Resumen

La pitiriasis rubra pilaris es un trastorno dermatológico inflamatorio de causa desconocida y a menudo confundido con psoriasis. Se caracteriza por pápulas foliculares hiperqueratóticas, placas eritematosas escamosas, queratodermia palmoplantar y una progresión a eritrodermia generalizada. En este caso, presentamos el caso de un hombre de 68 años con pitiriasis rubra pilaris, que fue tratado con éxito con ixekizumab, un inhibidor de la interleucina-17A.

© 2018 El(los) Autor (es). Publicado por S. Karger AG, Basilea

Introducción

La pitiriasis rubra pilaris (PRP) es una dermatosis inflamatoria crónica rara con eritrodermia e hiperqueratosis palmoplantar . El diagnóstico diferencial clínico más importante es la psoriasis. Sin embargo, en su forma más común, tipo 1, la PRP es típicamente autolimitada y se resuelve en 3 años en el 80% de todos los casos. Dada su etiología poco clara, varias terapias sistémicas como retinoides, metotrexato, ácido fumárico, ciclosporina A y fototerapia (psoraleno más ultravioleta A, UVB de banda estrecha) están actualmente en uso . Sin embargo, ninguno ha demostrado ser eficaz en ensayos controlados aleatorizados. A pesar de las terapias» clásicas», existen informes de casos individuales sobre la eficacia de los productos biológicos (por ejemplo, infliximab, adalimumab, efalizumab, ustekinumab o secukinumab) en pacientes con PRP .

Reporte de un caso

Un hombre de 68 años con antecedentes de psoriasis leve se presentó como paciente ambulatorio con una «erupción escamosa» en todo el cuerpo. Las comorbilidades incluyeron enfermedad coronaria, gastropatía hipertensiva, cirrosis hepática e hipercolesterolemia.

Un examen dermatológico reveló un exantema descamativo grueso lamelar generalizado, parcialmente confluente en el tronco, con placas escamosas intensamente eritematosas en las extremidades y afectación palmoplantar (Fig. 1a, c). Las uñas de los dedos de las manos y de los pies exhibían signos de caída de aceite y fosas. Entre las extensas áreas infectadas de la piel, observamos numerosas áreas de piel no infectada, llamadas «nappes claires» (Fig. 1c). Un análisis de laboratorio fue normal a pesar de los parámetros inflamatorios ligeramente elevados.

Se inició tratamiento con esteroides tópicos en combinación con fototerapia UVB (311 nm). Sin embargo, la suberitrodermia empeoró rápidamente y requirió más tratamiento hospitalario. El diagnóstico diferencial incluyó una exacerbación de psoriasis, dermatitis atópica o pitiriasis rubra pilaris.

Los análisis histológicos de biopsias de piel mostraron alternancias de ortoqueratosis y paraqueratosis en dirección vertical y horizontal (signo de tablero de ajedrez) sin acumulación intracorneal de granulocitos neutrófilos (Fig. 1d). Junto con el cuadro clínico, se diagnosticó una PRP tipo 1.

A pesar de la terapia tópica intensiva con corticosteroides y retinoides sistémicos (25 mg de acitretina una vez al día), no se logró una remisión satisfactoria. La piel palmoplantar empeoró aún más, con la formación de rágadas. Finalmente, optamos por un uso no autorizado de ixekizumab, un inhibidor de la interleucina – 17A. Ya 2 semanas después de la primera inyección, hubo una clara mejoría en el aspecto de la piel; y 4 semanas después, la piel había eliminado completamente el eritema y la descamación (Fig. 1b).

Discusión

La terapia de PRP es principalmente empírica y se basa en series de casos pequeños y reportes de casos como resultado de la baja incidencia y patogénesis desconocida de PRP . En un informe reciente, Feldmeyer et al. caracterizó el perfil de expresión de varias citocinas en biopsias de piel de lesiones de PRP. En línea con las similitudes clínicas de la PRP con la psoriasis, los autores encontraron un perfil de linfocitos T colaboradores 17 (Th17) y Th1 mediante análisis de expresión de ARNm. Curiosamente, la mejoría clínica fue paralela a una disminución de las citocinas Th17 lesionales durante el tratamiento eficaz anti-IL-12/IL-23 con ustekinumab . Estos datos destacan el eje IL-23/IL-17 en la patogénesis de la PRP y sirven como justificación para bloquear la IL-17 en pacientes con PRP. Sin embargo, a pesar de las similitudes clínicas e histopatológicas de PRP y psoriasis, ciertas diferencias están bien presentes. A diferencia de la piel con psoriasis, las lesiones de PRP son abundantes en neutrófilos. Además, el cuadro clínico y el curso de la enfermedad a menudo difieren entre PRP y psoriasis .

En nuestro caso, informamos del tratamiento exitoso de la PRP con un inhibidor de la interleucina-17A, a saber, ixekuzumab. Ya 2 semanas después de la primera inyección, la piel de nuestro paciente mejoró significativamente, y la mayoría de las placas habían desaparecido.

Ixekizumab se une a la interleucina-17A y, por lo tanto, inhibe la proliferación y activación de queratinocitos. Además, se interrumpe la producción de otras citocinas y prostaglandinas y la activación de células CD4 positivas, lo que explica el efecto antiinflamatorio y el éxito del tratamiento en pacientes con PRP. Según nuestro informe de caso, ixekizumab podría representar una opción terapéutica adicional para pacientes con PRP resistente al tratamiento. Se necesitan estudios adicionales bien controlados para investigar el papel de ixekizumab como una posible opción de tratamiento para la PRP.

Declaración de Ética

El paciente ha dado su consentimiento informado para la publicación de su caso.

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