OBJETIVOS DE APRENDIZAJE

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Introducción

El procedimiento de Fontan se refiere a cualquier procedimiento quirúrgico que lleve a un flujo sistémico de sangre venosa a los pulmones sin pasar a través de un ventrículo. En 1971, Fontan y Baudet (1) describieron un procedimiento quirúrgico para la reparación de la atresia tricúspide que se basó en la investigación experimental y clínica de la década de 1940. Su objetivo final era crear un sistema circulatorio en el que la sangre venosa sistémica entrara en la circulación pulmonar, eludiera el ventrículo derecho y, por lo tanto, colocara las circulaciones sistémica y pulmonar en series impulsadas por un solo ventrículo (2). Para lograr la corrección fisiológica del flujo sanguíneo, Fontan y sus colegas utilizaron inicialmente una derivación de Glenn, en la que se conectó la arteria pulmonar derecha a la vena cava superior (VCS) y se ligó la unión VCS–auricular. A continuación, se creó una conexión de conducto valvular entre la aurícula derecha o la orejuela auricular derecha y la arteria pulmonar izquierda con un homoinjerto aórtico, que dio lugar a un flujo sanguíneo de la VCS a la arteria pulmonar derecha y de la vena cava inferior (IVC) a la arteria pulmonar izquierda (1).

El procedimiento de Fontan univentricular puede considerarse para pacientes con malformación cardíaca y una única cámara funcional, que generalmente resulta de una válvula cardíaca disfuncional o una cámara de bombeo ausente o inadecuada.

Los defectos cardíacos congénitos más comunes paliados con la creación de la circulación de Fontan incluyen la atresia tricúspide, la atresia pulmonar con un tabique ventricular intacto, el síndrome hipoplásico del corazón izquierdo y un ventrículo de doble entrada; la transposición dextropuesta de las grandes arterias nunca se palia con la circulación de Fontan (3).

Desde su inicio, el procedimiento de Fontan ha sufrido innumerables variaciones que ayudaron a avanzar en el procedimiento y mejoraron los resultados de los pacientes. La resonancia magnética (RM) es la mejor modalidad para la evaluación postoperatoria de pacientes con circulación de Fontan, y el trasplante cardíaco sigue siendo el único tratamiento definitivo para aquellos con circulación de Fontan fallida. En este artículo, describimos la anatomía normal de algunas de las variaciones más antiguas y comunes de la circulación de Fontan, y revisamos las complicaciones y manifestaciones de la circulación fallida de Fontan.

Anatomía del Procedimiento de Fontan

Las primeras modificaciones del procedimiento de Fontan conectaron las arterias pulmonares con la aurícula derecha (Figs 1-4). Se utilizaron varios métodos diferentes (por ejemplo, conductos valvulares, homoinjertos, parches y anastomosis directa) (3). Originalmente se pensó que la aurícula derecha, una cámara pulsátil, mejoraría el flujo sanguíneo pulmonar. Sin embargo, en una serie de experimentos de de Leval et al (4), se descubrió que la aurícula derecha se dilataba y luego perdía la función contráctil, lo que resultó en turbulencia y pérdida de energía y, en realidad, disminuyó el flujo sanguíneo pulmonar. Los procedimientos para crear circuitos auricular-pulmonar derechos ahora se consideran obsoletos y se han reemplazado con técnicas más nuevas que establecen una conexión directa entre cada vena cava y las arterias pulmonares y evitan la aurícula derecha y el ventrículo derecho. Estas técnicas más nuevas dan como resultado un flujo sanguíneo cavopulmonar más eficiente a los pulmones, lo que reduce el riesgo de arritmia y trombosis (4).

Figura 1

Figura 2

Debido a que no hay contracción ventricular para bombear la sangre a través de los pulmones, elevación de la presión arterial pulmonar es una contraindicación absoluta para el procedimiento de Fontan. Por lo tanto, debido a la alta resistencia vascular pulmonar normal en los recién nacidos, no es posible crear una circulación de Fontan al nacer.

Actualmente, los cirujanos crean una circulación de Fontan cavopulmonar total en dos etapas para permitir que el cuerpo del paciente se adapte a los diferentes estados hemodinámicos y reduzca la morbilidad y mortalidad quirúrgicas generales.

En el período neonatal, se intenta lograr un flujo sanguíneo sin restricciones del corazón a la aorta, un flujo moderado a los pulmones y un flujo sin restricciones de regreso al ventrículo. El flujo sanguíneo pulmonar generalmente se logra a través del uso de una derivación Blalock, que conecta una arteria subclavia con una arteria pulmonar. Mientras los bebés con una derivación de Blalock crecen, el corazón está en un estado de sobrecarga de volumen, lo que promueve el desarrollo vascular pulmonar (3).

El procedimiento moderno de Fontan consiste en conectar la VCS y la VCI a la arteria pulmonar derecha (Figs 5-8). Estas conexiones se realizaron originalmente al mismo tiempo, lo que en muchos pacientes resultó en un marcado aumento del flujo sanguíneo a los pulmones, congestión linfática pulmonar y problemas prolongados debido a derrames pleurales. Estas dos conexiones ya no se realizan juntas. A los 4-12 meses de edad, la mayoría de los cirujanos realizan un procedimiento hemi-Fontan, la primera mitad de la creación de un circuito de circulación cavopulmonar total. Un procedimiento hemi-Fontan consiste en una anastomosis de extremo a lado entre la VCS, que se divide desde la aurícula derecha y la arteria pulmonar derecha. La arteria pulmonar derecha no se divide, lo que produce un flujo de sangre desde la VCS hacia las arterias pulmonares derecha e izquierda. Los niños que se someten a un procedimiento hemi-Fontan pueden permanecer cianóticos porque la sangre de la IVC no se dirige a los pulmones (3). El procedimiento hemi-Fontan también incluye un segundo componente, en el que el extremo cardíaco de la VCS dividida se une a la arteria pulmonar principal o a la superficie inferior de la arteria pulmonar derecha. El extremo abierto de la VCS se supervisa u ocluye con un parche de politetrafluoroetileno, un abordaje quirúrgico que permite completar la circulación de Fontan cavopulmonar total en un momento posterior. Para completar la circulación de Fontan, el muñón inferior del VPC se conecta al IVC con un conducto (5).

Figura 5

Figura 6

Cuando los pacientes alcanzan los 1-5 años de edad, el circuito de Fontan cavopulmonar total se completa conectando la VCI a la arteria pulmonar con un conducto. Este conducto puede pasar a través de la cámara auricular derecha (un conducto interno), o puede colocarse para correr completamente fuera del corazón hacia el lado derecho de la aurícula derecha (un conducto externo) (Figs.5, 6). En un conducto interno, se utiliza parte de la pared de la aurícula derecha, y en un conducto externo, solo se utiliza material sintético.

La circulación cavopulmonar total moderna se logra con anastomosis directa de la VCS a las arterias pulmonares (un procedimiento hemi-Fontan) y la construcción de un túnel intraarterial o conducto extracardiaco para dirigir el flujo desde la IVC a las arterias pulmonares, que dirige la sangre venosa sistémica a las arterias pulmonares sin la potencia mecánica de un ventrículo.

En el método de túnel intraauricular, el conducto se construye tanto con la pared lateral de la aurícula derecha como con material protésico (Fig.7). El aspecto inferior del túnel se anastomosa a la VCI y el aspecto superior se anastomosa a las arterias pulmonares. Un beneficio de usar este circuito es que el conducto se agranda a medida que el niño crece; por lo tanto, se puede usar en niños de tan solo 1 año de edad. Sin embargo, el uso de un conducto interno puede provocar arritmia auricular (3).

El método de conducto extracardiaco generalmente se realiza solo en pacientes mayores de 3 años. En este método, un politetrafluoroetileno tubo de injerto se coloca entre la secciona el IVC y la arteria pulmonar, sin pasar por la aurícula derecha (Fig 8). Toda la aurícula se deja con presión baja, lo que lleva a una menor distensión auricular, arritmia y trombosis. Sin embargo, este conducto no puede agrandarse a medida que el paciente crece, y el procedimiento debe realizarse solo en pacientes que sean lo suficientemente grandes como para aceptar un injerto del tamaño adecuado para permitir el flujo sanguíneo de IVC en adultos (3).

Con las técnicas de túnel intraauricular y conducto extracardiaco, se puede crear una pequeña abertura o fenestración entre el conducto y la aurícula derecha. Esta fenestración funciona como una válvula» pop-off » (derivación de derecha a izquierda) para prevenir una sobrecarga rápida de volumen a los pulmones, limitar la presión cavalaria, aumentar la precarga al ventrículo sistémico y aumentar el gasto cardíaco; sin embargo, la cianosis puede resultar de la derivación de derecha a izquierda. Se ha reportado que las fenestraciones disminuyen los derrames pleurales postoperatorios y pueden cerrarse después de que los pacientes se adapten a su nueva hemodinámica (6). Ahora, las fenestraciones rara vez se crean durante la finalización del procedimiento de Fontan debido a una mejor selección y preparación de los pacientes y una mejor estadificación del procedimiento (7).

Complicaciones de la Circulación de Fontan

La creación de la circulación de Fontan es paliativa por naturaleza, con buenos resultados comprobados en pacientes con hemodinámica ideal y morbilidad y mortalidad sustanciales en aquellos con hemodinámica desfavorable y en aquellos que se sometieron a técnicas quirúrgicas más antiguas. Los factores de riesgo de complicaciones incluyen presión arterial pulmonar elevada, anomalías anatómicas de las arterias pulmonares derecha e izquierda, regurgitación de la válvula auricular-ventricular y función ventricular deficiente.

Muchos pacientes con circulación de Fontan llevan una vida casi normal; sin embargo, algunos experimentan intolerancia progresiva al ejercicio, y en pacientes con conductos construidos quirúrgicamente, los conductos pueden desarrollar estenosis o dilatarse

(Figs.9, 10) (3). La Tabla resume las posibles complicaciones de la circulación de Fontan, que se discuten por área anatómica en las siguientes secciones.

Complications of Fontan Circulation

Right Atrium with Classic Fontan Circulation

Patients with atriopulmonary Fontan circulation are predisposed to development of complications. La aurícula derecha está expuesta a una presión sistémica y auricular derecha elevada, lo que provoca dilatación e hipertrofia de la aurícula derecha

(Fig.11). La dilatación puede ser grave y puede llevar a complicaciones como arritmia y remolinos de sangre en la aurícula agrandada, lo que causa estasis y da lugar a un flujo sanguíneo deficiente a los pulmones. La dilatación también puede ser un factor predisponente para la formación de coágulos. Los pacientes con circulación de Fontan también pueden haberse sometido a una atriotomía, un procedimiento que puede lesionar el nódulo sinusal o las fibras conductoras y causar arritmia auricular. Muchos pacientes que se someten al procedimiento de Fontan también requieren la conversión del circuito antiguo a un circuito cavopulmonar extracardíaco. Estos pacientes también pueden requerir un procedimiento de laberinto auricular derecho (para reducir la arritmia), plastia de reducción auricular derecha y posiblemente un marcapasos (3).

Inferior Vena Cava

Systemic venous hypertension of Fontan circulation has detrimental effects on infradiaphragmatic venous and splanchnic circulation (Fig 12). La insuficiencia cardíaca congestiva crónica conduce a un aumento de la presión sinusoidal hepática y a la pérdida del gradiente de presión venosa, lo que conduce a cirrosis, hipertensión venosa portal y disfunción hepática. La hipertensión portal puede manifestarse como esplenomegalia y derivaciones portosistémicas. Se ha notificado encefalopatía hepática en pacientes sometidos a una complicación del procedimiento de Fontan

Fontan procedures, and hepatic dysfunction may progress to cardiac cirrhosis or hepatocellular carcinoma (9,10).

Left Ventricle

Because of its original hemodynamic state of volume overload, the ventricle of a functionally univentricular heart may dilate, hypertrophy, and become hypocontractile (Figs 13, 14). El bypass total del lado derecho del corazón y la finalización del circuito cavopulmonar total resultan en una marcada reducción de la precarga al ventrículo sistémico. La depleción de precarga crónica perpetúa la disfunción sistólica y diastólica del ventrículo, lo que resulta en un deterioro del cumplimiento, un llenado ventricular deficiente y, finalmente, un bajo gasto cardíaco. La malformación congénita en sí también puede ser un factor predisponente para la disfunción ventricular, y el ventrículo sistémico puede ser un ventrículo derecho morfológico o un ventrículo primitivo indeterminado, ambos pueden fallar después de años de carga sistémica; el fracaso se manifiesta como intolerancia al ejercicio. La presión auricular derecha elevada puede conducir a un flujo sanguíneo coronario desfavorable, lo que puede afectar la perfusión y la función miocárdicas. La sangre del seno coronario se puede redirigir quirúrgicamente para drenar hacia la aurícula izquierda (3).

Figura 13

Circulación pulmonar

En ausencia de la fuerza hidráulica del ventrículo derecho, la circulación de Fontan resulta en una paradoja de hipertensión venosa sistémica (presión media, >10 mm Hg) e hipotensión arterial pulmonar (presión media,<15 mm Hg). La ausencia de flujo sanguíneo pulsátil y la presión media baja en la arteria pulmonar llenan el lecho vascular pulmonar y aumentan la resistencia vascular pulmonar. Las arterias pulmonares pueden ser morfológicamente anormal (es decir, pequeño, discontinuos o estenóticas) (Fig 15). La resistencia vascular pulmonar es un determinante importante del gasto cardíaco en pacientes con circulación de Fontan, y es importante identificar el flujo sanguíneo restringido hacia y desde los pulmones. La estenosis o la fuga de anastomosis quirúrgicas entre las venas y las arterias pulmonares pueden afectar negativamente al flujo sanguíneo pulmonar (7).

Figura 15

Vasos colaterales y derivaciones

Los vasos colaterales y derivaciones pueden provocar derivaciones considerables de derecha a izquierda y cianosis, que pueden ser causadas por un cierre incompleto o una comunicación interauricular residual (3). La fenestración se puede crear quirúrgicamente entre los conductos quirúrgicos y la aurícula derecha a expensas de la cianosis de la derivación derecha a izquierda (6). La redirección quirúrgica del flujo sanguíneo del seno coronario hacia la aurícula izquierda suele dar lugar a una desaturación arterial modesta y a una derivación de derecha a izquierda (3). Debido a la ausencia de flujo sanguíneo pulsátil y subllenado del lecho vascular pulmonar, los pacientes con circulación de Fontan están en mayor riesgo de formación de las malformaciones arteriovenosas pulmonares (Fig 16). Los vasos colaterales patentes entre venas sistémicas y venas pulmonares o venas sistémicas patentes que se extienden directamente hacia la aurícula izquierda, como resultado de su diferencia de presión, son otras posibles causas de desaturación en pacientes con circulación de Fontan (2).

Figura 16

También pueden ocurrir derivaciones de izquierda a derecha. Los vasos colaterales aortopulmonares son comunes en pacientes con circuitos de Fontan y se han identificado como un factor de riesgo para operaciones de Fontan y morbilidad. Estos vasos colaterales también pueden conducir a derivación hemodinámica, lo que resulta en una sobrecarga de volumen del ventrículo sistémico y un aumento del flujo sanguíneo pulmonar y la presión pulmonar. Los vasos colaterales aortopulmonares pueden surgir de la aorta torácica, las arterias mamarias internas o las arterias braquiocefálicas (11).

Vasos sanguíneos

Además de una aurícula dilatada y un bajo gasto cardíaco, muchos pacientes con circulación de Fontan también tienen anomalías de coagulación asociadas con congestión hepática y policitemia inducida por cianosis crónica, lo que resulta en un aumento de la frecuencia de eventos tromboembólicos pulmonares (Figs 17, 18) (7). La embolia pulmonar masiva es la causa más común de muerte súbita extrahospitalaria en pacientes con circulación de Fontan (3). Las incidencias notificadas de tromboembolismo venoso y accidente cerebrovascular son del 3-16% y del 3-19%, respectivamente (12).

Figura 18

Sistema Linfático

la circulación de Fontan opera en o a veces más allá de los límites funcionales del sistema linfático. La circulación linfática puede verse afectada por la presión venosa alta y el drenaje del conducto torácico deteriorado. El aumento de la presión linfática pulmonar puede provocar edema pulmonar intersticial o linfedema. La fuga hacia el tórax o el pericardio puede provocar derrames pericárdicos y pleurales (a menudo del lado derecho) y quilotórax, por lo general en el período postoperatorio (3).

La enteropatía perdedora de proteínas es una manifestación relativamente poco frecuente de falla en la circulación de Fontan. Su causa no está clara; sin embargo, la pérdida de proteína entérica puede deberse a una presión venosa sistémica elevada que se transmite a la circulación hepática (venas hepáticas y portales). La enteropatía perdedora de proteínas puede llevar a hipoproteinemia, inmunodeficiencia, hipocalcemia y coagulopatía, y puede ocurrir a largo plazo. Los pacientes con enteropatía perdedora de proteínas suelen tener un pronóstico precario (7).

La bronquitis plástica es una complicación rara pero grave del procedimiento de Fontan, que ocurre en menos del 1-2% de los pacientes. Se caracteriza por no inflamatorias mucinoso elencos que se forman en el árbol traqueobronquial y obstruir las vías respiratorias (Fig 19). Las manifestaciones clínicas incluyen disnea, tos, sibilancias y expectoración de escayolas, que pueden causar dificultad respiratoria grave con asfixia, paro cardíaco o muerte. Se desconoce la causa exacta de la bronquitis plástica; sin embargo, se ha sugerido que una presión linfática intratorácica elevada u obstrucción del flujo linfático puede conducir al desarrollo de fístula linfoalveolar y yesos bronquiales (13). El manejo médico es difícil; las tasas de éxito varían, y los pacientes a menudo requieren una broncoscopia repetida para extraer los yesos gruesos. La ligadura quirúrgica del conducto torácico puede curar la bronquitis plástica al disminuir la presión y el flujo linfático intratorácico (14).

Resumen

El procedimiento de Fontan a menudo es la única opción quirúrgica paliativa definitiva para pacientes con una variedad de afecciones cardíacas congénitas complejas que involucran un solo ventrículo dominante. La mejora de la selección de pacientes, la preparación del paciente y las técnicas quirúrgicas han llevado a mejores resultados, y muchos pacientes con circulación de Fontan disfrutan de una alta calidad de vida; sin embargo, hay muchas complicaciones del procedimiento, como intolerancia al ejercicio, insuficiencia ventricular, dilatación y arritmia de la aurícula derecha, hipertensión venosa sistémica y hepática, hipertensión portal, coagulopatía, malformaciones arteriovenosas pulmonares, derivaciones venovenosas y disfunción linfática. Las imágenes por RMN son las mejores para la evaluación postoperatoria de pacientes con circulación de Fontan, y el trasplante cardíaco sigue siendo el único tratamiento definitivo para aquellos con circulación de Fontan fallida. Para reconocer las complicaciones y manifestaciones de la circulación fallida de Fontan, los radiólogos deben estar familiarizados con la anatomía de los pacientes con circulación de Fontan.