Este editorial se refiere a «Incidencia, implicaciones clínicas y pronóstico de las arritmias auriculares en el Síndrome de Brugada»1 de P. Bordachar et al. on y «Prevalencia y pronóstico de sujetos con patrón de ECG tipo Brigada en una población finlandesa joven y de mediana edad» 1 por M. J. Junttila et al. on

El síndrome de Brugada es una entidad electrocardiográfica clínica relativamente nueva con riesgo excesivo de muerte súbita en ausencia de cardiopatía estructural. Sin embargo, el tipo Brugada de cambios en el ECG se conoce desde hace casi medio siglo y se observa en muchos individuos asintomáticos.1 Las recomendaciones para tales individuos en la literatura son bastante contradictorias. Aunque algunos autores utilizan el término síndrome de Brugada asintomático, la relación entre los pacientes asintomáticos con anomalías típicas del ECG y los casos clínicos de síndrome de Brugada no está clara. De hecho, el patrón de Brugada también puede ser provocado por patología ventricular derecha, por fármacos (por ejemplo, fármacos antiarrítmicos de clase I A, C, antidepresivos tricíclicos, sobredosis de agentes psicotrópicos y analgésicos que exhiben propiedades de bloqueo del canal de sodio) y puede estar asociado con anomalías electrolíticas (es decir, hiperpotasemia e hipercalcemia).2 En el síndrome de Brugada, los individuos afectados generalmente se pueden detectar por el patrón ECG típico, aunque no todos los pacientes tienen un ECG de este tipo y solo se pueden diagnosticar por desafíos farmacológicos con ajmalina INTRAVENOSA, flecainida o procainamida.

En una revisión reciente, se realizó una búsqueda sistemática de literatura para identificar publicaciones sobre el síndrome de Brugada y el signo de Brugada, con especial énfasis en el análisis de los datos de resultados.2 Se han realizado dos tipos de estudios sobre el valor pronóstico y la historia natural del signo de Brugada. En el primer grupo de estudios, se investigó la prevalencia y el resultado del signo de Brugada en individuos referidos. Estos pacientes fueron remitidos por antecedentes personales de síncope o fibrilación ventricular inexplicable, o antecedentes familiares de paro cardíaco y el patrón típico de ECG. En estos estudios, el resultado parece ser desfavorable. En el segundo grupo, los estudios han investigado el resultado de la presencia de cambios en el ECG tipo Brugada en la población general. Estos estudios han demostrado que la prevalencia del patrón de ECG de Brugada varía entre el 0,2% y el 6% y que en la población general el desenlace suele ser benigno. Sin embargo, la principal limitación de esos estudios es la duración relativamente corta antes del seguimiento.

En este número de la Revista Europea del Corazón, Junttila et al., 3 reporta un seguimiento de 2479 aspirantes varones sanos de la Fuerza Aérea (18-30 años) y 542 sujetos sanos de mediana edad (40-60 años). Quince (0,61%) sujetos de la primera población y tres sujetos de la segunda población (0,55%) cumplieron los criterios de ECG para síndrome de Brugada tipo 2 o 3, según la definición sugerida por el Informe de Consenso de la Sociedad Europea de Cardiología.4 No se detectó anomalía de Brugada tipo 1. Ninguno de los sujetos con el signo de Brugada (tipo saddleback) murió o tuvo arritmias ventriculares potencialmente mortales durante un seguimiento relativamente largo. Por lo tanto, los autores concluyeron que el patrón de ECG de Brugada tipo 2 o 3 en individuos asintomáticos, sin antecedentes familiares de muerte súbita cardíaca, era un fenómeno benigno en la población del norte de Europa. Estos resultados son interesantes desde varios puntos; en primer lugar, la duración del seguimiento es relativamente más larga que los estudios poblacionales anteriores. Sin embargo, esto no puede excluir un pequeño riesgo de muerte cardíaca súbita en los sujetos con cambios típicos del ECG si se sigue durante el tiempo suficiente. En segundo lugar, no se detectó el ECG tipo I y se cree que el patrón típico de ECG tipo coved está asociado con un desenlace más grave, en comparación con los otros dos patrones. Los patrones de ECG de tipo 2 y 3 tienen cambios más sutiles y pueden ser muy fácilmente una variante normal. Por lo tanto, los resultados benignos notificados en este estudio deben considerarse en este contexto. Además, a pesar de la inclusión de un grupo de personas de mediana edad, el error de muestreo puede seguir presente y el estudio actual puede no representar a toda la población finlandesa.

Los datos relativos a la prevalencia del patrón de ECG tipo Brugada en diferentes poblaciones muestran que la mayor frecuencia proviene de los países del sudeste asiático.2,4 Esto probablemente refleja la distribución genética geográfica de esta enfermedad.

La presencia de signo de Brugada, particularmente variantes de tipo 2 y 3, en la mayoría de los individuos asintomáticos, sin antecedentes familiares de muerte súbita, es probable que sea una variante normal. El signo de Brugada en muchos individuos también puede ser una respuesta transitoria e inespecífica a diferentes estímulos.

Una cuestión importante es cómo evaluar a un individuo con el patrón típico de signo de Brugada, ya que sugiere la decisión terapéutica del implante de DAI. Los determinantes de la muerte súbita cardíaca en sujetos con el patrón ECG de síndrome de Brugada y sin paro cardíaco previo han sido estudiados por diferentes grupos.5,6 El papel de los estudios electrofisiológicos en la identificación de aquellos que están en riesgo de muerte cardíaca súbita entre individuos asintomáticos y con antecedentes familiares negativos es un desafío. El valor predictivo positivo de la estimulación programada en el síndrome de Brugada varía del 50 al 37%, y los valores predictivos negativos varían del 46 al 97% en diferentes informes.4 El cribado genético de rutina en este momento también tiene un valor limitado, ya que solo el 15% de los pacientes con un síndrome de Brugada reconocido dan positivo para una mutación en el SCN5A que se sabe está asociada con el síndrome de Brugada.6

Este número también publica otro informe sobre el síndrome de Brugada de Bordachar et al.7 En este trabajo, los autores han investigado la aparición de arritmias auriculares en 59 pacientes consecutivos con síndrome de Brugada y en 31 controles emparejados por edad y sexo. Estos sujetos se sometieron a un estudio electrofisiológico y fueron seguidos durante 34+/-13 meses. La incidencia de arritmias auriculares fue del 20% en el síndrome de Brugada frente al 0% en los controles. La inducibilidad ventricular se relacionó significativamente con la historia de arritmias auriculares. Se observaron choques inapropiados en el 14% de los pacientes que recibieron un DAI, mientras que se observaron choques apropiados en el 10,5%. Los autores concluyeron que la presencia de arritmias auriculares se asoció con un proceso de enfermedad más avanzado en el síndrome de Brugada. Esta afirmación puede contribuir a nuestro conocimiento actual sobre las características pronósticas del síndrome de Brugada. Sin embargo, debido a los limitados datos de este estudio en particular, es demasiado pronto para considerar la presencia de arritmias auriculares como un factor de riesgo adicional para desarrollar arritmias ventriculares graves en pacientes con síndrome de Brugada. Se necesitan más estudios para definir el valor de las arritmias auriculares en la predicción de muerte súbita cardíaca y la relación entre las arritmias ventriculares y auriculares durante el seguimiento. La alta frecuencia de choques inapropiados debido a arritmias auriculares nos debe llevar a considerar cuidadosamente la programación del DAI, el uso de DAI con características avanzadas con detección de arritmias auriculares y, posiblemente, DAI bicameral por su mayor capacidad de detección de arritmias auriculares en pacientes con síndrome de Brugada.

En conclusión, los datos actualmente disponibles sugieren que en la mayoría de los individuos asintomáticos sin factores de riesgo clínicos, como antecedentes familiares de muerte súbita cardíaca o origen étnico del sudeste asiático, un hallazgo incidental de ECG tipo Brugada (particularmente tipo 2 o tipo 3) no justifica pruebas diagnósticas adicionales, estos individuos se pueden observar clínicamente. Dado que no disponemos de una única prueba diagnóstica sólida para predecir el riesgo de desarrollar arritmias ventriculares graves, en situaciones en las que el médico no está seguro, se debe recomendar la combinación de las herramientas diagnósticas disponibles, incluido el desafío farmacológico con un bloqueador de canales de sodio, el estudio electrofisiológico y el cribado genético.