absztrakt

Pityriasis rubra pilaris ismeretlen eredetű gyulladásos dermatológiai rendellenesség, amely gyakran összetéveszthető a pikkelysömörrel. Jellemzője a hyperkeratotikus follikuláris papulák, pikkelyes erythemás plakkok, palmoplantar keratoderma, valamint a generalizált erythroderma progressziója. Itt jelentjük egy 68 éves pityriasis rubra pilaris férfi esetét, akit sikeresen kezeltek ixekizumabbal, egy interleukin-17A inhibitorral.

© 2018 A szerző(k). Megjelent S. Karger AG, Basel

Bevezetés

Pityriasis rubra pilaris (PRP) egy ritka, krónikus, gyulladásos dermatosis erythroderma és palmoplantar hyperkeratosis . A fő klinikai differenciáldiagnózis a pikkelysömör. Leggyakoribb formája, az 1-es típusú PRP azonban jellemzően önkorlátozó, és az esetek 80% – ában 3 éven belül megszűnik. Tisztázatlan etiológiája miatt számos szisztémás terápia, például retinoidok, metotrexát, fumársav, ciklosporin A , valamint fototerápia (psoralen plusz ultraibolya a, keskeny sávú UVB) jelenleg használatban van . Randomizált, kontrollos vizsgálatokban azonban egyik sem bizonyult hatékonynak. A “klasszikus” terápiák ellenére egyedi esetjelentések állnak rendelkezésre a biologicals (pl. infliximab, adalimumab, efalizumab, usztekinumab vagy szekukinumab) hatásosságáról PRP-betegekben .

esetjelentés

egy 68 éves férfi, akinek kórtörténetében enyhe pikkelysömör szerepelt, járóbetegként, “pikkelyes kiütéssel” az egész testén. A társbetegségek közé tartozott a szívkoszorúér-betegség, a hypertoniás gastropathia, a májcirrhosis és a hypercholesterinaemia.

a bőrgyógyászati vizsgálat során a törzsön generalizált, részben összefolyó, durva lamellás exanthema alakult ki, a végtagokon erősen erythemás pikkelyes plakkok és palmoplantáris érintettség (Fig. 1a, c). Ujjai és lábujjai körmei olajcseppeket és gödröket mutattak. A kiterjedt fertőzött bőrfelületek között megfigyeltük a nem fertőzött bőr számos területét – úgynevezett “nappes claires”(ábra. 1c). A laboratóriumi munka normális volt az enyhén emelkedett gyulladásos paraméterek ellenére.

a beteget lokális szteroidokkal kezdték UVB fototerápiával kombinálva (311 nm). A suberythrodermia azonban gyorsan romlott, további fekvőbeteg kezelést igényel. A differenciáldiagnózis magában foglalta a psoriasis, az atópiás dermatitis vagy a pityriasis rubra pilaris súlyosbodását.

A Bőrbiopsziák szövettani analízisei az ortokeratózis és a parakeratózis váltakozását mutatták függőleges és vízszintes irányban (sakktábla jel), a neutrofil granulociták intracorneális felhalmozódása nélkül (1. ábra). 1d). A klinikai képpel együtt 1-es típusú PRP-t diagnosztizáltunk.

a kortikoszteroidokkal és szisztémás retinoidokkal végzett intenzív lokális terápia (25 mg acitretin naponta egyszer) ellenére nem sikerült kielégítő remissziót elérni. A palmoplantar bőr tovább romlott, rhagades kialakulásával. Végül az ixekizumab, egy interleukin-17A inhibitor címkén kívüli alkalmazását választottuk. Már 2 héttel az első injekció után, volt egy külön javulás a megjelenése a bőr; és 4 héttel később, a bőr teljesen kitisztult erythema és méretezés (ábra. 1b).

a PRP-kezelés elsősorban empirikus jellegű, és a PRP alacsony előfordulási gyakorisága és ismeretlen patogenezise következtében kis esetsorokon és esetjelentéseken alapul . Egy friss jelentés, Feldmeyer et al. a PRP léziók bőrbiopsziáiban különböző citokinek expressziós profilját jellemezték. A PRP psoriasissal való klinikai hasonlóságaival összhangban a szerzők mRNS expressziós elemzésekkel találtak egy helper T-sejt 17 (Th17) és Th1 profilt. Érdekes módon a klinikai javulást a lesional Th17 citokinek csökkenése kísérte az USZTEKINUMABBAL végzett hatékony anti–IL-12/IL-23 kezelés során . Ezek az adatok kiemelik a PRP patogenezisében az IL-23/IL-17 tengelyt, és indokként szolgálnak az IL-17 blokkolására PRP-ben szenvedő betegeknél. A PRP és a pikkelysömör klinikai és kórszövettani hasonlóságai ellenére azonban bizonyos különbségek jól megfigyelhetők. A pikkelysömör bőrével ellentétben a PRP elváltozások bőségesek a neutrofilekből. Továbbá a klinikai kép és a betegség lefolyása gyakran különbözik a PRP és a pikkelysömör között .

esetünkben a PRP sikeres kezelését jelentik egy interleukin-17A inhibitorral, nevezetesen az ixekuzumabbal. Már 2 héttel az első injekció után a beteg bőre jelentősen javult, a legtöbb plakk eltűnt.

az Ixekizumab kötődik az interleukin-17A-hoz, ezáltal gátolja a keratinociták proliferációját és aktiválódását. Ezenkívül megszakadnak az egyéb citokinek és prosztaglandinok termelődése, valamint a CD4-pozitív sejtek aktiválása, ami megmagyarázza a gyulladásgátló hatást és a PRP-betegek kezelésének sikerességét. Az esettanulmányunk alapján az ixekizumab további terápiás lehetőséget jelenthet a terápia-rezisztens PRP-ben szenvedő betegek számára. További, jól kontrollált vizsgálatokra van szükség az ixekizumab PRP lehetséges kezelési lehetőségként betöltött szerepének vizsgálatához.

etikai nyilatkozat

a beteg tájékozott beleegyezését adta az ügyének közzétételéhez.

Disclosure Statement

a kiadvány ennek a papírnak nincs közvetlen vagy közvetett pénzügyi következménye a szerzők, rokonaik vagy intézményük számára.

Szerző Kapcsolatok

Cikk / Kiadvány Részletek

Open Access License / gyógyszeradagolás / jogi Nyilatkozat

Ez a cikk Creative Commons Nevezd meg-nem Kereskedelmi 4.0 Nemzetközi Licenc (CC BY-NC). A kereskedelmi célú felhasználás és terjesztés írásbeli engedélyt igényel. Gyógyszer Adagolás: A szerzők és a kiadó minden erőfeszítést megtettek annak biztosítására, hogy a szövegben szereplő gyógyszerkiválasztás és adagolás összhangban legyen a közzététel időpontjában érvényes ajánlásokkal és gyakorlattal. Tekintettel azonban arra, hogy a folyamatban lévő kutatások, változások a kormány rendeleteket, valamint a folyamatos információáramlás kapcsolatos gyógyszeres kezelés, kábítószer reakciók, az olvasó sürgette, hogy ellenőrizze a használati utasítást minden gyógyszer, az esetleges változásokat a jelzések, valamint az adagolás, valamint a hozzáadott figyelmeztetések, óvintézkedések. Ez különösen akkor fontos, ha az ajánlott szer egy új és/vagy ritkán alkalmazott gyógyszer. Jogi nyilatkozat: A jelen kiadványban szereplő kijelentések, vélemények és adatok kizárólag az egyes szerzők és közreműködők nyilatkozatai, nem pedig a kiadók és a szerkesztő(k). A reklámok vagy / vagy termékhivatkozások megjelenése a kiadványban nem garancia, jóváhagyás vagy jóváhagyás a hirdetett termékekre vagy szolgáltatásokra, illetve azok hatékonyságára, minőségére vagy biztonságára. A kiadó vagy a szerkesztő(k) vállalunk felelősséget semmilyen személyi sérülés vagy anyagi eredő bármely ötletek, módszerek, utasításokat, vagy bekezdésében említett termékek a tartalom, vagy a reklámok.