sindromul DRESS: mituri clinice și perle
erupții cutanate medicamentoase cu eozinofilie și simptome sistemice (sindromul DRESS), cunoscut și sub numele de sindrom de hipersensibilitate indusă de medicamente, este o reacție sistemică severă de hipersensibilitate la medicament. Se estimează că apare la 1 din 1000 până la 10.000 de expuneri la medicamente.1 poate afecta pacienții de toate vârstele și prezintă de obicei 2 până la 6 săptămâni după expunerea la un medicament vinovat. În mod clasic, sindromul DRESS prezintă erupții cutanate adesea răspândite, edem facial, simptome sistemice precum febră, limfadenopatie și dovezi ale implicării organelor viscerale. Eozinofilia din sângele periferic este frecvent, dar nu este observată universal.1,2
chiar și cu un management adecvat, ratele de mortalitate raportate la sindromul DRESS la nivel mondial sunt de aproximativ 10% 2 sau mai mari, în funcție de gradul și tipul de implicare a altor organe (de exemplu, cardiace).3 Dincolo de manifestările acute ale sindromului DRESS, această afecțiune este unică prin faptul că unii pacienți dezvoltă sechele cu debut tardiv, cum ar fi miocardita sau afecțiuni autoimune chiar și la ani după erupția cutanată inițială.4 Prin urmare, evaluarea longitudinală este o componentă cheie a managementului.
miturile clinice și perlele prezentate aici evidențiază unele dintre ipotezele obișnuite cu privire la sindromul DRESS într-un efort de a ilumina subtilitățile gestionării pacienților cu această afecțiune (tabel).
mit: Sindromul DRESS poate fi diagnosticat numai atunci când criteriile clinice satisfac unul dintre sistemele de notare stabilite.
pacienții cu sindrom DRESS pot avea manifestări eterogene. Ca urmare, pacienții pot dezvolta o hipersensibilitate la medicament cu comportament biologic și un istoric natural compatibil cu sindromul DRESS care nu îndeplinește criteriile de diagnostic publicate.5 sindromul, de asemenea, poate dezvălui manifestările sale componente treptat, întârziind astfel diagnosticul. Termenii sindromul mini-rochie și fustă au fost folosiți pentru a descrie erupțiile medicamentoase care au în mod clar simptome sistemice și un comportament biologic mai complex și pernicios decât un simplu exantem medicamentos, dar nu îndeplinesc criteriile sindromului DRESS. În cele din urmă, este important de menționat că, în practica clinică, sindromul DRESS există pe un spectru de severitate, iar diagnosticul rămâne unul clinic.
Perla: organul cel mai frecvent implicat în sindromul DRESS este ficatul.
afectarea ficatului este cel mai frecvent organ visceral implicat în sindromul DRESS și se estimează că apare în aproximativ 45,0% până la 86,1% din cazuri.6,7 dacă un pacient dezvoltă erupții cutanate caracteristice, eozinofilie din sângele periferic și dovezi de leziuni hepatice, sindromul DRESS trebuie inclus în diagnosticul diferențial.
hepatita prezentă în sindromul DRESS poate fi hepatocelulară, colestatică sau mixtă.Seriile de cazuri 6,7 sunt variate dacă transaminita sindromului DRESS tinde să fie mai hepatocelulară8 sau colestatic.7 disfuncția hepatică în sindromul DRESS durează adesea mai mult decât în alte reacții adverse cutanate severe la medicament, iar pacienții se pot îmbunătăți oriunde de la câteva zile în cazuri mai ușoare până la luni pentru a obține rezolvarea anomaliilor.6,7 implicarea hepatică severă este considerată a fi cea mai notabilă cauză a mortalității.9