studijní CÍLE

Po přečtení tohoto článku a na zkoušku, bude čtenář moci:

Úvod

Fontan postup se vztahuje na jakýkoliv chirurgický zákrok, který vede k systémové tok žilní krve do plic, aniž by prošli komory. V roce 1971, Fontan a Baudet (1) popsané chirurgický zákrok na opravu trikuspidální atrézie, že postaven na experimentální a klinický výzkum z roku 1940. Jejich konečným cílem bylo vytvořit oběhový systém, ve kterém systémové žilní krev vstupuje do plicní cirkulace, obchází pravé komory, a tedy místa, systémový a plicní oběh v sérii poháněny jedním komory (2). K dosažení fyziologické korekce průtoku krve, Fontan a kolegové, původně používané Glenn shunt, ve které je na pravé plicní tepny byl připojen k horní duté žíly (SVC) a SVC–fibrilace křižovatce byl ligován. A valved potrubí spojení mezi pravou síní nebo přímo sine přívěsku a levá plicní tepna byla pak vytvořena s aortální homograft, což mělo za následek průtok krve z SVC na pravé plicní tepny a z dolní duté žíly (IVC) na levé plicní tepny (1).

univentricular Fontan postup může být zváženo u pacientů se srdeční malformace a jedinou funkční komorou, které se obvykle výsledky z dysfunkční srdeční chlopně nebo chybějící nebo nedostatečné čerpání komory.

nejčastější vrozené srdeční vady palliated s vytvořením Fontan oběhu patří trikuspidální atrézie pulmonální atrézie s intaktním komorového septa, syndrom hypoplastického levého srdce, a double-vstupní komory; dextroposed transpozice velkých tepen je nikdy palliated s Fontan oběhu (3).

od svého vzniku prošla procedura Fontan nesčetnými variacemi, které pomohly pokročit v postupu a zlepšit výsledky pacientů. Magnetická rezonance (MR) zobrazování je nejlepší řešení pro pooperační hodnocení pacientů s Fontan oběh a srdeční transplantace je stále jedinou definitivní léčbou pro ty, kteří se nedaří Fontan oběhu. V tomto článku, popisujeme normální anatomii některých starších a běžnějších variací oběhu Fontan, a přezkoumáváme komplikace a projevy neúspěšného oběhu Fontan.

anatomie procedury Fontan

časné modifikace procedury Fontan spojily plicní tepny s pravou síní (obr. 1-4). Bylo použito několik různých metod (např. ventilové potrubí, homografty, náplasti a přímá anastomóza) (3). Původně se předpokládalo, že pravá síň, pulzující komora, zlepší plicní průtok krve. (4), bylo zjištěno, že pravá síň dilatovala a poté ztratila kontraktilní funkci, což mělo za následek turbulenci a ztrátu energie a skutečně snížilo plicní průtok krve. Postupy k vytvoření pravé síně–plicní obvody jsou nyní považovány za zastaralé a byly nahrazeny novější techniky, které navázat přímé spojení mezi jednotlivými duté žíly a plicních tepen a obejít pravé síně a pravé komory. Tyto novější techniky vedou k účinnějšímu kavopulmonálnímu průtoku krve do plic, což snižuje riziko arytmie a trombózy (4).

Obrázek 1

Obrázek 2

Protože tam je žádné kontrakce komor, aby pumpovat krev přes plíce, zvýšený plicní arteriální tlak je absolutní kontraindikací pro Fontan postup. Proto kvůli normální vysoké plicní vaskulární rezistenci u novorozenců není možné při narození vytvořit Fontanovou cirkulaci.

v Současné době, chirurgové vytvořit celkem cavopulmonary Fontan oběh ve dvou etapách, aby bylo možné tělo pacienta, aby se přizpůsobily různých hemodynamických státy a snížit celkové chirurgické morbidity a mortality.

v novorozeneckém období se pokouší dosáhnout neomezeného průtoku krve ze srdce do aorty, mírného toku do plic a neomezeného toku zpět do komory. Plicní průtok krve se obvykle dosahuje použitím blalockového zkratu, který spojuje subklavní tepnu s plicní tepnou. Zatímco kojenci s blalockovým zkratem rostou, srdce je ve stavu objemového přetížení, což podporuje plicní vaskulární vývoj (3).

moderní postup Fontan zahrnuje připojení SVC a IVC k pravé plicní tepně (obr. Tyto spoje byly původně prováděny současně, což u mnoha pacientů vedlo k výraznému zvýšení průtoku krve do plic, plicní lymfatické přetížení, a dlouhodobé problémy v důsledku pleurální výpotek. Tato dvě spojení již nejsou prováděna společně. Ve věku 4-12 měsíců provádí většina chirurgů hemi-Fontanovou proceduru, což je první polovina vytvoření celkového kavopulmonálního oběhového okruhu. Postup hemi-Fontan se skládá z anastomózy end-to-side mezi SVC, která je rozdělena od pravé síně a pravé plicní tepny. Pravá plicní tepna není rozdělena, což vede k průtoku krve z SVC do pravé a levé plicní tepny. Dětem, kteří podstoupí hemi-Fontan postup může zůstat cyanotická, protože krev z IVC není směřuje do plic (3). Postup Hemi-Fontan také zahrnuje druhou složku, ve které je srdeční konec rozděleného SVC připojen k hlavní plicní tepně nebo pod povrchem pravé plicní tepny. Otevřený konec SVC je buď oversewn nebo uzavřené s polytetrafluorethylen patch, chirurgický přístup, který umožňuje celkem cavopulmonary Fontan oběhu, aby být dokončena později. Pro dokončení cirkulace Fontanu je spodní pahýl SVC spojen s IVC potrubím (5).

Obrázek 5

Obrázek 6

Když pacienti dostanou 1-5 let věku, celkové cavopulmonary Fontan obvod je doplněn připojení IVC do plicní tepny s conduit. Toto propojení může projít přes pravé síně (vnitřní vedení), nebo to může být umístěn tak, aby spustit zcela mimo srdce na pravé straně pravé síně (externí kanál) (Obr 5, 6). Ve vnitřním potrubí se používá část stěny pravé síně a ve vnějším potrubí se používá pouze syntetický materiál.

Moderní celkového cavopulmonary oběhu je dosaženo přímé anastomózy na SVC do plicní tepny (hemi-Fontan postup) a výstavba intraarteriální tunelu nebo extracardiac potrubí přímé proudění z IVC do plicní tepny, která přesměruje systémová žilní krve do plicní tepny bez mechanické síly z komory.

při metodě intraatriálního tunelu je potrubí konstruováno jak s boční stěnou pravé síně, tak s protetickým materiálem (obr. 7). Dolní aspekt tunelu je anastomosed do IVC a nadřazený aspekt je anastomosed do plicních tepen. Výhodou použití tohoto obvodu je, že potrubí se zvětšuje, jak dítě roste; tím pádem, může být použit u dětí mladších 1 rok starý. Použití vnitřního potrubí však může vést k síňové arytmii (3).

metoda extrakardiálního vedení se obvykle provádí pouze u pacientů starších 3 let. V této metodě, polytetrafluorethylen trubice štěp je umístěn mezi přeťala IVC a plicní tepny, obcházet pravé síně (Obr 8). Celá síň je ponechána s nízkým tlakem, což vede k menší síňové distenzi, arytmii a trombóze. Nicméně, tento kanál nelze zvětšit jako pacient roste, a postup by měl být provedena pouze u pacientů, kteří jsou dostatečně velký, aby přijmout štěpu přiměřené velikosti, aby dospělý IVC toku krve (3).

s technikami intraatriálního tunelu i extrakardiálního potrubí může být mezi potrubím a pravou síní vytvořen malý otvor nebo fenestrace. Tento prosvětlovací funkce jako „pop-off“ ventil (a pravo-levém zkratu), aby nedošlo k rychlému přetížení hlasitosti do plic, omezení dutých tlaku, zvýšení předpětí na systémové komory, a zvýšit srdeční výdej; nicméně, cyanóza může vést zprava doleva zkratu. Bylo hlášeno, že fenestrace snižují pooperační pleurální výpotky a mohou být uzavřeny poté, co se pacienti přizpůsobí své nové hemodynamice (6). Nyní, fenestrace jsou zřídka vytvořeny během dokončení Fontan postup, protože lepší výběr pacientů a příprava a vylepšený pracovní postup (7).

Komplikace Fontan Oběh

Vytvoření Fontan oběhu je paliativní od přírody, se ukázala dobré výsledky u pacientů s ideální hemodynamiky a významné morbidity a mortality u pacientů s nepříznivou hemodynamiky a ti, kteří podstoupili starší chirurgické techniky. Rizikové faktory pro komplikace patří zvýšený plicní arteriální tlak, anatomické abnormality pravé a levé plicní tepny, fibrilace-ventrikulární chlopně regurgitace, a špatná funkce komor.

Mnoho pacientů s Fontan oběhu vést téměř normální život; nicméně, nějaké zkušenosti progresivní cvičení nesnášenlivosti, a u pacientů s chirurgicky vyrobeno potrubí, potrubí se může vyvinout stenóza nebo se stát rozšířené

(Obr 9, 10) (3). Tabulka shrnuje možné komplikace oběhu Fontanu, které jsou popsány anatomickou oblastí v následujících částech.

obrázek 9

Complications of Fontan Circulation

Right Atrium with Classic Fontan Circulation

Patients with atriopulmonary Fontan circulation are predisposed to development of complications. Do pravé síně je vystaven zvýšené systémové a tlaku pravé síně, což vede k pravé síně dilatace a hypertrofie

(Obrázek 11). Dilatace může být závažná a může vést ke komplikacím, jako je arytmie a víření krve ve zvětšené síni, což způsobuje stagnaci a vede ke špatnému průtoku krve do plic. Dilatace může být také predisponujícím faktorem pro tvorbu sraženin. Pacienti s Fontan oběhu může také prošly atriotomy, postup, který může zranit sinusového uzlu nebo vedení vláken a způsobit fibrilace arytmie. Mnoho pacientů, kteří podstoupí proceduru Fontan, také vyžaduje přeměnu starého obvodu na mimokardiální kavopulmonální obvod. Tito pacienti mohou také vyžadovat postup bludiště pravé síně (ke snížení arytmie), plastiku redukce pravé síně a případně kardiostimulátor (3).

Inferior Vena Cava

Systemic venous hypertension of Fontan circulation has detrimental effects on infradiaphragmatic venous and splanchnic circulation (Fig 12). Chronické městnavé srdeční selhání vede ke zvýšení jaterní sinusové tlaku a ztráta žilní tlakový gradient, který vede k jaterní cirhózy, portální žilní hypertenze a jaterní dysfunkce. Portální hypertenze se může projevit jako splenomegalie a portosystémové shunty. Jaterní encefalopatie byla hlášena u pacientů, kteří podstoupili

Fontan procedures, and hepatic dysfunction may progress to cardiac cirrhosis or hepatocellular carcinoma (9,10).

Left Ventricle

Because of its original hemodynamic state of volume overload, the ventricle of a functionally univentricular heart may dilate, hypertrophy, and become hypocontractile (Figs 13, 14). Celkový bypass pravé strany srdce a dokončení celkového kavopulmonálního okruhu vedou k výraznému snížení předpětí do systémové Komory. Chronické předpětí vyčerpání zachovává systolické a diastolické dysfunkce komory, což má za následek zhoršenou compliance, špatné plnění komor, a nakonec nízký srdeční výdej. Vrozené malformace sama o sobě také může být predispozičním faktorem pro komorové dysfunkce a systémové komory mohou být morfologické pravé komory nebo neurčitou primitivní komory, oba který může selhat po letech systémového zatížení; porucha se projevuje jako cvičení nesnášenlivosti. Vysoký tlak v pravé síni může vést k nevýhodnému koronárnímu průtoku krve, který může ovlivnit perfuzi a funkci myokardu. Koronární sinusová krev může být chirurgicky přesměrována k odtoku do levé síně (3).

Obrázek 13

Obrázek 14

Plicní Oběh

V nepřítomnosti hydraulické síly pravé komory, Fontan oběhu výsledků v paradox systémové žilní hypertenze (střední tlak, >10 mm Hg) a plicní tepny hypotenze (střední tlak, <15 mm Hg). Absence pulzního průtoku krve a nízký průměrný tlak v plicní tepně podplňuje plicní cévní lůžko a zvyšuje plicní vaskulární rezistenci. Plicní tepny mohou být morfologicky abnormální(tj. Plicní cévní rezistence je důležitou determinantou srdečního výdeje u pacientů s Fontan oběhu, a to je důležité identifikovat omezený průtok krve do a z plic. Stenóza nebo únik chirurgických anastomóz mezi venae cavae a plicními tepnami může nepříznivě ovlivnit plicní průtok krve (7).

Obrázek 15

Zajištění Plavidla a Zkratů

Zajištění plavidla a bočníky může vést k podstatným pravo-levé zkraty a cyanóza, která může být způsobena neúplným uzavřením nebo zbytkového defektu septa síní (3). Fenestrace může být chirurgicky vytvořena mezi chirurgickými kanály a pravou síní na úkor cyanózy z pravo-levého zkratu (6). Chirurgické přesměrování koronárního sinusového průtoku krve do levé síně obvykle vede k mírné arteriální desaturaci a zkratu zprava doleva (3). Vzhledem k absenci pulsatilního krevního toku a underfilling plicního řečiště u pacientů s Fontan oběhu jsou na zvýšené riziko pro vznik plicní arteriovenózní malformace (Obr 16). Patent zajištění lodě mezi systémové žíly a plicních žil, nebo patent systémové žíly, které rozšiřují přímo do levé síně—výsledek jejich tlakový rozdíl—jsou další potenciální příčiny desaturace u pacientů s Fontan oběhu (2).

obrázek 16

mohou se také vyskytnout zkraty zleva doprava. Aortopulmonální kolaterální cévy jsou běžné u pacientů s obvody Fontan a byly identifikovány jako rizikový faktor pro operace Fontan a morbiditu. Tyto vedlejší cév může také vést k hemodynamické posun, což má za následek objemové přetížení systémové komory a zvýšená plicní průtok krve a plicní tlak. Aortopulmonální kolaterální cévy mohou vzniknout z hrudní aorty, vnitřních prsních tepen nebo brachiocefalických tepen (11).

Cév

kromě rozšířené atrium a nízký srdeční výdej, mnoho pacientů s Fontan oběhu také koagulační abnormality spojené s jaterní přetížení a chronická cyanóza vyvolaná polycythemia, což má za následek zvýšený výskyt plicní tromboembolické příhody (Obr 17, 18) (7). Masivní plicní embolie je nejčastější příčinou náhlého úmrtí mimo nemocnici u pacientů s Fontanovým oběhem (3). Hlášené incidence žilní tromboembolie a cévní mozkové příhody jsou 3% -16% a 3% -19% (12).

Obrázek 18

Lymfatický Systém

Fontan oběh pracuje nebo někdy za funkční omezení lymfatického systému. Lymfatický oběh může být ovlivněn vysokým žilním tlakem a narušenou drenáží hrudního kanálu. Zvýšený plicní lymfatický tlak může vést k intersticiálnímu plicnímu edému nebo lymfedému. Únik do hrudníku nebo osrdečníku může vést k perikardiální a pleurální výpotky (většinou pravostrannou) a chylotorax, obvykle v pooperačním období (3).

proteinová enteropatie je relativně neobvyklým projevem selhání oběhu Fontanu. Jeho příčina je nejasná; ztráta enterického proteinu však může být způsobena zvýšeným systémovým žilním tlakem, který se přenáší do jaterního oběhu(jaterní a portální žíly). Enteropatie, která ztrácí bílkoviny, může vést k hypoproteinemii, imunodeficienci, hypokalcémii a koagulopatii a může se vyskytnout dlouhodobě. Pacienti s enteropatií, která ztrácí bílkoviny, mají obvykle špatnou prognózu (7).

Plastická bronchitida je vzácná, ale závažná komplikace procedury Fontan, která se vyskytuje u méně než 1% -2% pacientů. To se vyznačuje tím, nezánětlivé mucinózní odlitky, které tvoří v tracheobronchiálního stromu a bránit dýchacích cest (Obr 19). Klinické projevy zahrnují dušnost, kašel, sípání a vykašlávání odlitků, které mohou způsobit těžké respirační potíže s asfyxií, srdeční zástavou nebo smrtí. Přesná příčina plastické bronchitidy není známa; nicméně, to bylo navrhl, že vysoký nitrohrudní lymfatické tlaku nebo obstrukce lymfatického toku může vést k rozvoji lymphoalveolar píštěle a bronchiální odlitky (13). Lékařská péče je obtížné, úspěšnost se liší, a pacienti často vyžadují opakování bronchoskopie k odstranění silné odlitky. Chirurgická ligace hrudního kanálu může vyléčit plastickou bronchitidu snížením nitrohrudního lymfatického tlaku a průtoku (14).

Obrázek 19

Shrnutí

Fontan postup často je jedinou definitivní paliativní chirurgické možností pro pacienty s řadou složitých vrozených srdečních onemocnění zahrnující jediný, dominantní komory. Lepší výběr pacientů, příprava pacienta, a chirurgické techniky vedly ke zlepšení výsledků, a mnoho pacientů s Fontan oběhu užijte si vysokou kvalitu života; nicméně, existuje mnoho komplikací postupu, jako je cvičení nesnášenlivosti, komory, selhání pravé síně dilatace a arytmie, systémové a jaterní žilní hypertenze, portální hypertenze, koagulopatie, plicní arteriovenózní malformace, venovenous zkraty a lymfatické dysfunkce. MR imaging je nejlepší pro pooperační hodnocení pacientů s Fontan oběh a srdeční transplantace je stále jedinou definitivní léčbou pro ty, kteří se nedaří Fontan oběhu. Rozpoznat komplikace a projevy nepodařilo Fontan oběhu, radiologové musí být obeznámen s anatomií pacientů s Fontan oběhu.