tanulási célok

elolvasása után ezt a cikket, és a vizsgálat, az olvasó képes lesz:

Bevezetés

a Fontan eljárás minden olyan műtéti eljárásra utal, amely a vénás vér szisztémás áramlásához vezet a tüdőbe anélkül, hogy áthaladna a kamrán. 1971-ben Fontan és Baudet (1) leírt egy sebészeti eljárást a tricuspid atresia javítására, amely az 1940-es évek kísérleti és klinikai kutatásaira épült. Végső céljuk egy olyan keringési rendszer létrehozása volt, amelyben a szisztémás vénás vér belép a pulmonalis keringésbe, megkerüli a jobb kamrát, így a szisztémás és pulmonalis keringéseket egy kamra (2) által vezérelt sorba helyezi. A véráramlás fiziológiás korrekciójához Fontan és kollégái kezdetben egy Glenn shunt–ot használtak, amelyben a jobb tüdőartériát összekapcsolták a superior vena cava-val (SVC), majd az SVC-pitvari csomópontot ligálták. Ezután a jobb pitvar vagy a jobb pitvari függelék és a bal tüdő artéria között egy aorta homograftot hoztak létre, amely véráramlást eredményezett az SVC-től a jobb tüdő artériáig, valamint az inferior vena cava-tól (IVC) a bal tüdő artériáig (1).

az univentricularis Fontan eljárás megfontolandó szívbetegségben és egyetlen funkcionális kamrában szenvedő betegek esetében, amelyek általában diszfunkcionális szívszelepből vagy hiányzó vagy nem megfelelő szivattyúkamrából származnak.

A leggyakoribb veleszületett szívfejlődési palliated a teremtés Fontan forgalomba tartalmazza tricuspidalis atresia, tüdő atresia egy ép kamrai septum, bal kamrai hipoplázia, valamint egy dupla-bemeneti kamra; dextroposed átültetése a nagy artériák soha nem palliated a Fontan forgalomba (3).

megalakulása óta a Fontan-eljárás számtalan változáson ment keresztül, amelyek elősegítették az eljárás előrehaladását és javították a betegek kimenetelét. A mágneses rezonancia (MR) képalkotás a legjobb módszer a Fontan keringésű betegek posztoperatív értékelésére, a szívátültetés pedig továbbra is az egyetlen végleges kezelés azok számára, akiknek nincs Fontan keringése. Ebben a cikkben leírjuk a Fontan keringés néhány régebbi és gyakoribb változatának normál anatómiáját, és áttekintjük a sikertelen Fontan keringés szövődményeit és megnyilvánulásait.

A Fontan eljárás anatómiája

a Fontan eljárás korai módosításai összekapcsolták a tüdőartériákat a jobb pitvarral (füge 1-4). Számos különböző módszert (pl. valved vezetékeket, homograftokat, tapaszokat és közvetlen anasztomózist) alkalmaztak (3). Eredetileg azt hitték, hogy a jobb pitvar, egy pulzáló kamra javítja a pulmonalis véráramlást. De Leval et al (4) kísérletsorozatában azonban kiderült, hogy a jobb pitvar kitágult, majd elvesztette a kontraktilis funkciót, ami turbulenciát és energiaveszteséget eredményezett, és ténylegesen csökkentette a pulmonalis véráramlást. Eljárások, hogy hozzon létre jobb pitvari–tüdő áramkörök most úgy elavult, s helyébe az újabb technikák kialakításához közötti közvetlen kapcsolat az egyes vena cava, valamint a tüdő artériák, valamint megkerülni a jobb pitvar, majd jobb kamra. Ezek az újabb technikák hatékonyabb cavopulmonalis véráramlást eredményeznek a tüdőben, csökkentve az aritmia és a trombózis kockázatát (4).

1. ábra

2. ábra

mivel nincs kamrai összehúzódás a vér pumpálására a tüdőn keresztül, az emelkedett pulmonalis artériás nyomás abszolút ellenjavallat a Fontan eljáráshoz. Ezért az újszülöttek normális magas pulmonalis érrendszeri rezisztenciája miatt születéskor nem lehet Fontan keringést létrehozni.

jelenleg a sebészek teljes cavopulmonalis Fontan keringést hoznak létre két szakaszban annak érdekében, hogy a beteg teste alkalmazkodjon a különböző hemodinamikai állapotokhoz, és csökkentse az általános sebészeti morbiditást és mortalitást.

az újszülött időszakban kísérletet tesznek arra, hogy korlátlan véráramlást érjenek el a szívből az aortába, mérsékelt áramlást a tüdőbe, korlátlan áramlást a kamrába. A pulmonalis véráramlást általában egy Blalock sönt alkalmazásával érik el, amely összeköti a szubklavia artériát egy tüdőartériával. Míg a Blalock sönttel rendelkező csecsemők nőnek, a szív térfogat-túlterhelés állapotban van, ami elősegíti a pulmonalis érrendszeri fejlődést (3).

a modern Fontan eljárás magában foglalja az SVC és IVC összekötését a jobb tüdőartériával (5-8 füge). Ezeket a kapcsolatokat eredetileg ugyanabban az időben végezték el, ami sok beteg esetében a tüdőbe történő véráramlás jelentős növekedését, a tüdő nyirok-torlódását, valamint a pleurális folyadékgyülem okozta elhúzódó problémákat eredményezte. Ezt a két kapcsolatot már nem hajtják végre együtt. 4-12 hónapos korban a legtöbb sebész hemi-Fontan eljárást hajt végre, a teljes cavopulmonalis keringési áramkör létrehozásának első felében. A hemi-Fontan eljárás az SVC közötti end-to-side anastomosisból áll, amely a jobb pitvarból, a jobb tüdő artériából oszlik meg. A jobb pulmonalis artéria nincs felosztva, ami az SVC-ből a jobb és a bal tüdő artériákba történő véráramlást eredményezi. A Hemi-Fontan eljáráson átesett gyermekek cianotikusak maradhatnak, mivel az IVC-ből származó vér nem irányul a tüdőbe (3). A hemi-Fontan eljárás magában foglal egy második komponenst is, amelyben a megosztott SVC szívvége a fő tüdőartériához vagy a jobb tüdőartéria alsó felületéhez kapcsolódik. Az SVC nyitott vége vagy túlújul, vagy egy politetrafluor-etilén tapasszal van elzárva, egy sebészeti megközelítés, amely lehetővé teszi a teljes cavopulmonalis Fontan keringés későbbi befejezését. A Fontan keringés befejezéséhez az SVC alsó csonkja az IVC-hez csatlakozik egy vezetékkel (5).

5.ábra

6. ábra

Ha a beteg reach 1-5 éves, a teljes cavopulmonary Fontan áramkör által kitöltött csatlakoztatása a IVC az arteria pulmonalis egy vezeték. Ez a vezeték áthaladhat a jobb pitvari kamrán (belső vezeték), vagy úgy helyezhető el, hogy teljesen a szíven kívül a jobb pitvar jobb oldalára (külső vezeték) (5, 6 füge) fusson. Belső vezetékben a jobb pitvar falának egy részét használják, külső vezetékben pedig csak szintetikus anyagot használnak.

Modern összesen cavopulmonary forgalomban érhető el közvetlen anasztomózis az SVC, hogy a tüdő artériái (a hemi-Fontan eljárás), valamint építőipari egy intraarterial alagút vagy extracardiac vezeték közvetlen áramlás a IVC, hogy a tüdő artériái, amely irányítja a szisztémás vénás vért a tüdő artériák, anélkül, hogy a mechanikai energia egy kamra.

az intraatrialis alagút módszerében a vezeték mind a jobb pitvar oldalsó falával, mind a protézisanyaggal van kialakítva (7.ábra). Az alagút alsó része anasztomálódik az IVC-hez, a felső rész pedig a pulmonalis artériákhoz anasztomizálódik. Ennek az áramkörnek az az előnye, hogy a vezeték növekszik, ahogy a gyermek nő; így 1 évesnél fiatalabb gyermekeknél használható. A belső vezeték használata azonban pitvari aritmiához vezethet (3).

az extrakardiális vezeték módszerét általában csak 3 évesnél idősebb betegeknél végzik. Ebben a módszerben egy politetrafluor-etilén csőátültetést helyeznek el a transzportált IVC és a tüdőartéria között, megkerülve a jobb pitvarot (8.ábra). Az egész pitvar maradt alacsony nyomású, ami kevesebb pitvari distention, aritmia, trombózis. Ez a vezeték azonban nem növelhető a beteg növekedésével, és az eljárást csak olyan betegeknél szabad elvégezni, akik elég nagyok ahhoz, hogy megfelelő méretű graftot fogadjanak el a felnőtt IVC véráramlásának lehetővé tétele érdekében (3).

mind az intraatrialis alagút, mind az extrakardiális vezeték technikájával a vezeték és a jobb pitvar között egy kis nyílás vagy nyílás hozható létre. Ez a fenesztráció működik, mint egy “pop-off” szelep (a jobb-bal sönt), hogy megakadályozzák a gyors térfogat túlterhelés a tüdőbe, korlátozza caval nyomás, növeli előterhelés a szisztémás kamrába, és növeli a szív kimenet; azonban, cyanosis eredményezhet a jobb-bal sönt. Beszámoltak arról, hogy a fenesztrációk csökkentik a posztoperatív pleurális folyadékgyülemeket, és bezárhatók, miután a betegek alkalmazkodtak az új hemodinamikához (6). A Fontan-eljárás befejezése során ritkán fordulnak elő fenesztrációk a jobb betegkiválasztás és-előkészítés, valamint az eljárás jobb rendezése miatt (7).

Szövődmények Fontan Forgalomba

Létrehozása Fontan forgalomba palliatív a természet, ezzel bebizonyította, jó eredmények a betegek ideális hemodynamics jelentős morbiditás, mortalitás a kedvezőtlen hemodynamics, valamint azok, akik átesett idősebb műtéti technikákat. A szövődmények kockázati tényezői közé tartozik az emelkedett pulmonalis artériás nyomás, a jobb és bal tüdő artériák anatómiai rendellenességei, a pitvari-kamrai szelep regurgitációja és a gyenge kamrai funkció.

Sok betegek Fontan forgalomba vezető szinte normális életet; azonban néhány tapasztalat progresszív gyakorlat intolerancia, illetve a betegek műtéti úton épített vezetékeket, vezetékeket is kialakulhat-szűkület, vagy egyre tágult

(Füge 9, 10) (3). A táblázat összefoglalja a Fontan keringés lehetséges szövődményeit, amelyeket az anatómiai terület a következő szakaszokban tárgyal.

9.ábra

Complications of Fontan Circulation

Right Atrium with Classic Fontan Circulation

Patients with atriopulmonary Fontan circulation are predisposed to development of complications. A jobb pitvar fokozott szisztémás és jobb pitvari nyomásnak van kitéve, ami jobb pitvari dilatációhoz és hipertrófiához vezet

(11. ábra). A dilatáció súlyos lehet, és olyan szövődményekhez vezethet, mint az aritmia és a vér örvénylése a megnagyobbodott pitvarban, ami sztázist okoz, és rossz véráramlást eredményez a tüdőben. A dilatáció hajlamosító tényező lehet a vérrögképződésre is. A Fontan keringésben szenvedő betegek atriotómián is áteshetnek, olyan eljáráson, amely károsíthatja a sinus csomópontot vagy szálakat vezet, és pitvari aritmiát okozhat. Sok olyan beteg, aki a Fontan eljáráson megy keresztül, a régi áramkör átalakítását extrakardiális cavopulmonalis áramkörre is szükség van. Ezek a betegek is igényelhetnek jobb pitvari labirintus eljárást (az aritmia csökkentése érdekében), jobb pitvari redukciós plasztikát, esetleg szívritmus-szabályozót (3).

Inferior Vena Cava

Systemic venous hypertension of Fontan circulation has detrimental effects on infradiaphragmatic venous and splanchnic circulation (Fig 12). A krónikus pangásos szívelégtelenség a máj szinuszos nyomásának növekedéséhez és a vénás nyomás gradiensének csökkenéséhez vezet, ami cirrhosishoz, portális vénás hipertóniához és májműködési zavarhoz vezet. A portális hipertónia splenomegáliaként és portosystemic shunts-ként nyilvánulhat meg. Hepatikus encephalopathiáról számoltak be azoknál a betegeknél, akiknél a Fontan-eljárás szövődményeként

Fontan procedures, and hepatic dysfunction may progress to cardiac cirrhosis or hepatocellular carcinoma (9,10).

Left Ventricle

Because of its original hemodynamic state of volume overload, the ventricle of a functionally univentricular heart may dilate, hypertrophy, and become hypocontractile (Figs 13, 14). A szív jobb oldalának teljes megkerülése és a teljes cavopulmonalis áramkör befejezése a szisztémás kamrába történő előterhelés jelentős csökkenését eredményezi. A krónikus preload depléció állandósítja a kamra szisztolés és diasztolés diszfunkcióját, ami csökkent megfelelést, gyenge kamrai töltést és végül alacsony szívteljesítményt eredményez. A veleszületett rendellenesség maga is hajlamosító tényező lehet a kamrai diszfunkcióra, és a szisztémás kamra lehet morfológiai jobb kamra vagy meghatározatlan primitív kamra, mindkettő sikertelen lehet több éves szisztémás terhelés után; a kudarc fizikai intoleranciaként nyilvánul meg. A magas jobb pitvari nyomás hátrányos szívkoszorúér véráramláshoz vezethet, ami befolyásolhatja a szívizom perfúzióját és működését. A coronaria sinus vér műtéti úton átirányítható a bal pitvarba (3).

13. ábra

Ábra 14

Pulmonalis Keringés

hiányában a hidraulikus erő, a jobb kamra, Fontan forgalomba eredményeket egy paradoxon a szisztémás vénás vérnyomás (átlagos nyomás, >10 mm Hg), valamint a pulmonális artériás hipotenzió (átlagos nyomás, <15 mm Hg). A pulmonalis artériában a pulzáló véráramlás hiánya és az alacsony átlagos nyomás a pulmonalis artériában alulteljesíti a pulmonalis vaszkuláris ágyat, és növeli a pulmonalis vaszkuláris rezisztenciát. A pulmonalis artériák morfológiailag abnormálisak lehetnek (azaz kicsi, nem folytonos vagy stenosed) (15.ábra). A pulmonalis vascularis rezisztencia fontos meghatározója a Szívteljesítménynek a Fontan keringésben szenvedő betegeknél, és fontos, hogy azonosítsuk a korlátozott véráramlást a tüdőbe és onnan. A venae cavae és a pulmonalis artériák közötti sebészeti anasztomózis szűkülete vagy szivárgása hátrányosan befolyásolhatja a pulmonalis véráramlást (7).

Ábra 15

Biztosíték Hajók Söntök

Biztosíték hajók söntök vezethet jelentős jobb-bal sönt, valamint cyanosis, ami oka lehet a nem teljes a lezárás vagy a maradék pitvari septum defectus (3). A műtéti vezetékek és a jobb pitvar között a cianózis következtében a jobb-bal sönt (6) műtéti úton is létrejöhet a fenesztráció. A koszorúér sinus véráramának a bal pitvarba történő sebészeti átirányítása általában mérsékelt artériás deszaturációt és jobb-bal sönt (3) eredményez. Hiánya miatt a pulzáló véráramlás, valamint az alultápláltság a pulmonalis vaszkuláris ágy, betegek Fontan keringés fokozott kockázata kialakulásának pulmonalis arteriovenosus rendellenességek (16. ábra). Szabadalom biztosíték hajók között szisztémás vénák pedig pulmonalis vénák vagy szabadalmi szisztémás vénák, hogy meghosszabbítja közvetlenül a bal pitvar—eredménye a nyomáskülönbség—más lehetséges okai halványság a betegek Fontan forgalomba (2).

16. ábra

bal-jobb shunt is előfordulhat. Az Aortopulmonalis biztosítéktartályok gyakoriak a Fontan-áramkörökben szenvedő betegeknél, és a Fontan-műveletek és a morbiditás kockázati tényezőjeként azonosították őket. Ezek a járulékos erek hemodinamikai tolatáshoz is vezethetnek, ami a szisztémás kamra térfogat-túlterhelését, valamint a pulmonalis véráramlás és a pulmonalis nyomás növekedését eredményezi. Az aortopulmonalis járulékos hajók a mellkasi aortából, a belső emlőartériákból vagy a brachiocephalic artériákból származhatnak (11).

Erek

felül egy kitágult átrium alacsony perctérfogat, sok betegek Fontan forgalomba is véralvadási rendellenességek kapcsolódó máj torlódást, illetve a krónikus cyanosis–indukált polycythemia, amelynek eredményeként a gyakoribb légúti thromboemboliás események (Füge 17, 18) (7). A súlyos tüdőembólia a hirtelen kórházi halál leggyakoribb oka a Fontan keringésű betegeknél (3). A vénás thromboembolia és a stroke jelentett incidenciája sorrendben 3% -16%, illetve 3% -19% (12).

18. ábra

nyirokrendszer

Fontan keringés működik, vagy néha túl a funkcionális határain a nyirokrendszer. A nyirokkeringést befolyásolhatja a magas vénás nyomás és a mellkasi csatorna vízelvezetésének károsodása. A megnövekedett pulmonalis nyiroknyomás interstitialis tüdőödémát vagy lymphedemát okozhat. A mellkasba vagy a perikardiumba történő szivárgás perikardiális és pleurális folyadékgyülemekhez (gyakran jobb oldali) és chylothoraxhoz vezethet, általában a posztoperatív időszakban (3).

a fehérje-vesztes enteropathia viszonylag ritka megnyilvánulása a nem megfelelő Fontan keringésnek. Ennek oka nem tisztázott; az enterális fehérje elvesztése azonban a máj keringésébe (máj-és portális vénákba) továbbított emelkedett szisztémás vénás nyomás következménye lehet. A fehérje-vesztes enteropathia hypoproteinemiához, immunhiányhoz, hypocalcaemiához és koagulopathiához vezethet, és hosszú távon is előfordulhat. A fehérje-vesztes enteropátiában szenvedő betegek általában rossz prognózissal rendelkeznek (7).

a műanyag bronchitis a Fontan-eljárás ritka, de súlyos szövődménye, amely a betegek kevesebb mint 1% -2% – ánál fordul elő. A tracheobronchialis fában kialakuló nem gyulladásos nyálkahártya-öntvények jellemzik, amelyek akadályozzák a légutakat (19.ábra). A klinikai tünetek közé tartozik a nehézlégzés, köhögés, zihálás, valamint az öntvények kiürülése, amelyek súlyos légzési zavarokat okozhatnak fulladás, szívmegállás vagy halál esetén. A műanyag bronchitis pontos oka ismeretlen; mindazonáltal azt javasolták, hogy a magas intrathoracikus nyiroknyomás vagy a nyirokáramlás elzáródása lymphoalveolar fistula és bronchiális öntvények kialakulásához vezethet (13). Az orvosi kezelés nehéz; a siker aránya változik, a betegek gyakran ismételt bronchoszkópiát igényelnek a vastag öntvények eltávolításához. A mellkasi légcsatorna műtéti ligálása gyógyíthatja a műanyag hörghurutot azáltal, hogy csökkenti az intrathoracic nyiroknyomást és az áramlást (14).

Ábra 19

Összefoglalás

A Fontan eljárás gyakran az egyetlen végleges palliatív műtéti lehetőség a betegek számára a különböző komplex veleszületett szívbetegségek érintő, egységes, domináns kamra. A betegek jobb kiválasztása, a betegek felkészítése és a sebészeti technikák jobb eredményekhez vezettek, és sok Fontan keringésű beteg magas életminőséget élvez; ugyanakkor, sok komplikáció az eljárás, mint a testmozgás intolerancia, kamra elégtelenség, jobb pitvar tágulat, illetve szívritmuszavar, szisztémás, valamint a máj vénás vérnyomás, portalis hypertensio, kontraindikált, tüdő arteriovenosus fejlődési rendellenességek, venovenous söntök, valamint a nyirok zavar. Az MR imaging a legjobb a Fontan keringésű betegek posztoperatív értékelésére, a szívátültetés pedig továbbra is az egyetlen végleges kezelés azok számára, akiknek nincs Fontan keringése. A sikertelen Fontan keringés szövődményeinek és megnyilvánulásainak felismerése érdekében a radiológusoknak ismerniük kell a Fontan keringésű betegek anatómiáját.

• 1 Fontan F, Baudet E. a tricuspid atresia sebészeti javítása. Thorax 1971;26(3): 240-248. Crossref, Medline, Google Scholar
• 2 de Leval Mr. a Fontan keringés: kihívás William Harvey számára? Nat Clin Pract Cardiovasc Med 2005;2(4): 202-208. Crossref, Medline, Google Scholar
• 3 Gewillig M. a Fontan keringés. Szív 2005;91 (6): 839-846. Crossref, Medline, Google Scholar
• 4 de Leval MR, Kilner P, Gewillig M, Bull C. Total cavopulmonalis kapcsolat: az atriopulmonalis kapcsolat logikus alternatívája komplex Fontan műveletekhez: kísérleti vizsgálatok és korai klinikai tapasztalatok. J Thorac Cardiovasc Surg 1988;96 (5): 682-695. Medline, Google Scholar
• 5 Douglas WI, Goldberg CS, Mosca RS, Law IH, Bove EL. Hemi-Fontan eljárás hypoplasztikus bal szív szindrómára: eredmény és alkalmasság a Fontan-ra. Ann Thorac Surg 1999;68(4):1361-1367; vita 1368. Crossref, Medline, Google Scholar
• 6 Lemler MS, Scott WA, Leonard SR, Stromberg D, Ramaciotti C. A Fenesztráció javítja a Fontan eljárás klinikai kimenetelét: egy prospektív, randomizált vizsgálat. Forgalom 2002;105(2): 207-212. Crossref, Medline, Google Scholar
• 7 Khambadkone S. A Fontan útvonal: mi van az úton? Ann Pediatr Cardiol 2008;1 (2): 83-92. Crossref, Medline, Google Scholar
• 8 Greenberg SB, Morrow WR, Imamura M, Drummond-Webb J. Magnetic resonance flow analysis of classic and extracardiac Fontan procedures: the seesaw sign. Int J Cardiovasc Imaging 2004;20 (5):397-405; vita 407-408. Crossref, Medline, Google Scholar
• 9 Kiesewetter CH, Sheron N, Vettukattill JJ et al.. Májkárosodás a nem megfelelő Fontan keringésben. Szív 2007; 93 (5): 579-584. Crossref, Medline, Google Scholar
• 10 Ghaferi AA, Hutchins GM. A májbetegség progressziója a Fontan-eljárás alatt álló betegeknél: krónikus passzív torlódás, szívcirrózis, máj adenoma és hepatocelluláris karcinóma. J Thorac Cardiovasc Surg 2005;129 (6): 1348-1352. Crossref, Medline, Google Scholar
• 11 Ichikawa H, Yagihara T, Kishimoto H et al.. Az aortopulmonalis biztosíték véráramának mértéke, mint a Fontan műveletek kockázati tényezője. Ann Thorac Surg 1995;59 (2):433-437. Crossref, Medline, Google Scholar
• 12 Monagle P, Cochrane A, McCrindle B, Benson l, Williams W, Andrew M. thromboemboliás szövődmények Fontan eljárások után: a profilaktikus antikoaguláns szerepe. J Thorac Cardiovasc Surg 1998;115(3): 493-498. Crossref, Medline, Google Scholar
• 13 Hug MI, Ersch J, Moenkhoff M, Burger R, Fanconi S, Bauersfeld U. Chylous bronchial casts after Fontan operation. Circulation 2001;103(7):1031–1033. Crossref, Medline, Google Scholar
• 14 Shah SS, Drinkwater DC, Christian KG. Plastic bronchitis: is thoracic duct ligation a real surgical option? Ann Thorac Surg 2006;81(6):2281–2283. Crossref, Medline, Google Scholar