Historia

Un hombre de 51 años de edad se presentó a su cirujano ortopédico con un historial de 2 semanas de dolor e hinchazón en la rodilla derecha. El paciente informó que 2 semanas antes se había arrodillado y agachado repetidamente mientras trabajaba en el jardín. El examen físico reveló un derrame grande en la articulación de la rodilla derecha y un rango de movimiento activo doloroso. El paciente se sometió a radiografía y resonancia magnética (RM) para su posterior evaluación.

Hallazgos de imagen

Una radiografía lateral de la rodilla derecha mostró un derrame articular grande (,Fig. 1). Las imágenes de resonancia magnética multi-secuencial posteriores mostraron un gran derrame y proliferación sinovial. El sinovio demostró una intensidad de señal baja tanto en imágenes ponderadas en T1 (650/14 mseg de tiempo de repetición/mseg de tiempo de eco) como en imágenes ponderadas en T2 (4610/87) (, Fig.2,,,,). El sinovio también demostró un artefacto de susceptibilidad magnética con una intensidad de señal desproporcionadamente menor («floración») en imágenes de eco de gradiente (GRE), estado estacionario de eco dual (DESS) (18/7) (, Fig 2,,,,). También se observó un quiste poplíteo complejo de gran tamaño con septaciones internas. Las características de intensidad de señal de la pared del quiste y de las septaciones fueron similares a las de la sinovia articular.

Evaluación patológica

Debido a que tanto los síntomas del paciente como los hallazgos imagenológicos sugirieron sinovitis marcada, se realizó artroscopia. La artroscopia reveló innumerables frondas de color marrón rojizo a óxido, o vellosidades, de tejido que se proyectan en el espacio articular desde el sinovio (, Fig. 3; Película en http: / /radiographics.rsnajnls.org/cgi/content/full/28/5 / 1519 / DC1). El color marrón rojizo observado en la artroscopia indicó la deposición de hemosiderina dentro del tejido, que correspondía a la baja intensidad de señal observada en las imágenes ponderadas en T1 y T2 y a la marcada pérdida de señal en las imágenes GRE. El patrón de crecimiento en forma de fronda fue una manifestación de la proliferación sinovial subyacente.

El análisis histológico reveló células gigantes multinucleadas y pigmentación hemosiderina intra y extracelular dentro del tejido sinovial hipervascular papilar. Esta constelación de hallazgos fueron consistentes con un diagnóstico de pigmentadas sinovitis vellonodular (Fig 4,).

Discusión

El PVNS es un miembro de una familia de lesiones proliferativas benignas del sinovio de la articulación, la bolsa y la vaina del tendón que generalmente se dividen de acuerdo con el sitio de origen (intraarticular o extraarticular) y el patrón de crecimiento (localizado o difuso) (, 1). El término sinovitis villonodular pigmentada se utiliza generalmente cuando está presente compromiso intraarticular difuso (,2,,3). Aunque el trauma, la inflamación, la neoplasia y los trastornos del metabolismo lipídico se han implicado como factores causantes de las NPV (,4–,7), la etiología de esta enfermedad sigue sin estar clara. Sin embargo, estudios citogenéticos recientes proporcionan cada vez más pruebas de un origen neoplásico (, 7). El PVNS suele ser un proceso monoarticular de las articulaciones grandes, que afecta a la rodilla en el 80% de los casos (,4,,5). También puede involucrar, en orden decreciente de frecuencia, la cadera, el tobillo, el hombro y el codo (,3–,5,,8). Aunque esta enfermedad puede manifestarse a cualquier edad, generalmente afecta a adultos de 20 a 50 años de edad, con la misma frecuencia en hombres y mujeres (,3–,6,,9). Los pacientes se quejan con frecuencia de dolor progresivo lento, hinchazón y disminución del rango de movimiento (,4–,7). Un antecedente de derrame articular sanguinolento recurrente es también un hallazgo clínico clásico.

PVNS en la rodilla se manifiesta típicamente como un derrame articular inespecífico en radiografías, aunque ocasionalmente el líquido puede parecer denso, un hallazgo que sugiere un derrame hemorrágico. También se pueden ver erosiones óseas; estos ocurren con mayor frecuencia en la cadera (más del 90% de los casos) y el hombro (más del 70% de los casos) (, 5) y pueden deberse a un espacio articular relativamente pequeño y más confinado y a un aumento secundario de la presión en estas articulaciones. En consecuencia, las erosiones óseas son menos comunes en la articulación de la rodilla de mayor capacidad (, 3–, 5) y se observan en aproximadamente el 25% de los casos (,5). Aunque tradicionalmente se cree que las erosiones óseas son el resultado de la erosión por presión, su patogénesis exacta sigue sin estar clara. Estudios recientes de ultraestructura han sugerido que las enzimas proteolíticas expresadas por las células gigantes dentro de la lesión pueden influir en estos cambios óseos (,7). Estas erosiones muestran márgenes escleróticos delgados y generalmente involucran ambos lados de la articulación. El estrechamiento del espacio articular y el espoleo hipertrófico, que son comunes en la osteoartritis, no son características de PVNS, incluso al final del proceso de la enfermedad (,4,,7). La calcificación dentro de PVNS se ha observado en radiografías (, 10), pero es bastante inusual y debería sugerir un diagnóstico alternativo.

En las imágenes artrográficas, el engrosamiento sinovial nodular de PVNS puede aparecer como defectos de relleno dentro de la articulación, hallazgos similares a los observados con osteocondromatosis sinovial o artritis reumatoide (cuerpos de arroz) (,2,,4). Sin embargo, estos diagnósticos alternativos suelen distinguirse fácilmente con otras modalidades de diagnóstico por imágenes.

La RMN es la modalidad preferida para el diagnóstico de PVNS debido a sus características de imagen muy específicas, que ayudan a distinguir PVNS de otros procesos sinoviales. Las imágenes suelen mostrar una masa sinovial que afecta a la mayor parte o a la totalidad de la articulación y que muestra una intensidad de señal baja en secuencias de pulso ponderadas en T1 y T2. El artefacto de susceptibilidad magnética (florecimiento) dentro del espacio articular afectado en las imágenes GRE también es característico. Este artefacto está relacionado con el campo magnético local que es creado por el hierro presente en la hemoglobina, lo que hace que los núcleos giratorios se desfasen y se produzca un vacío de señal o florecimiento (, 11). Las PVNS también pueden contener áreas de intensidad de señal variable, con focos de señales T1 y T2 más brillantes que indican concentraciones relativamente bajas de hemosiderina. En última instancia, las características de intensidad de señal mostradas por PVNS reflejan la naturaleza histológica de la lesión (,3,,5–,9,,12). Estas características corresponden directamente a las características macroscópicas y microscópicas de la enfermedad, que se describen como proyecciones de sinovio rojo parduzco o bronceado que están compuestas de estroma fibroso con células gigantes multinucleadas, células xantomatosas y hemosiderina intra y extracelular (, 3 -, 5). Aunque el grado de realce en PVNS puede variar, el realce marcado de la sinovia es común debido a la naturaleza hipervascular de la enfermedad (,3,,7,,8).

Las principales afecciones en el diagnóstico diferencial de PVNS incluyen artropatía amiloide, artropatía relacionada con la hemofilia y condromatosis sinovial. Aunque la artropatía amiloide típicamente tiene una intensidad de señal baja en las imágenes ponderadas en T1 y T2, no demuestra el artefacto en flor que se ve en las PVNS. La afectación multifocal observada en la artropatía amiloide secundaria también debería ayudar a distinguirla de las NPV. La hemosiderina se puede observar en la artritis relacionada con la hemofilia; sin embargo, la deformidad ósea que se observa en la hemofilia no es una característica de las NPV. La condromatosis sinovial puede demostrar un espectro de características de imágenes. Con mayor frecuencia, muestra múltiples cuerpos intraarticulares mineralizados, que son fácilmente identificables en radiografías. Cuando no están mineralizados, la naturaleza cartilaginosa de los cuerpos intraarticulares sueltos es generalmente reconocible en las imágenes de RM.

El tratamiento óptimo de las NPV requiere una sinovectomía completa, que puede ser difícil en articulaciones de gran capacidad, como la rodilla y la cadera, donde hay múltiples hendiduras y bursas comunicantes. Las tasas de recidiva generalmente están entre 30 y 50%, aunque se han notificado tasas entre 10 y 56% (, 7); la ubicación de la enfermedad y los antecedentes de resección parcial son los factores de confusión más importantes (, 1,,7). La enfermedad recurrente puede aparecer en cuestión de meses, pero por lo general no aparece hasta años después del tratamiento. Aunque la sinovectomía artroscópica tiene un período de recuperación inicial más corto, las técnicas de sinovectomía abierta pueden producir un mejor resultado a largo plazo, en particular en los casos recurrentes (,7). La radioterapia de haz externo y la radioterapia intraarticular con un emisor beta como el itrio también han sido útiles, pero generalmente se reservan para pacientes con enfermedad recalcitrante debido a su potencial para producir efectos secundarios indeseables, como la transformación en PVNS malignos (,4,,7,,13). Los pacientes con destrucción articular relacionada con PVNS generalmente se someten a sinovectomía seguida de artroplastia o artrodesis (, 4,,7). Nuestro paciente se sometió a una sinovectomía artroscópica total, y después de 1 año de seguimiento no tiene evidencia de recurrencia.

Aunque el PVNS es un trastorno sinovial poco frecuente, las características de esta enfermedad en las imágenes de RMN son únicas y facilitan su diferenciación de otros procesos proliferativos sinoviales. La floración característica que se observa en las imágenes GRE y la baja intensidad de la señal T1 y T2 reflejan en última instancia las características histológicas de la lesión.