istoric

un bărbat de 51 de ani a prezentat chirurgului său ortoped un istoric de 2 săptămâni de durere și umflare la genunchiul drept. Pacientul a raportat că cu 2 săptămâni înainte a îngenuncheat în mod repetat și s-a ghemuit în timp ce grădinărea în curtea sa. Examenul fizic a relevat o revărsare mare a articulației genunchiului drept și o gamă activă dureroasă de mișcare. Pacientul a fost supus radiografiei și imagisticii prin rezonanță magnetică (MR) pentru evaluare ulterioară.

constatări imagistice

o radiografie laterală a genunchiului drept a arătat o revărsare articulară mare (,Fig 1). Multisecvența ulterioară, imaginile MR multiplanare au arătat o revărsare mare și o proliferare sinovială. Sinoviul a demonstrat o intensitate scăzută a semnalului atât pe imaginile ponderate T1 (650/14-timp de repetare msec/echo time msec), cât și pe imaginile ponderate T2 (4610/87) (, Fig 2,,,,). Sinoviul a demonstrat, de asemenea,artefact de susceptibilitate magnetică cu intensitate disproporționat de mică a semnalului („înflorire”) pe imagini gradient-echo (GRE), dual-echo steady-state (DESS) (18/7) (, Fig 2,,,,). De asemenea, a fost observat un chist popliteal complex, cu septații interne. Caracteristicile intensității semnalului peretelui chistului și septațiilor au fost similare cu cele ale sinoviului articular.

evaluarea patologică

deoarece atât simptomele pacientului, cât și rezultatele imagistice au sugerat sinovită marcată, s-a efectuat artroscopia. Artroscopia a dezvăluit nenumărate frunze de culoare maro roșiatic până la rugină sau vilozități de țesut care se proiectează în spațiul articular din sinoviu (, Fig 3; film la http: //radiographics.rsnajnls.org/cgi/content/full/28/5 / 1519 / DC1). Culoarea maro roșiatică observată la artroscopie a indicat depunerea hemosiderinei în țesut, care corespundea intensității semnalului scăzut observate pe imaginile ponderate T1 și T2 și pierderii semnalului marcat pe imaginile GRE. Modelul de creștere asemănător frunzelor a fost o manifestare a proliferării sinoviale subiacente.

analiza histologică a evidențiat celule gigant multinucleate și pigmentarea hemosiderinei intra – și extracelulare în țesutul sinovial hipervascular papilar. Această constelație de constatări a fost în concordanță cu un diagnostic de sinovită villonodulară pigmentată (PVNS) (,Fig 4,).

discuție

PVNS este un membru al unei familii de leziuni proliferative benigne ale sinoviului articulației, bursei și tecii tendonului care sunt de obicei împărțite în funcție de locul de origine (intraarticular sau extraarticular) și modelul de creștere (localizat sau difuz) (, 1). Termenul de sinovită villonodulară pigmentată este utilizat în general atunci când este prezentă implicarea intraarticulară difuză (,2,,3). Deși traumatismele, inflamația, neoplazia și tulburările metabolismului lipidic au fost implicate ca factori cauzali ai PVNS (,4–,7), etiologia acestei boli rămâne neclară. Cu toate acestea, studiile citogenetice recente oferă dovezi crescânde ale unei origini neoplazice (, 7). PVNS este de obicei un proces mono-articular al articulațiilor mari, care afectează genunchiul în 80% din cazuri (,4,,5). De asemenea, poate implica, în ordinea descrescătoare a frecvenței, șoldul, glezna, umărul și cotul (,3–,5,,8). Deși această boală se poate manifesta la orice vârstă, afectează de obicei adulții cu vârsta cuprinsă între 20 și 50 de ani, cu o frecvență egală la bărbați și femei (,3–,6,,9). Pacienții se plâng frecvent de durere progresivă lentă, umflare și scăderea intervalului de mișcare (,4–,7). Un istoric de efuziune articulară recurentă și sângeroasă este, de asemenea, o constatare clinică clasică.

PVNS în genunchi se manifestă de obicei ca o revărsare articulară nespecifică pe radiografii, deși ocazional fluidul poate părea dens, o constatare sugestivă pentru efuziunea hemoragică. Eroziunile osoase pot fi de asemenea observate; acestea apar cel mai frecvent în șold (mai mult de 90% din cazuri) și umăr (mai mult de 70% din cazuri) (,5) și se pot datora unui spațiu articular relativ mic, mai limitat și presiunii secundare crescute în aceste articulații. În consecință, eroziunile osoase sunt mai puțin frecvente în articulația genunchiului mai mare (,3–,5) și sunt observate în aproximativ 25% din cazuri (,5). Deși în mod tradițional eroziunile osoase sunt considerate a fi rezultatul eroziunii sub presiune, patogeneza lor exactă rămâne neclară. Studii recente privind ultrastructura au sugerat că enzimele proteolitice exprimate de celulele gigantice din leziune pot influența aceste modificări osoase (,7). Aceste eroziuni demonstrează margini sclerotice subțiri și implică de obicei ambele părți ale articulației. Îngustarea spațiului articular și stimularea hipertrofică, care sunt frecvente în osteoartrită, nu sunt caracteristici ale PVNS,chiar și târziu în procesul bolii (, 4,, 7). Calcificarea în PVNS a fost observată pe radiografii (, 10), dar este destul de neobișnuită și ar trebui să sugereze un diagnostic alternativ.

pe imaginile artrografice, îngroșarea sinovială nodulară a PVNS poate apărea ca defecte de umplere în articulație, constatări similare cu cele observate cu osteocondromatoza sinovială sau artrita reumatoidă (corpuri de orez) (,2,,4). Cu toate acestea, aceste diagnostice alternative sunt de obicei ușor de distins cu alte modalități imagistice.

imagistica MR este modalitatea preferată pentru diagnosticarea PVNS datorită caracteristicilor sale imagistice foarte specifice, care ajută la distingerea PVNS de alte procese sinoviale. Imaginile prezintă de obicei o masă pe bază de sinovial care afectează majoritatea sau toată articulația și care afișează intensitatea semnalului scăzut pe secvențele de impulsuri ponderate T1 și T2. Artefact susceptibilitatea magnetică (înflorit) în spațiul comun afectat pe imagini GRE este, de asemenea, caracteristică. Acest artefact este legat de câmpul magnetic local care este creat de fierul prezent în hemoglobină, ceea ce face ca nucleele de filare să se defazeze și un gol de semnal ulterior sau să înflorească (, 11). PVN – urile pot conține, de asemenea, zone cu intensitate variabilă a semnalului, cu focare de semnale T1 și T2 mai luminoase care indică concentrații relativ scăzute de hemosiderină. În cele din urmă, caracteristicile intensității semnalului afișate de PVNS reflectă natura histologică a leziunii (,3,,5–,9,,12). Aceste caracteristici corespund în mod direct caracteristicilor macroscopice și microscopice ale bolii, care sunt descrise ca proiecții roșii maronii sau bronzate ale sinoviului care sunt compuse din stroma fibroasă cu celule gigant multinucleate, celule xantomatoase și hemosiderină intra – și extracelulară (, 3–, 5). Deși gradul de îmbunătățire a PVNS poate varia, creșterea marcată a sinoviului este frecventă datorită naturii hipervasculare a bolii (,3,,7,,8).

condițiile majore în diagnosticul diferențial al PVNS includ artropatia amiloidă, artropatia legată de hemofilie și condromatoza sinovială. Deși artropatia amiloidă are de obicei o intensitate scăzută a semnalului atât pe imaginile ponderate T1, cât și pe T2, nu demonstrează artefactul înflorit care este văzut în PVNS. Implicarea multifocală observată în artropatia amiloidă secundară ar trebui, de asemenea, să o distingă de PVNS. Hemosiderina poate fi observată în artrita legată de hemofilie; cu toate acestea, deformarea osoasă observată în hemofilie nu este o caracteristică a PVNS. Chondromatoza sinovială poate demonstra un spectru de caracteristici imagistice. Cel mai frecvent, prezintă mai multe corpuri intraarticulare mineralizate, care sunt ușor de identificat pe radiografii. Atunci când sunt nemineralizate, natura cartilaginoasă a corpurilor intraarticulare libere este de obicei recunoscută pe imaginile MR.

tratamentul optim al PVNS necesită o sinovectomie completă, care poate fi dificilă în articulațiile capabile, cum ar fi genunchiul și șoldul, unde există mai multe adâncituri și bursae comunicante. Ratele de recurență sunt în general între 30% și 50%, deși au fost raportate rate între 10% și 56% (, 7); localizarea bolii și istoricul rezecției parțiale sunt cei mai importanți factori de confuzie (,1,,7). Boala recurentă poate apărea în câteva luni, dar de obicei nu apare decât la ani după tratament. Deși Sinovectomia artroscopică are o perioadă de recuperare inițială mai scurtă, tehnicile de sinovectomie deschisă pot produce un rezultat mai bun pe termen lung,în special în cazurile recurente (, 7). Fasciculul extern și radioterapia intraarticulară cu un emițător beta, cum ar fi ytriul, au fost, de asemenea, utile, dar sunt de obicei rezervate pacienților cu boală recalcitrantă datorită potențialului lor de a produce efecte secundare nedorite, cum ar fi transformarea în PVNS maligne(,4,,7,,13). Pacienții cu distrugere articulară legată de PVNS suferă de obicei sinovectomie urmată de artroplastie sau artrodeză (,4,,7). Pacientul nostru a suferit o sinovectomie artroscopică totală și, după 1 an de urmărire, nu are dovezi de recurență.deși PVNS este o tulburare sinovială rară, caracteristicile acestei boli pe imaginile MR sunt unice și facilitează diferențierea acesteia de alte procese proliferative sinoviale. Înflorirea caracteristică observată pe imaginile GRE și intensitatea scăzută a semnalului T1 și T2 reflectă în cele din urmă caracteristicile histologice ale leziunii.