La erupción por medicamentos con eosinofilia y síntomas sistémicos (síndrome DRESS), también conocido como síndrome de hipersensibilidad inducida por medicamentos, es una reacción sistémica grave poco frecuente a medicamentos de hipersensibilidad. Se estima que ocurre en 1 de cada 1000 a 10,000 exposiciones a medicamentos.1 Puede afectar a pacientes de todas las edades y, por lo general, se presenta de 2 a 6 semanas después de la exposición a un medicamento culpable. Clásicamente, el síndrome DRESS se presenta con sarpullido generalizado, edema facial, síntomas sistémicos como fiebre, linfadenopatía y evidencia de compromiso de órganos viscerales. La eosinofilia en sangre periférica se observa con frecuencia, pero no de manera universal.1,2

Incluso con un manejo adecuado, las tasas de mortalidad por síndrome DRESS notificadas en todo el mundo son de aproximadamente 10% 2 o más, dependiendo del grado y el tipo de compromiso de otros órganos (por ejemplo, cardíaco).3 Más allá de las manifestaciones agudas del síndrome DRESS, esta afección es única en el sentido de que algunos pacientes desarrollan secuelas de inicio tardío, como miocarditis o afecciones autoinmunes, incluso años después de la erupción cutánea inicial.4 Por lo tanto, la evaluación longitudinal es un componente clave de la gestión.

Los mitos clínicos y las perlas que se presentan aquí destacan algunas de las suposiciones comúnmente sostenidas con respecto al síndrome DRESS en un esfuerzo por iluminar las sutilezas del manejo de los pacientes con esta afección (Tabla).

Mito: El síndrome DRESS solo puede diagnosticarse cuando los criterios clínicos satisfacen uno de los sistemas de puntuación establecidos.

Los pacientes con síndrome DRESS pueden tener manifestaciones heterogéneas. Como resultado, los pacientes pueden desarrollar una hipersensibilidad al medicamento con comportamiento biológico y una historia natural compatible con el síndrome DRESS que no cumple con los criterios diagnósticos publicados.5 El síndrome también puede revelar sus manifestaciones componentes de forma gradual, retrasando así el diagnóstico. Los términos síndrome de mini VESTIDO y falda se han empleado para describir erupciones de medicamentos que claramente tienen síntomas sistémicos y un comportamiento biológico más complejo y pernicioso que un simple exantema de medicamento, pero que no cumplen con los criterios del síndrome de VESTIDO. En última instancia, es importante señalar que en la práctica clínica, el síndrome DRESS existe en un espectro de gravedad y el diagnóstico sigue siendo clínico.

Perla: El órgano más comúnmente involucrado en el síndrome DRESS es el hígado.

El compromiso hepático es el órgano visceral más común involucrado en el síndrome DRESS y se estima que ocurre en aproximadamente 45,0 a 86,1% de los casos.6,7 Si un paciente desarrolla la erupción característica, eosinofilia en sangre periférica y evidencia de lesión hepática, el síndrome DRESS debe incluirse en el diagnóstico diferencial.

La hepatitis que se presenta en el síndrome DRESS puede ser hepatocelular, colestásica o mixta.Las series de casos 6,7 son variadas en cuanto a si la transaminitis del síndrome DRESS tiende a ser más hepatocelular8 o colestásica.7 La disfunción hepática en el síndrome DRESS a menudo dura más que en otras reacciones adversas cutáneas graves, y los pacientes pueden mejorar desde unos pocos días en casos más leves hasta meses para lograr la resolución de las anomalías.6,7 Se cree que el compromiso hepático grave es la causa más notable de mortalidad.9