Etiopatogenese

etiologie CNCH je nejasný. Předpokládá se však, že k rozvoji CNCH může přispět několik faktorů a předpokládá se, že nástup souvisí s mikrotrauma, prodlouženým nadměrným tlakem nebo ischemií na dermis . Možné přispívající faktory jsou následující:

věk: Stárnutí je dalším faktorem, který způsobuje ztenčení kůže a chrupavky, ztrátu elastické tkáně a degeneraci vaskulární a pojivové tkáně . Příznaky CNCH mohou začít, protože chrupavka se s věkem stává méně pružnou, což ji činí zranitelnější vůči poškození tlakem. Kromě toho mají starší lidé obvykle tendenci se během spánku pohybovat méně, což dále zvyšuje tlak na ucho .

Chrupavky degenerace: Winkler věřil, že CNCH se vyskytuje sekundární chrupavka, degenerativní změny, které působí jako zánětlivý stimul na kůži . Také degenerativní změny v chrupavce a její překrývající se kůži v důsledku tlakové nekrózy jsou považovány za nejčastější etiologický faktor . Základní chrupavka může vykazovat degenerativní změny nebo nekrózu v důsledku přímého zapojení do vředu . Jedna studie re-oznámil perichondrial vaskulitida teorie, která byla poprvé popsána Ohlávka v roce 1936, v nichž jsou pozorovány arteriolární zúžení u 16 pacientů v perichondrium v pinna nejvíce vzdálený od arteriální zásobení, což vede k ischemické změny a smrti chrupavky .

anatomie ucha: Anatomické rysy pinna působit jako predispoziční faktor vzhledem k malé podkoží a v důsledku malých krevních cév, které zásobují kůži a chrupavky . Anatomické rysy ucha narušují odpovídající hojení a vedou k sekundární perichondritidě . Kůže vnějšího ucha je pevně natažena přes podkladovou chrupavku a cirkulace v této oblasti je špatná kvůli malé podkožní tkáni . Navíc, architektura ucho usnadňuje rozvoj CNCH na nejvíce vyčnívající části, které jsou šroubovice u mužů, a antihelix u žen . Je také možné, že ženy vyvíjejí antihelické léze častěji, protože jejich delší vlasy chrání šroubovice, ale ne antihelix .

genetika: Chan et al. v roce 2008 hlášeno 46-letý monozygotických mužských dvojčat, kteří vyvinuli CNCH léze jen 36 dní od sebe . Jedno dvojče představovalo nejprve jednostrannou lézi, zatímco druhé dvojče vyvinulo bilaterální léze. Tato časová shoda naznačuje možnost, ale neprokazuje částečnou genetickou složku v patofyziologii CNCH .

glomusové cévní změny: Malé glomusové nádory šroubovice byly identifikovány Calnanem et al. v roce 1959, kdy znovu zkoumali histologické rysy 21 dříve diagnostikovaných případů CNCH . Tři čtvrtiny těchto případů odhalily neobvyklou epiteloidní proliferaci ve stěnách arteriovenózních anastomóz . Podobně jako nádor glomu způsobuje CNCH bolest sekundární jak k tlaku, tak ke změně teploty .

perforující dermatózy a transepidermální eliminace: Existuje obecná shoda, že CNCH je porucha transepidermal eliminace, ve kterém poškozené kožní pojivové tkáně (hlavně kolagen) je pohlcen a eliminován hyperplastická epidermis . Další perforující dermatózy jsou elastosis perforans serpiginosa, perforační kolagenóza, perforační folikulitida a Kyrleova choroba . Ve studii, která zkoumala, 57 léze od 45 pacientů, absence chondritis/perichondritis v histologické vyšetření podporuje, že CNCH je primárně kožní/epidermálního původu, spíše než být chrupavčité porucha, a počet jeho histologické rysy jsou společné pro několik dalších děrování dermatóz . Proto se navrhuje, aby CNCH byla součástí této skupiny poruch .

Tlak: CNCH je častější u lidí, kteří spí převážně na jedné straně, i když případy spojené s pokrývky hlavy a naslouchátek byly hlášeny . Tlak na ucho pravděpodobně brání přívodu krve, což způsobuje poškození kolagenu a chrupavky v blízkosti dermis . Bylo hlášeno, že 77% -99% pacientů s CNCH spí na stejné straně jako jejich léze . Delší dobu trvalý tlak může vystavit podkladové chrupavky a její perichondrium k ischemii, a to může vysvětlit, proč pacienti obvykle si stěžují na probuzení s bolestí na straně spali .

systémové asociace: I když CNCH obvykle prezentuje jako idiopatická léze, to může někdy být spojena s autoimunitními nebo poruchy pojivové tkáně, jako je autoimunitní tyreoiditidy, lupus erythematodes, dermatomyozitida, sklerodermie . Tato sdružení mohou být častější u pediatrických a ženských skupin . Autoimunitní vyšetření by mělo být provedeno, pokud pacient s CNCH v mladším věku, nebo pokud je podezření z anamnézy . Jedna studie koreluje CNCH s kardiovaskulární zdraví v 17 pacientů, a zjistil, že 15 z těchto pacientů (88.2%) mělo vysokou hladinu cholesterolu a lipidů v krvi. To naznačuje, že vadný přívod krve do Pinny může mít roli v CNCH .

Trauma: anamnéza mechanického poškození je důležitou příčinou a měla by být řešena v každém případě . Opakované drobné úrazy, ke helix ucha způsobit chronický zánět cutis a perichondrium, což může vyústit v cévní selhání . Předpokládá se, že CNCH je výsledkem opakovaného traumatu, což vede k ischemickým změnám kůže a chrupavky . Kromě toho by menší trauma z pokrývek hlavy nebo telefonních náhlavních souprav, jeptišek, klobouků, piercingů do uší a Bluetooth ušních zařízení mohla způsobit CNCH .

možnosti léčby

spontánní rozlišení CNCH bylo hlášeno v některých studiích; není to však pravidlem nebo vždy a tyto léze často vyžadují léčbu . Pro diagnostiku léze a vyloučení malignity se doporučuje holicí biopsie léze . Nechirurgické postupy mají větší šanci na recidivu ve srovnání s chirurgickými zákroky . Recidivy často narušují léčbu, pokud nejsou všechna místa lézí eradikována . Celkově může být řízení náročné a opakování je běžné . Pacienti obvykle vyhledávají lékařskou pomoc, když bolest narušuje jejich spánek . CNCH mohou být řízeny následující:

A. Non-Invazivní Metody,

Oxid uhličitý laserové (CO2 laser): CO2 laser odpařuje uzliny, stejně jako základní chrupavky. Jedna studie uvádí 92% míru vyléčení ve studii 12 pacientů během devítiměsíčního období . Po ošetření laserem nebyly žádné infekční komplikace a kosmetické výsledky byly vynikající po třech až čtyřech týdnech léčby .

injekční kolagenové implantáty: Příležitostně byly pro konzervativní léčbu použity injekční kolagenové implantáty, polštáře mezi kůží a chrupavkou . Jedna studie uváděla úplnou symptomatickou úlevu u pěti pacientů po kolagenových implantátech, bez recidivy v období 16 měsíců .

intralezionální steroidní injekce: při léčbě CNCH byly hlášeny intralezionální steroidní injekce. Léčba zahrnuje intralezionální kortikosteroid (triamcinolon acetonid) s úspěšností 33% . Ačkoli injekce kortikosteroidů jsou někdy úspěšné jako počáteční léčba, velká většina pacientů vyžaduje další léčbu . Použití intralezionálních steroidů u kohort pacientů vykazovalo celkovou míru odpovědi až 40% .

Nitroglycerinový gel: dalším konzervativním opatřením je nitroglycerinový gel. To působí na vazodilataci arteriolárních hladkých svalů a je teoretizováno, aby pomohlo zvrátit nekrózu chrupavky. U 12 pacientů s CNCH, kteří užívali 2% nitroglycerinový gel dvakrát denně po dobu tří měsíců, byla míra vyléčení 92%. Jiná studie použitá 0.2% aktuální nitroglycerin a uvedlo 17 z 29 (58%) pacientů s kompletní usnesení CNCH po zhruba dvouměsíční období bez bolesti hlavy, což je vzácně hlášeny příznakem 2% aktuální nitroglycerin .

Fotodynamická terapie (PDT): Tato metoda využívá světelný zdroj dočasně zlepšit průtok krve do léze a produkují cytotoxický účinek vůči léze předem s fotosensitizační látku, jako je například 20% 5-aminolevulové kyseliny krém nebo 16% methyl aminolevulinate (MAL) . Ve studii pěti vzpurných uzlů byla 80% míra vyléčení pomocí 20% krému s kyselinou 5-aminolevulovou s PDT . Jiné studie podporují 80% -100% míru vyléčení; velikosti vzorků pro tyto studie jsou však malé . Ve studii s použitím MAL podstoupilo 43 pacientů jednu až šest PDT sezení, přičemž každá relace byla od sebe vzdálena 15 až 30 dní . Dva pacienti přerušili léčbu . Třicet tři pacientů ze 41 pacientů ve studii mělo úplnou odpověď na léčbu. Pět pacientů mělo částečnou odpověď a tři pacienti neměli žádnou odpověď . K recidivě došlo v 10 ze 41 (24,4%) případů .

Odstranění příčinný faktor/odlehčení tlaku: odstranění/zabránění spuštění faktorů, jako je tlak, trauma, nebo aktinická (solární) poškození byly navrženy jako první-line modality v léčbě CNCH pacientů . Požadovaná léčba začíná tím, že pacientovi zabrání spát na postiženém uchu . Moncrieff a kol. hlášena studie, ve které pacienti dostali možnost podstoupit chirurgickou léčbu nebo léčbu domácí protézou snižující tlak . Pacientům bylo řečeno, aby si protetiku vytvořili obepnutím ucha pěnovou podložkou a zajištěním polstrovanou čelenkou (obrázek 3).

během studie podstoupilo 61 pacientů chirurgickou léčbu. Z nich bylo do studie zařazeno 41 (67%). S protézou bylo zvládnuto patnáct pacientů . Z 15 pacientů, kteří podstoupili konzervativní léčbu, mělo 13 pacientů (87%) při měsíčním sledování rozlišení a nevyžadovalo chirurgický zákrok. Autoři této studie doporučují použití domácí protézy pro CNCH pro jednoměsíční studii před podstoupením chirurgické léčby . Protetika se doporučuje jako nákladově efektivní způsob léčby CNCH s několika nepříznivými účinky; bolest a ztuhlost krku však odradily některé pacienty od jeho použití . Dodržování pacientů často omezuje zotavení, takže pěnové obvazy, které se snadno přepravují a jsou méně objemné, jsou další možnosti .

lokální steroidy: lokální steroidy byly použity v malé kohortové studii pěti pacientů se 100% úspěšností . Pokud je léze ulcerována, mohou být topické steroidy aplikovány lehkým obvazem . Při současném užívání lokálních a intralezionálních steroidů byla hlášena úspěšnost 27%.

B. Invazivní Metody,

Chrupavky excize: Založena na teorii, že CNCH je to způsobeno tlakem nekróza vystupující chrupavky, vynikající kosmetické výsledky a nízká míra recidivy o 10% bylo zjištěno při použití chrupavky vyhlazení řádu, která byla provedena na 34 pacientů. Tato technika zahrnuje odstranění podkladové vyčnívající chrupavky pouze při zachování překrývající se kůže . Byla zdokumentována excize samotné chrupavky jako terapeuticky a kosmeticky účinná pro zjednodušení chirurgického zákroku (obrázek 4).

román excize a technika rekonstrukce byla hlášena jak pro čelní, tak i antihelical léze. Tento postup zahrnuje odstranění léze a nadložních kůže, vyhlazení hlubších chrupavky, aby se zabránilo opakování, a pomocí pokrok klapky k pokrytí členité oblasti .

kyretáž: postup kyretáže je dokončen pomocí ostrých kyret . Nekrotická chrupavka v CNCH je měkká a snadno se odstraňuje a koncový bod je dosažen, když je kyreta odpuzována pevnou elastickou chrupavkou . Po použití této techniky však bylo hlášeno opakování 31%.

klínová excize: chirurgie je stále zlatým standardem léčby CNCH . Léčba je chirurgické odstranění lokální excizí léze, včetně malého klínu podkladové chrupavky a rekonstrukce kůže a chrupavky na okrajích . Jedna studie provedená na 55 pacientech uvádí, že chirurgická excize je léčbou volby, ale míra recidivy je vysoká (11%) . Dobré výsledky byly hlášeny při vyříznutí klínu; recidiva až 10% se však obvykle vyskytuje na okrajích vyříznuté chrupavky . Navíc opakovaná klínová excize po recidivě může vést k deformovanému a asymetrickému uchu . Míra recidivy CNCH je vysoká, pokud není odstraněno zaměření poškozené chrupavky .

Tabulka 1 ukazuje souhrn non-invazivní a invazivní způsoby řízení, včetně velikosti vzorku, k dispozici úspěch/lék sazba, míra recidivy, výhody a nevýhody: