Arzneimittelausschlag mit Eosinophilie und systemischen Symptomen (DRESS-Syndrom), auch als arzneimittelinduziertes Überempfindlichkeitssyndrom bekannt, ist eine seltene schwere systemische Überempfindlichkeitsreaktion. Es wird geschätzt, dass es bei 1 von 1000 bis 10.000 Arzneimittelexpositionen auftritt.1 Es kann Patienten jeden Alters betreffen und tritt typischerweise 2 bis 6 Wochen nach Exposition gegenüber einem schuldigen Medikament auf. Klassisch zeigt sich das DRESS-Syndrom mit häufig weit verbreitetem Hautausschlag, Gesichtsödem, systemischen Symptomen wie Fieber, Lymphadenopathie und Anzeichen einer Beteiligung viszeraler Organe. Periphere Blut-Eosinophilie wird häufig, aber nicht allgemein beobachtet.1,2

Selbst bei richtiger Behandlung liegen die weltweit gemeldeten Sterblichkeitsraten beim DRESS-Syndrom je nach Grad und Art der Beteiligung anderer Organe (z. B. Herz) bei etwa 10%2 oder höher.3 Über die akuten Manifestationen des DRESS-Syndroms hinaus ist dieser Zustand insofern einzigartig, als einige Patienten auch Jahre nach dem ersten Hautausbruch spät einsetzende Folgen wie Myokarditis oder Autoimmunerkrankungen entwickeln.4 Daher ist die Längsschnittbewertung eine Schlüsselkomponente des Managements.

Die hier vorgestellten klinischen Mythen und Perlen heben einige der gängigen Annahmen zum DRESS-Syndrom hervor, um die Feinheiten des Managements von Patienten mit dieser Erkrankung zu beleuchten (Tabelle).

Mythos: Das DRESS-Syndrom kann nur diagnostiziert werden, wenn die klinischen Kriterien eines der etablierten Bewertungssysteme erfüllen.

Patienten mit DRESS-Syndrom können heterogene Manifestationen haben. Infolgedessen können Patienten eine Arzneimittelüberempfindlichkeit mit biologischem Verhalten und einer mit dem DRESS-Syndrom kompatiblen Naturgeschichte entwickeln, die die veröffentlichten diagnostischen Kriterien nicht erfüllt.5 Das Syndrom kann auch seine Komponentenmanifestationen allmählich offenbaren und so die Diagnose verzögern. Die Begriffe Minikleid- und Rocksyndrom wurden verwendet, um Arzneimitteleruptionen zu beschreiben, die eindeutig systemische Symptome und ein komplexeres und schädlicheres biologisches Verhalten aufweisen als ein einfaches Arzneimittelexanthem, aber die DRESS-Syndrom-Kriterien nicht erfüllen. Letztendlich ist es wichtig zu beachten, dass das DRESS-Syndrom in der klinischen Praxis in einem Schweregradspektrum vorliegt und die Diagnose klinisch bleibt.

Pearl: Das am häufigsten am DRESS-Syndrom beteiligte Organ ist die Leber.

Leberbeteiligung ist das häufigste viszerale Organ, das am DRESS-Syndrom beteiligt ist, und tritt schätzungsweise in etwa 45,0% bis 86,1% der Fälle auf.6,7 Entwickelt ein Patient den charakteristischen Hautausschlag, periphere Blut-Eosinophilie und Anzeichen einer Leberschädigung, muss das DRESS-Syndrom in die Differentialdiagnose einbezogen werden.

Hepatitis, die beim DRESS-Syndrom auftritt, kann hepatozellulär, cholestatisch oder gemischt sein.6,7 Die Fallserien unterscheiden sich darin, ob die Transaminitis des DRESS-Syndroms eher hepatozellulär8 oder cholestatisch ist.7 Die Leberfunktionsstörung beim DRESS-Syndrom dauert oft länger als bei anderen schweren kutanen Nebenwirkungen, und die Patienten können sich in milderen Fällen von einigen Tagen bis zu Monaten bessern, um eine Auflösung der Anomalien zu erreichen.6,7 Es wird angenommen, dass eine schwere Leberbeteiligung die häufigste Todesursache ist.9