miotikusvá válik.
• a diagnózist megerősíti a pupilla túlérzékenysége a nagyon gyenge miotikus cseppekre, amelyek miatt a rendellenes pupilla erőteljesen összehúzódik, a normál pupilla pedig minimálisan.
• alkalmanként csökkent mély ínreflexekkel (Holmes-Adie szindróma) ± autonóm idegműködési zavarokkal társul.

Argyll Robertson (AR) pupilla

• ez általában kétoldalú (bár aszimmetrikus lehet).
• egy tonikusan kicsi tanuló, amely rosszul vagy egyáltalán nem reagál a fényre, de élénken a szállásra (fény-közeli disszociáció).
• a pupillákat nehéz farmakológiailag kitágítani.
• úgy gondolják, hogy a magok kétoldalú károsodása okozza a középső agyat.
• a neurosyphilis esetében rendkívül specifikusnak tekinthető, a leggyakoribb ok.
• Egyéb, Nagyon ritka okok a következők:
• diabeteses neuropathia.
• alkoholos középagy degeneráció.
• Parinaud dorsalis középagy szindróma: ezt a tobozmirigy daganata okozza, ami rontja a függőleges tekintetet, és pszeudo-AR pupillákat okoz.
• Encephalitis.
• Amyloidosis.
• sclerosis multiplex.
• középagy tumorok.

Középagyú pupillák
Ez a kétoldali középagyú pupillákra vonatkozik, amelyek dorsalis középagy elváltozásokkal járnak. Van egy fény-közeli disszociáció, de jó válasz a miotikára és a mydriatikára.

abnormális pupilláris alak

az emberi pupillának kereknek kell lennie. Sok más pupilláris alak látható a természetben, beleértve mind a függőleges, mind a vízszintes réseket, a téglalapokat és a félholdakat. A kóros pupilláris alak okai a következők:

• veleszületett hibák(pl.
• iridociklitisz.
• Iris trauma.
• Holmes-Adie pupilla (lásd fent).
• AR pupilla (lásd fent).
• egy fix ovális pupilla súlyos fájdalommal, vörös szemmel, felhős szaruhártyával és szisztémás rossz közérzetgel összefüggésben akut szögzáró glaukómára utal.

Strukturális pupilla rendellenességek

Veleszületett rendellenességek

• Aniridia – ez egy kétoldalú feltétel eredő kóros neuroectodermal fejlesztés. Glaukómával és súlyos, szisztémás rendellenességekkel jár.
• Coloboma-ez egy nem gyakori, veleszületett állapot, amelyet egyoldalú vagy kétoldalú részleges íriszhiba jellemez. Lásd külön Coloboma cikket.
• Leukocoria – ez egy fehér tanulóra utal. Az okok közé tartozik a veleszületett szürkehályog, retinoblasztóma, perzisztens magzati érrendszer szindróma, Coats-kór és a koraszülés retinopátiája.

szerzett rendellenességek

• Pseudoexfoliációs szindróma-ezt az elülső lencsén elhelyezett szürke-fehér fibrogranuláris anyag jellemzi. A pupilla alakját és működését nem befolyásolja – jelentős a glaukómával való összefüggése, valamint a szürkehályog-műtét megnehezítésének lehetősége miatt.
• Sphincter tear-iris szakadás tompa vagy behatoló trauma vagy intraokuláris műtét során fordulhat elő. A könnyek glaukómával és-ha nagyok-látászavarokkal járhatnak.
• Synechiae-ezek a lencsék és az írisz (posterior synechiae), illetve az írisz és a perifériás szaruhártya (perifériás anterior synechiae) közötti összenövések. Ezek abnormálisan alakú pupillát eredményeznek; a kezelés a mögöttes októl függ. Az Uveitic posterior synechiae a mydriatikumokkal szakad meg, míg a glaucomatous anterior synechiae a miotikumokkal kezelhető.

a pupillákat érintő gyógyszerek

sok gyógyszer befolyásolhatja a pupillák méretét, mind helyileg alkalmazva, mind általában lenyelve. Az opiáthasználat által okozott pontos pupillák gátolják a fejsérült beteg értékelését. A helyi mydriatikákat széles körben használják a szemészeti gyakorlatban, hogy lehetővé tegyék a szem teljes vizsgálatát.

lokális gyógyszerek

• tágító-szimpatomimetikumok (pl. fenilefrin, adrenalin (epinefrin)) és antimuszkarinikumok (pl. ciklopentolát, tropikamid, atropin).
• szűkület-muszkarin agonisták (pl. pilokarpin).

Systemic drugs

• Dilating – sympathomimetics (eg, adrenaline (epinephrine)) and antimuscarinics (eg, atropine), tricyclic antidepressants, amfetamines and ecstasy.
• Constricting – opiates (eg, morphine and organophosphates).