rezumat

Pityriasis rubra pilaris este o tulburare dermatologică inflamatorie de cauză necunoscută și adesea confundată cu psoriazisul. Se caracterizează prin papule foliculare hiperkeratotice, plăci eritematoase solzoase, keratodermă palmoplantară și o progresie către eritrodermie generalizată. Aici, raportăm cazul unui bărbat de 68 de ani cu pityriasis rubra pilaris, care a fost tratat cu succes cu ixekizumab, un inhibitor al interleukinei-17a.

XV 2018 autorul(autorii). Publicat de S. Karger AG, Basel

Introducere

Pityriasis rubra pilaris (PRP) este o dermatoză inflamatorie rară, cronică, cu hiperkeratoză eritrodermică și palmoplantară . Diagnosticul diferențial clinic major este psoriazisul. Cu toate acestea, în forma sa cea mai comună, tipul 1, PRP este de obicei auto-limitat și se rezolvă în termen de 3 ani în 80% din toate cazurile. Având în vedere etiologia sa neclară, mai multe terapii sistemice, cum ar fi retinoizii, metotrexatul, acidul fumaric, ciclosporina A și fototerapia (psoralen plus ultraviolet a , UVB cu bandă îngustă) sunt în prezent utilizate . Cu toate acestea, niciunul nu s-a dovedit a fi eficace în studiile controlate randomizate. În ciuda terapiilor „clasice”, există rapoarte individuale de caz privind eficacitatea produselor biologice (de exemplu, infliximab, adalimumab, efalizumab, ustekinumab sau secukinumab) la pacienții cu PRP .

raport de caz

un bărbat de 68 de ani cu antecedente de psoriazis ușor prezentat ca ambulatoriu cu o „erupție cutanată solzoasă” pe întregul său corp. Comorbiditățile au inclus boli coronariene, gastropatie hipertensivă, ciroză hepatică și hipercolesterolemie.

un examen dermatologic a relevat un exantem scalabil generalizat, parțial confluent, grosier-lamelar pe trunchi, cu plăci solzoase intens eritematoase la extremități și o implicare palmoplantară (Fig. 1a, c). Unghiile degetelor și degetelor de la picioare au prezentat semne și gropi de picături de ulei. Între zonele extinse infectate ale pielii, am observat numeroase zone ale pielii neinfectate – așa-numitele „nappes claires” (Fig. 1c). O lucrare de laborator a fost normală, în ciuda parametrilor inflamatori ușor crescuți.

pacientul a fost început cu steroizi topici în asociere cu o fototerapie UVB (311 nm). Cu toate acestea, suberitrodermia s-a înrăutățit rapid, necesitând un tratament suplimentar în spitalizare. Diagnosticul diferențial a inclus o exacerbare a psoriazisului, dermatitei atopice sau pitiriazei rubra pilaris.

analizele histologice ale biopsiilor cutanate au arătat alternanțe de ortokeratoză și parakeratoză în direcție verticală și orizontală (semn de șah) fără acumularea intracorneală a granulocitelor neutrofile (Fig. 1d). Împreună cu tabloul clinic, am diagnosticat un PRP de tip 1.

În ciuda terapiei topice intensive cu corticosteroizi și retinoizi sistemici (25 mg acitretin o dată pe zi), nu s-a obținut o remisiune satisfăcătoare. Pielea palmoplantară s-a înrăutățit în continuare, odată cu formarea de rhagade. În cele din urmă, am optat pentru o utilizare off-label a ixekizumab, un inhibitor al interleukinei-17a. Deja la 2 săptămâni după prima injecție, a existat o îmbunătățire distinctă a aspectului pielii; iar 4 săptămâni mai târziu, pielea a fost complet curățată de eritem și scalare (Fig. 1b).

discuție

terapia PRP este în principal empirică și se bazează pe serii mici de cazuri și rapoarte de caz ca urmare a incidenței scăzute și a patogenezei necunoscute a PRP . Într-un raport recent, Feldmeyer și colab. a caracterizat profilul de Expresie al diferitelor citokine în biopsiile cutanate ale leziunilor PRP. În conformitate cu asemănările clinice ale PRP cu psoriazisul, autorii au găsit un profil helper T cell 17 (Th17) și Th1 prin analize de Expresie ARNm. Interesant este că îmbunătățirea clinică a fost paralelă cu o scădere a citokinelor Th17 lezionale în timpul terapiei eficiente anti–IL-12/IL-23 cu ustekinumab . Aceste date evidențiază axa IL-23 / IL-17 în patogeneza PRP și servesc drept rațiune pentru blocarea IL-17 la pacienții cu PRP. Cu toate acestea, în ciuda asemănărilor clinice și histopatologice ale PRP și psoriazisului, anumite diferențe sunt bine prezente. Spre deosebire de pielea psoriazisului, leziunile PRP sunt abundente de neutrofile. În plus, tabloul clinic și evoluția bolii diferă adesea între PRP și psoriazis .

în cazul nostru, raportăm tratamentul cu succes al PRP cu un inhibitor de interleukină-17A, și anume ixekuzumab. Deja la 2 săptămâni după prima injecție, pielea pacientului nostru s-a îmbunătățit semnificativ și majoritatea plăcilor au dispărut.

Ixekizumab se leagă de interleukina-17A și, astfel, inhibă proliferarea și activarea keratinocitelor. În plus, producția de alte citokine și prostaglandine și activarea celulelor CD4-pozitive sunt întrerupte, ceea ce explică efectul antiinflamator și succesul tratamentului la pacienții cu PRP. Pe baza raportului nostru de caz, ixekizumab ar putea reprezenta o opțiune terapeutică suplimentară pentru pacienții cu PRP rezistent la terapie. Sunt necesare studii suplimentare bine controlate pentru a investiga rolul ixekizumab ca opțiune potențială de tratament pentru PRP.

declarație de etică

pacientul și-a dat consimțământul informat pentru publicarea cazului său.

declarație de dezvăluire

publicarea acestei lucrări nu are implicații financiare directe sau indirecte pentru autori, rudele lor sau instituția lor.