læringsmål

efter at have læst denne artikel og taget testen, vil læseren være i stand til:

introduktion

Fontan-proceduren henviser til enhver kirurgisk procedure, der fører til systemisk strøm af venøst blod til lungerne uden at passere gennem en ventrikel. I 1971 beskrev Fontan og Baudet (1) en kirurgisk procedure til reparation af tricuspid atresi, der byggede på eksperimentel og klinisk forskning fra 1940 ‘ erne. Deres ultimative mål var at skabe et kredsløbssystem, hvor det systemiske venøse blod kommer ind i lungecirkulationen, omgår højre ventrikel og placerer således de systemiske og lungecirkulationer i serie drevet af en enkelt ventrikel (2). For at opnå fysiologisk korrektion af blodgennemstrømningen brugte Fontan og kolleger oprindeligt en Glenn shunt, hvor den højre lungearterie var forbundet med den overlegne vena cava (SVC), og SVC–atrialforbindelsen blev ligeret. En ventileret ledningsforbindelse mellem højre atrium eller højre atrial vedhæng og venstre lungearterie blev derefter oprettet med en aorta homograft, hvilket resulterede i blodgennemstrømning fra SVC til højre lungearterie og fra den ringere vena cava (IVC) til venstre lungearterie (1).

den univentrikulære Fontan-procedure kan overvejes for patienter med hjertemisdannelse og et enkelt funktionelt kammer, som normalt skyldes en dysfunktionel hjerteventil eller et fraværende eller utilstrækkeligt pumpekammer.

de mest almindelige medfødte hjertefejl, der er lindret med oprettelsen af Fontan-cirkulation, inkluderer tricuspid atresi, pulmonal atresi med en intakt ventrikulær septum, hypoplastisk venstre hjertesyndrom og en dobbelt indløbs ventrikel; dekstroperet transposition af de store arterier lindres aldrig med Fontan-cirkulation (3).siden starten har Fontan-proceduren gennemgået utallige variationer, der hjalp med at fremme proceduren og forbedrede patientresultater. Magnetisk resonans (MR) billeddannelse er den bedste modalitet til postoperativ evaluering af patienter med Fontan-cirkulation, og hjertetransplantation er fortsat den eneste endelige behandling for dem med svigtende Fontan-cirkulation. I denne artikel beskriver vi den normale anatomi af nogle af de ældre og mere almindelige variationer af Fontancirkulationen, og vi gennemgår komplikationer og manifestationer af mislykket Fontancirkulation.

anatomi af Fontanproceduren

tidlige modifikationer af Fontanproceduren forbandt lungearterierne til højre atrium (Fig 1-4). Der blev anvendt flere forskellige metoder (f.eks. ventilerede ledninger, homotransplantater, patches og direkte anastomose) (3). Man troede oprindeligt, at det højre atrium, et pulserende kammer, ville forbedre lungeblodstrømmen. I en række eksperimenter af de Leval et al (4) blev det imidlertid opdaget, at det højre atrium udvidede og derefter mistede kontraktil funktion, hvilket resulterede i turbulens og energitab og faktisk nedsatte pulmonal blodgennemstrømning. Procedurer til oprettelse af højre atriale-pulmonale kredsløb betragtes nu som forældede og er blevet erstattet med nyere teknikker, der etablerer en direkte forbindelse mellem hver vena cava og lungearterierne og omgår højre atrium og højre ventrikel. Disse nyere teknikker resulterer i mere effektiv cavopulmonal blodgennemstrømning til lungerne, hvilket reducerer risikoen for arytmi og trombose (4).

Figur 1

figur 2

da der ikke er nogen ventrikulær sammentrækning til at pumpe blod gennem lungerne, er forhøjet lungearterietryk en absolut kontraindikation for Fontan-proceduren. På grund af den normale høje pulmonale vaskulære modstand hos nyfødte er det derfor ikke muligt at skabe en Fontancirkulation ved fødslen.

i øjeblikket skaber kirurger total cavopulmonal Fontan-cirkulation i to faser for at give patientens krop mulighed for at tilpasse sig de forskellige hæmodynamiske tilstande og reducere den samlede kirurgiske sygelighed og dødelighed.

i den nyfødte periode forsøges der at opnå ubegrænset blodgennemstrømning fra hjertet til aorta, moderat strømning til lungerne og ubegrænset strømning tilbage til ventriklen. Pulmonal blodgennemstrømning opnås normalt ved brug af en Blalock shunt, som forbinder en subclavian arterie med en lungearterie. Mens spædbørn med en Blalock shunt vokser, er hjertet i en tilstand af volumenoverbelastning, hvilket fremmer pulmonal vaskulær udvikling (3).

den moderne Fontan-procedure indebærer at forbinde SVC og IVC til højre lungearterie (Fig 5-8). Disse forbindelser blev oprindeligt udført på samme tid, hvilket hos mange patienter resulterede i en markant stigning i blodgennemstrømningen til lungerne, pulmonal lymfatisk overbelastning og langvarige problemer på grund af pleurale effusioner. Disse to forbindelser udføres ikke længere sammen. Ved 4-12 måneders alder udfører de fleste kirurger en hemi-Fontan-procedure, den første halvdel af at skabe et totalt cavopulmonal cirkulationskredsløb. En hemi-Fontan-procedure består af en anastomose fra ende til side mellem SVC, som er opdelt fra højre atrium og højre lungearterie. Den højre lungearterie er ikke opdelt, hvilket resulterer i blodgennemstrømning fra SVC til højre og venstre lungearterier. Børn, der gennemgår en hemi-Fontan-procedure, kan forblive cyanotiske, fordi blod fra IVC ikke er rettet mod lungerne (3). Hemi-Fontan-proceduren inkluderer også en anden komponent, hvor hjerteenden af den opdelte SVC er fastgjort til hovedlungearterien eller underoverfladen af den højre lungearterie. Den åbne ende af SVC er enten oversyet eller okkluderet med en polytetrafluorethylenplaster, en kirurgisk tilgang, der gør det muligt at afslutte total cavopulmonal Fontan-cirkulation på et senere tidspunkt. For at fuldføre Fontancirkulationen er den nedre stub af SVC forbundet til IVC med en ledning (5).

figur 5

figur 6

når patienter når 1-5 år, afsluttes det samlede cavopulmonale Fontan-kredsløb ved at forbinde IVC til lungearterien med en ledning. Denne ledning kan passere gennem det højre atriale kammer (en intern ledning), eller den kan være placeret til at løbe helt uden for hjertet til højre side af det højre atrium (en ekstern ledning) (Fig.5, 6). I en intern ledning anvendes en del af væggen i højre atrium, og i en ekstern ledning anvendes kun syntetisk materiale.

moderne Total cavopulmonal cirkulation opnås med direkte anastomose af SVC til lungearterierne (en hemi-Fontan-procedure) og konstruktion af en intraarteriel tunnel eller ekstrakardial ledning til direkte strømning fra IVC til lungearterierne, som leder systemisk venøst blod til lungearterierne uden mekanisk kraft i en ventrikel.

i den intraatriale tunnelmetode er ledningen konstrueret med både sidevæggen i højre atrium og protesemateriale (Fig.7). Det underordnede aspekt af tunnelen anastomoseres til IVC, og det overlegne aspekt anastomoseres til lungearterierne. En fordel ved at bruge dette kredsløb er, at ledningen forstørres, når barnet vokser; det kan således bruges til børn helt ned til 1 år gammel. Brug af en intern ledning kan dog føre til atriel arytmi (3).

den ekstrakardiale kanalmetode udføres normalt kun hos patienter ældre end 3 år. Ved denne metode placeres et polytetrafluorethylenrørtransplantat mellem den transekterede IVC og lungearterien, der omgår det højre atrium (Fig 8). Hele atriet er tilbage med lavt tryk, hvilket fører til mindre atriel distention, arytmi og trombose. Denne kanal kan dog ikke forstørres, når patienten vokser, og proceduren bør kun udføres hos patienter, der er store nok til at acceptere et transplantat af tilstrækkelig størrelse til at tillade voksen IVC-blodgennemstrømning (3).

med både den intraatriale tunnel og ekstrakardiale ledningsteknikker kan der oprettes en lille åbning eller fenestration mellem ledningen og det højre atrium. Denne fenestration fungerer som en” pop-off ” -ventil (en højre-til-venstre shunt) for at forhindre hurtig volumenoverbelastning til lungerne, begrænse kavaletryk, øge forbelastningen til den systemiske ventrikel og øge hjertets output; cyanose kan dog skyldes højre-til-venstre shunt. Det er rapporteret, at fenestrationer mindsker postoperative pleural effusioner, og de kan lukkes, når patienter tilpasser sig deres nye hæmodynamik (6). Nu oprettes fenestrationer sjældent under afslutningen af Fontan-proceduren på grund af forbedret patientvalg og forberedelse og forbedret iscenesættelse af proceduren (7).

komplikationer af Fontan-cirkulation

oprettelse af Fontan-cirkulation er palliativ af natur med viste sig gode resultater hos patienter med ideel hæmodynamik og betydelig sygelighed og dødelighed hos dem med ugunstig hæmodynamik og dem, der gennemgik ældre kirurgiske teknikker. Risikofaktorer for komplikationer inkluderer forhøjet lungearterietryk, anatomiske abnormiteter i højre og venstre lungearterier, atrial-ventrikulær ventilregurgitation og dårlig ventrikulær funktion.

mange patienter med Fontan-cirkulation fører næsten normale liv; nogle oplever dog progressiv træningsintolerance, og hos patienter med kirurgisk konstruerede ledninger kan ledninger udvikle stenose eller blive udvidet

(Fig 9, 10) (3). Tabellen opsummerer potentielle komplikationer af Fontan-cirkulation, som diskuteres efter anatomisk område i de følgende afsnit.

figur 9

Complications of Fontan Circulation

Right Atrium with Classic Fontan Circulation

Patients with atriopulmonary Fontan circulation are predisposed to development of complications. Det højre atrium udsættes for forhøjet systemisk og højre atrialt tryk, hvilket fører til højre atrial dilatation og hypertrofi

(Fig 11). Dilatation kan være alvorlig, og det kan føre til komplikationer såsom arytmi og hvirvling af blod i det forstørrede atrium, hvilket forårsager stasis og resulterer i dårlig blodgennemstrømning til lungerne. Dilatation kan også være en prædisponerende faktor for koageldannelse. Patienter med Fontan cirkulation kan også have gennemgået atriotomi, en procedure, der kan skade sinusknuden eller ledende fibre og forårsage atrial arytmi. Mange patienter, der gennemgår Fontan-proceduren, kræver også konvertering af det gamle kredsløb til et ekstrakardialt cavopulmonalt kredsløb. Disse patienter kan også kræve en højre atriel labyrintprocedure (for at reducere arytmi), højre atriel reduktionsplast og muligvis en pacemaker (3).

Inferior Vena Cava

Systemic venous hypertension of Fontan circulation has detrimental effects on infradiaphragmatic venous and splanchnic circulation (Fig 12). Kronisk kongestiv hjertesvigt fører til øget hepatisk sinusformet tryk og tab af venøs trykgradient, hvilket fører til cirrose, portalvenøs hypertension og leverdysfunktion. Portalhypertension kan manifestere sig som splenomegali og portosystemiske shunts. Hepatisk encefalopati er rapporteret hos patienter, der gennemgik

Fontan procedures, and hepatic dysfunction may progress to cardiac cirrhosis or hepatocellular carcinoma (9,10).

Left Ventricle

Because of its original hemodynamic state of volume overload, the ventricle of a functionally univentricular heart may dilate, hypertrophy, and become hypocontractile (Figs 13, 14). Total bypass af højre side af hjertet og afslutning af det totale cavopulmonale kredsløb resulterer i en markant reduktion af forbelastning til den systemiske ventrikel. Kronisk udtømning af forspænding opretholder systolisk og diastolisk dysfunktion i ventriklen, hvilket resulterer i nedsat overholdelse, dårlig ventrikulær fyldning og til sidst lav hjerteproduktion. Den medfødte misdannelse i sig selv kan også være en disponerende faktor for ventrikulær dysfunktion, og den systemiske ventrikel kan være en morfologisk højre ventrikel eller en ubestemt primitiv ventrikel, som begge kan mislykkes efter mange års systemisk belastning; svigt manifesterer sig som træningsintolerance. Højt højre atrialt tryk kan føre til ufordelagtig koronar blodgennemstrømning, hvilket kan påvirke myokardieperfusion og funktion. Koronar sinusblod kan omdirigeres kirurgisk for at dræne ind i venstre atrium (3).

figur 13

figur 14

lungecirkulation

i fravær af den hydrauliske kraft i højre ventrikel resulterer Fontan-cirkulation i et paradoks af systemisk venøs hypertension (middeltryk, >10 mm Hg) og pulmonal arteriehypotension (middeltryk, <15 mm Hg). Fraværet af pulserende blodgennemstrømning og lavt middeltryk i lungearterien underfylder den pulmonale vaskulære seng og øger pulmonal vaskulær modstand. Lungearterierne kan være morfologisk unormale (dvs.små, diskontinuerlige eller stenoserede) (Fig 15). Pulmonal vaskulær resistens er en vigtig determinant for hjerteproduktion hos patienter med Fontan-cirkulation, og det er vigtigt at identificere begrænset blodgennemstrømning til og fra lungerne. Stenose eller lækage af kirurgiske anastomoser mellem venae cavae og lungearterier kan påvirke lungeblodstrømmen negativt (7).

Figur 15

kollaterale kar og Shunts

kollaterale kar og shunts kan føre til betydelige højre-til-venstre shunts og cyanose, som kan være forårsaget af ufuldstændig lukning eller en resterende atrieseptumdefekt (3). Fenestration kan skabes kirurgisk mellem de kirurgiske ledninger og højre atrium på bekostning af cyanose fra højre mod venstre shunt (6). Kirurgisk omdirigering af koronar sinus blodgennemstrømning til venstre atrium resulterer normalt i beskeden arteriel desaturation og en højre-til-venstre shunt (3). På grund af fraværet af pulserende blodgennemstrømning og underfyldning af det pulmonale vaskulære leje har patienter med Fontan-cirkulation øget risiko for dannelse af pulmonale arteriovenøse misdannelser (Fig 16). Patentsikkerhedsbeholdere mellem systemiske vener og lungeårer eller patentsystemiske vener, der strækker sig direkte ind i venstre atrium—et resultat af deres trykforskel—er andre potentielle årsager til desaturering hos patienter med Fontan-cirkulation (2).

Figur 16

venstre-til-højre shunts kan også forekomme. Aortopulmonale kollaterale fartøjer er almindelige hos patienter med Fontan kredsløb og er blevet identificeret som en risikofaktor for Fontan operationer og sygelighed. Disse kollaterale kar kan også føre til hæmodynamisk shunting, hvilket resulterer i volumenoverbelastning af den systemiske ventrikel og øget pulmonal blodgennemstrømning og lungetryk. Aortopulmonale kollaterale kar kan opstå fra thoracale aorta, indre brystarterier eller brachiocephaliske arterier (11).

blodkar

ud over et dilateret atrium og lav hjerteproduktion har mange patienter med Fontan–cirkulation også koagulationsabnormiteter forbundet med leverbelastning og kronisk cyanoseinduceret polycytæmi, hvilket resulterer i øget hyppighed af pulmonale tromboemboliske hændelser (Fig.17, 18) (7). Massiv lungeemboli er den mest almindelige årsag til pludselig død uden for hospitalet hos patienter med Fontan-cirkulation (3). Den rapporterede forekomst af venøs tromboemboli og slagtilfælde er henholdsvis 3% -16% og 3% -19% (12).

figur 18

lymfesystemet

Fontancirkulation fungerer ved eller undertiden ud over lymfesystemets funktionelle grænser. Lymfecirkulation kan blive påvirket af højt venetryk og nedsat dræning af brystkanalen. Øget pulmonalt lymfatisk tryk kan resultere i interstitielt lungeødem eller lymfødem. Lækage i brystkassen eller perikardiet kan føre til perikardial og pleural effusion (ofte højre sidet) og chylothoraks, normalt i den postoperative periode (3).

Proteintabende enteropati er en relativt usædvanlig manifestation af svigtende Fontancirkulation. Dets årsag er uklar; imidlertid kan tab af enterisk protein skyldes forhøjet systemisk venetryk, der overføres til levercirkulationen (lever-og portalvener). Proteintabende enteropati kan føre til hypoproteinæmi, immundefekt, hypokalcæmi og koagulopati, og det kan forekomme på lang sigt. Patienter med proteintabende enteropati har normalt en dårlig prognose (7).

Plastbronkitis er en sjælden, men alvorlig komplikation af Fontan-proceduren, der forekommer hos mindre end 1% -2% af patienterne. Det er kendetegnet ved ikke-inflammatoriske slimhindestøbninger, der dannes i tracheobronchialtræet og hindrer luftvejene (Fig 19). Kliniske manifestationer inkluderer dyspnø, hoste, hvæsen og ekspektorering af kaster, hvilket kan forårsage alvorlig åndedrætsbesvær med asfyksi, hjertestop eller død. Den nøjagtige årsag til plastbronkitis er ukendt; det er imidlertid blevet foreslået, at højt intrathoracisk lymfatisk tryk eller obstruktion af lymfestrømmen kan føre til udvikling af lymfoalveolær fistel og bronchiale kaster (13). Medicinsk ledelse er vanskelig; succesrater varierer, og patienter kræver ofte gentagen bronkoskopi for at fjerne de tykke kaster. Kirurgisk ligering af brystkanalen kan kurere plastbronkitis ved at nedsætte intrathoracisk lymfatisk tryk og strømning (14).

figur 19

Resume

Fontan-proceduren er ofte den eneste endelige palliative kirurgiske mulighed for patienter med en række komplekse medfødte hjertesygdomme, der involverer en enkelt dominerende ventrikel. Forbedret patientvalg, patientforberedelse og kirurgiske teknikker har ført til forbedrede resultater, og mange patienter med Fontan-cirkulation nyder en høj livskvalitet; der er imidlertid mange komplikationer ved proceduren, såsom træningsintolerance, ventrikelsvigt, dilatation af højre atrium og arytmi, systemisk og hepatisk venøs hypertension, portalhypertension, koagulopati, pulmonale arteriovenøse misdannelser, venovenøse shunts og lymfedysfunktion. MR-billeddannelse er bedst til postoperativ evaluering af patienter med Fontan-cirkulation, og hjertetransplantation er fortsat den eneste endelige behandling for dem med svigtende Fontan-cirkulation. For at genkende komplikationer og manifestationer af mislykket Fontan-cirkulation skal radiologer være fortrolige med anatomien hos patienter med Fontan-cirkulation.