LERNZIELE

Nach dem Lesen dieses Artikels und dem Test kann der Leser:

Einleitung

Das Fontan-Verfahren bezieht sich auf jeden chirurgischen Eingriff, der zu einem systemischen Fluss von venösem Blut in die Lunge führt, ohne einen Ventrikel zu passieren. 1971 beschrieben Fontan und Baudet (1) ein chirurgisches Verfahren zur Reparatur der Trikuspidalatresie, das auf experimenteller und klinischer Forschung aus den 1940er Jahren aufbaute. Ihr ultimatives Ziel war es, ein Kreislaufsystem zu schaffen, in dem das systemische venöse Blut in den Lungenkreislauf gelangt, den rechten Ventrikel umgeht und somit den systemischen und den pulmonalen Kreislauf in Reihe setzt, der von einem einzigen Ventrikel angetrieben wird (2). Um eine physiologische Korrektur des Blutflusses zu erreichen, verwendeten Fontan und Kollegen zunächst einen Glenn–Shunt, bei dem die rechte Lungenarterie mit der oberen Hohlvene (SVC) verbunden und der SVC-atriale Übergang ligiert wurde. Mit einem Aortenhomotransplantat wurde dann eine ventilierte Leitungsverbindung zwischen dem rechten Vorhof oder dem rechten Vorhoffortsatz und der linken Lungenarterie hergestellt, was zu einem Blutfluss vom SVC zur rechten Lungenarterie und von der Vena cava inferior (IVC) zur linken Lungenarterie führte (1).

Das univentrikuläre Fontan-Verfahren kann bei Patienten mit Herzfehlbildung und einer einzigen Funktionskammer in Betracht gezogen werden, die normalerweise auf eine dysfunktionale Herzklappe oder eine fehlende oder unzureichende Pumpkammer zurückzuführen ist.

Zu den häufigsten angeborenen Herzfehlern, die mit der Schaffung eines Fontan-Kreislaufs palliiert wurden, gehören Trikuspidalatresie, Lungenatresie mit intaktem Ventrikelseptum, hypoplastisches Linksherzsyndrom und ein Doppeleinlassventrikel; Die dextroposierte Transposition der großen Arterien wird niemals mit Fontan-Kreislauf palliiert (3).Seit seiner Einführung hat das Fontan-Verfahren unzählige Variationen erfahren, die dazu beigetragen haben, das Verfahren voranzutreiben und die Patientenergebnisse zu verbessern. Die Magnetresonanztomographie (MR) ist die beste Modalität für die postoperative Beurteilung von Patienten mit Fontanzirkulation, und die Herztransplantation bleibt die einzige endgültige Behandlung für Patienten mit fehlgeschlagener Fontanzirkulation. In diesem Artikel, Wir beschreiben die normale Anatomie einiger der älteren und häufigeren Variationen der Fontanzirkulation, und wir überprüfen Komplikationen und Manifestationen einer fehlgeschlagenen Fontanzirkulation.

Anatomie des Fontan-Verfahrens

Frühe Modifikationen des Fontan-Verfahrens verbanden die Lungenarterien mit dem rechten Vorhof (Abb. 1-4). Verschiedene Methoden (z. B. ventilierte Leitungen, Homotransplantate, Pflaster und direkte Anastomose) wurden verwendet (3). Es wurde ursprünglich angenommen, dass der rechte Vorhof, eine pulsierende Kammer, den Lungenblutfluss verbessern würde. In einer Reihe von Experimenten von de Leval et al (4) wurde jedoch entdeckt, dass sich der rechte Vorhof erweiterte und dann die kontraktile Funktion verlor, was zu Turbulenzen und Energieverlusten führte und tatsächlich den Lungenblutfluss verringerte. Verfahren zur Erzeugung von rechtsatrial-pulmonalen Kreisläufen gelten heute als veraltet und wurden durch neuere Techniken ersetzt, die eine direkte Verbindung zwischen jeder Hohlvene und den Lungenarterien herstellen und den rechten Vorhof und den rechten Ventrikel umgehen. Diese neueren Techniken führen zu einem effizienteren bronchopulmonalen Blutfluss in die Lunge, wodurch das Risiko für Arrhythmien und Thrombosen verringert wird (4).

Abbildung 1

Abbildung 2

Da es keine ventrikuläre Kontraktion gibt, um Blut durch die Lunge zu pumpen, ist ein erhöhter Lungenarteriendruck eine absolute Kontraindikation für das Fontan-Verfahren. Aufgrund des normal hohen Lungengefäßwiderstands bei Neugeborenen ist es daher nicht möglich, bei der Geburt eine Fontanzirkulation zu erzeugen.

Derzeit erstellen Chirurgen in zwei Stufen eine vollständige cavopulmonale Fontanzirkulation, damit sich der Körper des Patienten an die verschiedenen hämodynamischen Zustände anpassen und die gesamte chirurgische Morbidität und Mortalität reduzieren kann.

In der Neugeborenenperiode wird versucht, einen uneingeschränkten Blutfluss vom Herzen zur Aorta, einen mäßigen Fluss zur Lunge und einen uneingeschränkten Fluss zurück zum Ventrikel zu erreichen. Der pulmonale Blutfluss wird normalerweise durch die Verwendung eines Blalock-Shunts erreicht, der eine A. subclavia mit einer Lungenarterie verbindet. Während Säuglinge mit einem Blalock-Shunt wachsen, befindet sich das Herz in einem Zustand der Volumenüberlastung, was die Entwicklung der Lungengefäße fördert (3).Das moderne Fontan-Verfahren beinhaltet die Verbindung von SVC und IVC mit der rechten Lungenarterie (Abb. 5-8). Diese Verbindungen wurden ursprünglich gleichzeitig durchgeführt, was bei vielen Patienten zu einem deutlichen Anstieg des Blutflusses in die Lunge, einer Lungenlymphstauung und anhaltenden Problemen aufgrund von Pleuraergüssen führte. Diese beiden Verbindungen werden nicht mehr zusammen ausgeführt. Im Alter von 4-12 Monaten führen die meisten Chirurgen ein Hemi-Fontan-Verfahren durch, die erste Hälfte der Schaffung eines gesamten kavopulmonalen Kreislaufes. Ein Hemi-Fontan-Verfahren besteht aus einer End-to-Side-Anastomose zwischen dem SVC, der vom rechten Vorhof getrennt ist, und der rechten Lungenarterie. Die rechte Lungenarterie ist nicht geteilt, was zu einem Blutfluss vom SVC in die rechte und linke Lungenarterie führt. Kinder, die sich einem Hemi-Fontan-Verfahren unterziehen, können zyanotisch bleiben, da das Blut aus dem IVC nicht in die Lunge geleitet wird (3). Das Hemi-Fontan-Verfahren umfasst auch eine zweite Komponente, bei der das Herzende des geteilten SVC an der Hauptpulmonalarterie oder der Unterseite der rechten Pulmonalarterie befestigt ist. Das offene Ende des SVC ist entweder übernäht oder mit einem Polytetrafluorethylen-Pflaster verschlossen, ein chirurgischer Ansatz, der es ermöglicht, die gesamte cavopulmonale Fontanzirkulation zu einem späteren Zeitpunkt abzuschließen. Zur Vervollständigung der Fontanzirkulation wird der untere Stumpf des SVC mit einer Leitung (5) mit dem IVC verbunden.

Abbildung 5

Abbildung 6

Wenn Patienten 1-5 Jahre alt sind, wird der gesamte cavopulmonale Fontan-Kreislauf vervollständigt, indem der IVC mit einer Leitung mit der Lungenarterie verbunden wird. Diese Leitung kann durch die rechte Vorhofkammer (eine interne Leitung) verlaufen, oder sie kann so positioniert sein, dass sie vollständig außerhalb des Herzens zur rechten Seite des rechten Vorhofs verläuft (eine externe Leitung) (Figuren 5, 6). In einer internen Leitung wird ein Teil der Wand des rechten Atriums verwendet, und in einer externen Leitung wird nur synthetisches Material verwendet.

Die moderne totale cavopulmonale Zirkulation wird durch direkte Anastomose des SVC zu den Lungenarterien (ein Hemi-Fontan-Verfahren) und den Bau eines intraarteriellen Tunnels oder einer extrakardialen Leitung erreicht, um den Fluss vom IVC zu den Lungenarterien zu lenken, wodurch systemisches venöses Blut ohne die mechanische Kraft eines Ventrikels zu den Lungenarterien geleitet wird.

Bei der intraatrialen Tunnelmethode wird der Kanal sowohl mit der Seitenwand des rechten Vorhofs als auch mit Prothesenmaterial konstruiert (Abbildung 7). Der untere Aspekt des Tunnels wird an die IVC anastomosiert und der obere Aspekt wird an die Lungenarterien anastomosiert. Ein Vorteil der Verwendung dieser Schaltung besteht darin, dass sich die Leitung vergrößert, wenn das Kind wächst; Daher kann es bei Kindern im Alter von 1 Jahr verwendet werden. Die Verwendung einer internen Leitung kann jedoch zu Vorhofarrhythmien führen (3).

Die extrakardiale Leitungsmethode wird normalerweise nur bei Patienten durchgeführt, die älter als 3 Jahre sind. Bei dieser Methode wird ein Polytetrafluorethylen-Röhrchentransplantat unter Umgehung des rechten Vorhofs zwischen die durchtrennte IVC und die Lungenarterie gelegt (Abbildung 8). Das gesamte Atrium wird mit niedrigem Druck belassen, was zu weniger Vorhofdehnung, Arrhythmie und Thrombose führt. Dieser Kanal kann sich jedoch nicht vergrößern, wenn der Patient wächst, und das Verfahren sollte nur bei Patienten durchgeführt werden, die groß genug sind, um ein Transplantat von ausreichender Größe aufzunehmen, um den IVC-Blutfluss bei Erwachsenen zu ermöglichen (3).

Sowohl bei der intraatrialen Tunnel- als auch bei der extrakardialen Leitungstechnik kann eine kleine Öffnung oder ein Fenster zwischen der Leitung und dem rechten Vorhof erzeugt werden. Dieses Fenster fungiert als „Pop-off“ -Ventil (ein Rechts-nach-Links-Shunt), um eine schnelle Volumenüberlastung der Lunge zu verhindern, den Hohlraumdruck zu begrenzen, die Vorlast des systemischen Ventrikels zu erhöhen und das Herzzeitvolumen zu erhöhen. Es wurde berichtet, dass Fenestrationen postoperative Pleuraergüsse verringern, und sie können geschlossen werden, nachdem sich die Patienten an ihre neue Hämodynamik angepasst haben (6). Aufgrund der verbesserten Patientenauswahl und -vorbereitung und des verbesserten Stadiums des Verfahrens werden Fenestrationen jetzt selten während des Abschlusses des Fontan-Verfahrens erstellt (7).

Komplikationen der Fontanzirkulation

Die Entstehung der Fontanzirkulation ist von Natur aus palliativ, mit nachgewiesenen guten Ergebnissen bei Patienten mit idealer Hämodynamik und erheblicher Morbidität und Mortalität bei Patienten mit ungünstiger Hämodynamik und bei Patienten mit älteren Operationstechniken. Risikofaktoren für Komplikationen sind erhöhter Lungenarteriendruck, anatomische Anomalien der rechten und linken Lungenarterien, Vorhof-ventrikuläre Klappeninsuffizienz und schlechte ventrikuläre Funktion.

Viele Patienten mit Fontan-Zirkulation führen fast ein normales Leben; Einige erleben jedoch eine progressive Belastungsintoleranz, und bei Patienten mit chirurgisch konstruierten Leitungen können Leitungen Stenosen entwickeln oder erweitert werden

(Abb. 9, 10) (3). Die Tabelle fasst mögliche Komplikationen der Fontan-Zirkulation zusammen, die in den folgenden Abschnitten nach anatomischem Bereich erörtert werden.

Abbildung 9

Complications of Fontan Circulation

Right Atrium with Classic Fontan Circulation

Patients with atriopulmonary Fontan circulation are predisposed to development of complications. Der rechte Vorhof ist einem erhöhten systemischen und rechtsatrialen Druck ausgesetzt, was zu einer Dilatation und Hypertrophie des rechten Vorhofs führt

(Abb. 11). Die Dilatation kann schwerwiegend sein und zu Komplikationen wie Herzrhythmusstörungen und Blutwirbeln im vergrößerten Vorhof führen, was zu Stase und schlechtem Blutfluss in die Lunge führt. Dilatation kann auch ein prädisponierender Faktor für die Gerinnselbildung sein. Patienten mit Fontan-Zirkulation können sich auch einer Atriotomie unterzogen haben, einem Verfahren, das den Sinusknoten oder die leitenden Fasern verletzen und atriale Arrhythmien verursachen kann. Viele Patienten, die sich dem Fontan-Verfahren unterziehen, müssen auch den alten Kreislauf in einen extrakardialen kardiopulmonalen Kreislauf umwandeln. Diese Patienten benötigen möglicherweise auch ein rechtsatriales Labyrinthverfahren (um Arrhythmien zu reduzieren), eine rechtsatriale Reduktionsplastik und möglicherweise einen Herzschrittmacher (3).

Inferior Vena Cava

Systemic venous hypertension of Fontan circulation has detrimental effects on infradiaphragmatic venous and splanchnic circulation (Fig 12). Chronische Herzinsuffizienz führt zu einem erhöhten sinusförmigen Druck in der Leber und einem Verlust des venösen Druckgradienten, was zu Leberzirrhose, portaler venöser Hypertonie und Leberfunktionsstörungen führt. Portale Hypertension kann sich als Splenomegalie und portosystemische Shunts manifestieren. Hepatische Enzephalopathie wurde bei Patienten berichtet, die sich einer

Fontan procedures, and hepatic dysfunction may progress to cardiac cirrhosis or hepatocellular carcinoma (9,10).

Left Ventricle

Because of its original hemodynamic state of volume overload, the ventricle of a functionally univentricular heart may dilate, hypertrophy, and become hypocontractile (Figs 13, 14). Der vollständige Bypass der rechten Herzseite und die Vervollständigung des gesamten kardiopulmonalen Kreislaufs führen zu einer deutlichen Verringerung der Vorlast des systemischen Ventrikels. Eine chronische Vorlastverarmung setzt die systolische und diastolische Dysfunktion des Ventrikels fort, was zu einer beeinträchtigten Compliance, einer schlechten ventrikulären Füllung und schließlich zu einem niedrigen Herzzeitvolumen führt. Die angeborene Fehlbildung selbst kann auch ein prädisponierender Faktor für ventrikuläre Dysfunktion sein, und der systemische Ventrikel kann ein morphologischer rechter Ventrikel oder ein unbestimmter primitiver Ventrikel sein, die beide nach Jahren systemischer Belastung versagen können. Ein hoher rechtsatrialer Druck kann zu einem nachteiligen koronaren Blutfluss führen, der die Myokardperfusion und -funktion beeinträchtigen kann. Koronarsinusblut kann chirurgisch umgeleitet werden, um in den linken Vorhof abzufließen (3).

Abbildung 13

Abbildung 14

Lungenkreislauf

In Abwesenheit der hydraulischen Kraft des rechten Ventrikels führt die Fontan-Zirkulation zu einem Paradoxon der systemischen venösen Hypertonie (mittlerer Druck, >10 mm Hg) und der Hypotonie der Lungenarterie (mittlerer Druck, <15 mm Hg). Das Fehlen eines pulsierenden Blutflusses und eines niedrigen mittleren Drucks in der Lungenarterie unterfüllen das Lungengefäßbett und erhöhen den Lungengefäßwiderstand. Die Lungenarterien können morphologisch abnormal sein (dh klein, diskontinuierlich oder stenosiert) (Abb. 15). Der Lungengefäßwiderstand ist eine wichtige Determinante des Herzzeitvolumens bei Patienten mit Fontanzirkulation, und es ist wichtig, einen eingeschränkten Blutfluss zu und von der Lunge zu identifizieren. Eine Stenose oder ein Auslaufen chirurgischer Anastomosen zwischen den Hohlvenen und den Lungenarterien kann den Lungenblutfluss beeinträchtigen (7).

Abbildung 15

Kollateralgefäße und Shunts

Kollateralgefäße und Shunts können zu erheblichen Rechts-Links-Shunts und Zyanose führen, die durch unvollständigen Verschluss oder einen verbleibenden Vorhofseptumdefekt verursacht werden können (3). Eine Fenestration kann chirurgisch zwischen den chirurgischen Leitungen und dem rechten Vorhof auf Kosten der Zyanose vom Rechts-nach-Links-Shunt (6) erzeugt werden. Die chirurgische Umleitung des Koronarsinusblutflusses zum linken Vorhof führt normalerweise zu einer mäßigen arteriellen Desaturierung und einem Rechts-nach-Links-Shunt (3). Aufgrund des Fehlens eines pulsatilen Blutflusses und der Unterfüllung des Lungengefäßbettes besteht bei Patienten mit Fontan-Zirkulation ein erhöhtes Risiko für die Bildung von arteriovenösen Lungenfehlbildungen (Abb. 16). Patentierte Kollateralgefäße zwischen systemischen Venen und Lungenvenen oder patentierte systemische Venen, die sich aufgrund ihrer Druckdifferenz direkt in den linken Vorhof erstrecken, sind weitere mögliche Ursachen für eine Entsättigung bei Patienten mit Fontan—Kreislauf (2).

Abbildung 16

Es können auch Shunts von links nach rechts auftreten. Aortopulmonale Kollateralgefäße treten häufig bei Patienten mit Fontan-Schaltungen auf und wurden als Risikofaktor für Fontan-Operationen und Morbidität identifiziert. Diese Kollateralgefäße können auch zu einem hämodynamischen Shunt führen, was zu einer Volumenüberlastung des systemischen Ventrikels und zu einem erhöhten Lungenblutfluss und -druck führt. Aortopulmonale Kollateralgefäße können aus der Brustaorta, den inneren Brustarterien oder den brachiozephalen Arterien entstehen (11).

Blutgefäße

Neben einem erweiterten Vorhof und einem niedrigen Herzzeitvolumen weisen viele Patienten mit Fontan–Zirkulation auch Gerinnungsstörungen auf, die mit einer Leberverstopfung und einer chronischen Zyanose-induzierten Polyzythämie verbunden sind, was zu einer erhöhten Häufigkeit von lungenthromboembolischen Ereignissen führt (Abbildungen 17, 18) (7). Massive Lungenembolie ist die häufigste Ursache für plötzlichen Tod außerhalb des Krankenhauses bei Patienten mit Fontan-Kreislauf (3). Die gemeldeten Inzidenzen von venösen Thromboembolien und Schlaganfällen betragen 3% -16% bzw. 3% -19% (12).

Abbildung 18

Lymphsystem

Fontan circulation arbeitet an oder manchmal jenseits der funktionellen Grenzen des lymphatischen Systems. Die Lymphzirkulation kann durch hohen Venendruck und eine beeinträchtigte Drainage des Thoraxganges beeinträchtigt werden. Ein erhöhter Lungenlymphdruck kann zu einem interstitiellen Lungenödem oder Lymphödem führen. Leckagen in den Thorax oder das Perikard können zu Perikard- und Pleuraergüssen (häufig rechtsseitig) und Chylothorax führen, normalerweise in der postoperativen Phase (3).

Die Protein-Verlust-Enteropathie ist eine relativ seltene Manifestation einer fehlgeschlagenen Fontan-Zirkulation. Die Ursache ist unklar; Der Verlust von magensaftresistentem Protein kann jedoch auf einen erhöhten systemischen Venendruck zurückzuführen sein, der auf den Leberkreislauf (Leber- und Pfortader) übertragen wird. Eine proteinverlustende Enteropathie kann zu Hypoproteinämie, Immunschwäche, Hypokalzämie und Koagulopathie führen und langfristig auftreten. Patienten mit Protein-Verlust-Enteropathie haben in der Regel eine schlechte Prognose (7).

Plastische Bronchitis ist eine seltene, aber schwerwiegende Komplikation des Fontan-Verfahrens, die bei weniger als 1% -2% der Patienten auftritt. Es ist gekennzeichnet durch nicht entzündliche Schleimabgüsse, die sich im Tracheobronchialbaum bilden und die Atemwege verstopfen (Abb. 19). Klinische Manifestationen umfassen Dyspnoe, Husten, Keuchen und Auswurf von Abgüssen, die schwere Atemnot mit Asphyxie, Herzstillstand oder Tod verursachen können. Die genaue Ursache der plastischen Bronchitis ist unbekannt; es wurde jedoch vorgeschlagen, dass ein hoher intrathorakaler Lymphdruck oder eine Behinderung des Lymphflusses zur Entwicklung von lymphoalveolären Fisteln und Bronchialabgüssen führen kann (13). Das medizinische Management ist schwierig; Die Erfolgsraten variieren, und Patienten benötigen häufig eine wiederholte Bronchoskopie, um die dicken Abdrücke zu entfernen. Die chirurgische Ligation des Ductus thoracicus kann eine plastische Bronchitis heilen, indem der intrathorakale Lymphdruck und -fluss verringert werden (14).

Abbildung 19

Zusammenfassung

Das Fontan-Verfahren ist häufig die einzige definitive palliative chirurgische Option für Patienten mit einer Vielzahl komplexer angeborener Herzfehler, an denen ein einzelner, dominanter Ventrikel beteiligt ist. Verbesserte Patientenauswahl, Patientenvorbereitung und Operationstechniken haben zu verbesserten Ergebnissen geführt, und viele Patienten mit Fontanellen genießen eine hohe Lebensqualität; es gibt jedoch viele Komplikationen des Verfahrens wie Belastungsintoleranz, Ventrikelversagen, Dilatation und Arrhythmie des rechten Vorhofs, systemische und hepatische venöse Hypertonie, portale Hypertonie, Koagulopathie, pulmonale arteriovenöse Missbildungen, venovenöse Shunts und lymphatische Dysfunktion. Die MR-Bildgebung eignet sich am besten für die postoperative Beurteilung von Patienten mit Fontan-Zirkulation, und die Herztransplantation bleibt die einzige endgültige Behandlung für Patienten mit fehlgeschlagener Fontan-Zirkulation. Um Komplikationen und Manifestationen einer fehlgeschlagenen Fontanzirkulation zu erkennen, müssen Radiologen mit der Anatomie von Patienten mit Fontanzirkulation vertraut sein.