etiopatogeneza

etiologia CNCH este neclară. Cu toate acestea, se crede că mai mulți factori pot contribui la dezvoltarea CNCH, iar debutul este considerat a fi legat de microtrauma, presiune excesivă prelungită sau ischemie la nivelul dermei . Factorii posibili contributivi sunt următorii:

vârsta: Îmbătrânirea este un alt factor care determină subțierea pielii și a cartilajului, pierderea țesutului elastic și degenerarea țesutului vascular și conjunctiv . Simptomele CNCH pot începe deoarece cartilajul devine mai puțin flexibil odată cu vârsta, ceea ce îl face mai vulnerabil la deteriorarea presiunii. În plus, persoanele în vârstă tind de obicei să se miște mai puțin în timpul somnului, ceea ce crește și mai mult presiunea asupra urechii .

degenerarea cartilajului: Winkler credea că CNCH apare secundar modificărilor degenerative ale cartilajului, care acționează ca un stimul inflamator al pielii . De asemenea, modificările degenerative ale cartilajului și ale pielii sale suprapuse, ca urmare a necrozei sub presiune, sunt considerate a fi cel mai frecvent factor etiologic . Cartilajul subiacent poate prezenta modificări degenerative sau necroză datorită implicării directe în ulcer . Un studiu a relatat teoria vasculitei perichondriale, care a fost descrisă pentru prima dată de Halter în 1936, în care au observat îngustarea arteriolară la 16 pacienți din perichondrium în pinna cea mai îndepărtată de alimentarea arterială, ceea ce duce la modificări ischemice și moartea cartilajului .

anatomia urechii: Caracteristicile anatomice ale pinnei acționează ca un factor predispozant datorită micului subcutis și datorită vaselor mici de sânge care alimentează pielea și cartilajul . Caracteristicile anatomice ale urechii interferează cu vindecarea adecvată și duc la perichondrită secundară . Pielea urechii externe este întinsă strâns peste cartilajul subiacent, iar circulația în acea zonă este slabă din cauza țesutului subcutanat mic . Mai mult, arhitectura urechii facilitează dezvoltarea CNCH pe părțile cele mai protuberante, care sunt helixul la bărbați și antihelixul la femei . De asemenea, este posibil ca femeile să dezvolte leziuni antihelicale mai frecvent, deoarece părul lor mai lung protejează helixul, dar nu antihelixul .

genetică: Chan și colab. în 2008 au raportat gemeni monozigoți în vârstă de 46 de ani, care au dezvoltat leziuni CNCH la doar 36 de zile distanță . Un geamăn a prezentat mai întâi o leziune unilaterală, în timp ce celălalt geamăn a dezvoltat leziuni bilaterale. Această concordanță temporală sugerează posibilitatea, dar nu dovedește o componentă genetică parțială în fiziopatologia CNCH .

modificări vasculare asemănătoare Glomului: Tumorile mici de glomus ale helixului au fost identificate de Calnan și colab. în 1959, când au reexaminat caracteristicile histologice ale 21 de cazuri diagnosticate anterior de CNCH . Trei sferturi din aceste cazuri au evidențiat proliferarea epitelioidă neobișnuită în pereții anastomozelor arteriovenoase . Similar tumorii glomus, CNCH provoacă durere secundară atât presiunii, cât și schimbării temperaturii .

dermatoze perforante și eliminare transepidermică: Există un acord general că CNCH este o tulburare de eliminare transepidermică, în care țesutul conjunctiv dermic deteriorat (în principal colagenul) este înghițit și eliminat de o epidermă hiperplastică . Alte dermatoze perforante sunt elastoza perforans serpiginosa, colagenoza perforantă, foliculita perforantă și boala lui Kyrle . Într-un studiu care a examinat 57 de leziuni de la 45 de pacienți, absența chondritei/perichondritei în examinările histologice susține că CNCH este în primul rând de origine dermică/epidermică, mai degrabă decât o tulburare cartilaginoasă, iar o serie de caracteristici histologice sunt comune altor câteva dermatoze perforante . Astfel, se sugerează că CNCH ar trebui să fie o componentă a acestui grup de tulburări .

presiune: CNCH este mai frecventă la persoanele care dorm predominant pe o parte, deși au fost raportate cazuri asociate cu căști și aparate auditive . Presiunea asupra urechii împiedică probabil alimentarea cu sânge, provocând deteriorarea colagenului și a cartilajului în apropierea dermei . S-a raportat că 77% -99% dintre pacienții cu CNCH dorm pe aceeași parte cu leziunea lor . O perioadă prelungită de presiune susținută poate expune cartilajul subiacent și perichondriul său la ischemie și acest lucru poate explica de ce pacienții se plâng de obicei de trezire cu durere pe partea pe care au dormit .

asocieri sistemice: Deși CNCH se prezintă de obicei ca o leziune idiopatică, poate fi asociată ocazional cu tulburări autoimune sau ale țesutului conjunctiv, cum ar fi tiroidita autoimună, lupusul eritematos, dermatomiozita și sclerodermia . Aceste asociații pot fi mai frecvente în grupurile pediatrice și feminine . O examinare autoimună trebuie efectuată dacă pacientul prezintă CNCH la o vârstă mai mică sau dacă este suspectat din istoricul pacientului . Un studiu a corelat CNCH cu sănătatea cardiovasculară la 17 pacienți și a constatat că 15 dintre acești pacienți (88,2%) aveau niveluri ridicate de colesterol și lipide. Acest lucru sugerează că alimentarea defectuoasă a sângelui la pinna poate avea un rol în CNCH .

Trauma: un istoric de leziuni mecanice este o cauză importantă și ar trebui abordată în fiecare caz . Traumele minore Repetitive la helixul urechii provoacă inflamația cronică a cutisului și perichondrului, care poate progresa până la insuficiența vasculară . Se crede că CNCH este rezultatul traumatismelor repetate, ceea ce duce la modificări ischemice ale pielii și cartilajului . În plus, traume minore de la căști sau căști telefonice, Coifuri de călugăriță, pălării, piercing-uri pentru urechi și dispozitive pentru urechi Bluetooth ar putea provoca CNCH .

Opțiuni de Management

rezoluția spontană a CNCH a fost raportată în unele studii; cu toate acestea, nu este regula sau întotdeauna cazul, iar aceste leziuni necesită adesea tratament . O biopsie de bărbierit a leziunii este recomandată pentru a diagnostica leziunea și a exclude malignitatea . Procedurile nechirurgicale au o șansă mai mare de recurență în comparație cu procedurile chirurgicale . Recidivele interferează adesea cu tratamentul dacă toate locurile leziunii nu sunt eradicate . În general, managementul poate fi o provocare și recurența este comună . Pacienții solicită de obicei ajutor medical atunci când durerea interferează cu somnul lor . CNCH poate fi gestionat prin următoarele:

A. metode neinvazive

laser cu dioxid de Carbon (laser CO2): laserul CO2 vaporizează nodulii, precum și cartilajul subiacent. Un studiu raportează o rată de vindecare de 92% într-un studiu pe 12 pacienți pe o perioadă de nouă luni . Nu au existat complicații ale infecției după tratamentul cu laser, iar rezultatele cosmetice au fost excelente după trei până la patru săptămâni de tratament .

implanturi injectabile de colagen: Ocazional, implanturile de colagen injectabile, pernele dintre piele și cartilaj, au fost utilizate pentru tratamentul conservator . Un studiu a raportat o ameliorare simptomatică completă la cinci pacienți după implanturile de colagen, fără recurență într-o perioadă de 16 luni .

injecții intralezionale cu steroizi: s-a raportat că injecțiile intralezionale cu steroizi sunt utilizate în tratarea CNCH . Tratamentul include corticosteroid intralezional (triamcinolonă acetonidă) cu o rată de succes de 33% . Deși injecțiile cu corticosteroizi sunt uneori reușite ca tratament inițial, o mare majoritate a pacienților necesită tratament suplimentar . Utilizarea steroizilor intralezionali la cohorte de pacienți a arătat o rată globală de răspuns de până la 40% .

gel de nitroglicerină: o altă măsură conservatoare este gelul de nitroglicerină. Aceasta acționează pentru vasodilatația musculaturii netede arteriolare și este teoretizată pentru a ajuta la inversarea necrozei cartilajului. A existat o rată de vindecare de 92% la 12 pacienți CNCH care au utilizat 2% gel de nitroglicerină de două ori pe zi timp de trei luni . Un alt studiu folosit 0.2% nitroglicerină topică și au raportat 17 din 29 (58%) pacienți cu rezoluție completă a CNCH pe o perioadă de aproximativ două luni fără dureri de cap, care este un simptom rar raportat de 2% nitroglicerină topică .

terapia fotodinamică (PDT): această metodă utilizează o sursă de lumină pentru a îmbunătăți temporar fluxul sanguin către leziune și pentru a produce un efect citotoxic față de leziune pretratată cu un agent fotosensibilizant, cum ar fi 20% cremă de acid 5-aminolevulinic sau 16% metil aminolevulinat (MAL) . Într-un studiu efectuat pe cinci noduli recalcitranți, a existat o rată de vindecare de 80% folosind 20% cremă de acid 5-aminolevulinic cu PDT . Alte studii susțin o rată de vindecare de 80% -100%; cu toate acestea, dimensiunile eșantioanelor pentru aceste studii sunt mici . Într-un studiu care a utilizat MAL, 43 de pacienți au suferit una până la șase sesiuni PDT, fiecare sesiune fiind distanțată între 15 și 30 de zile . Doi pacienți au întrerupt tratamentul . Treizeci și trei de pacienți din cei 41 de pacienți din studiu au avut un răspuns complet la tratament. Cinci pacienți au avut un răspuns parțial și trei pacienți nu au avut răspuns . Recurența a apărut în 10 din 41 (24,4%) cazuri .

eliminarea factorului cauzal/ameliorarea presiunii: eliminarea / evitarea factorilor declanșatori, cum ar fi presiunea, trauma sau deteriorarea actinică (solară) au fost sugerate ca modalitate de primă linie în tratarea pacienților cu CNCH . Tratamentul necesar începe cu prevenirea somnului pacientului pe urechea afectată . Moncrieff și colab. a raportat un studiu în care pacienților li s-a oferit opțiunea de a urma tratament chirurgical sau tratament cu o proteză de casă, care ameliorează presiunea . Pacienților li s-a spus să-și facă proteza înconjurând urechea cu un tampon de spumă și fixându-l cu o bandă căptușită (Figura 3) .

în timpul studiului, 61 de pacienți au fost supuși unui tratament chirurgical. Dintre aceștia, 41 (67%) au fost incluși în studiu. Cincisprezece pacienți au fost tratați cu proteza . Dintre cei 15 pacienți care au suferit un tratament conservator, 13 pacienți (87%) au avut rezoluție la urmărirea de o lună și nu au necesitat intervenție chirurgicală. Autorii acestui studiu recomandă utilizarea unei proteze de casă pentru CNCH pentru un studiu de o lună înainte de a fi supus unui tratament chirurgical . Protezele sunt recomandate ca o modalitate rentabilă de tratare a CNCH cu puține efecte adverse; cu toate acestea, durerea și rigiditatea gâtului au descurajat unii pacienți să o folosească . Conformitatea pacientului limitează adesea recuperarea, astfel încât bandajele de spumă, care sunt ușor de transportat și mai puțin voluminoase sunt alte opțiuni .

steroizi topici: steroizii topici au fost utilizați într-un studiu de cohortă mic de cinci pacienți cu o rată de succes de 100%. Dacă leziunea este ulcerată, steroizii topici pot fi aplicați cu un pansament ușor . O rată de succes de 27% a fost raportată atunci când se utilizează concomitent steroizi topici și intralezionali .

B. metode invazive

excizia cartilajului: pe baza teoriei că CNCH este cauzată de necroza sub presiune a cartilajului protuberant, s-au găsit rezultate cosmetice excelente și o rată scăzută de recurență de aproximativ 10% la utilizarea unei proceduri de netezire a cartilajului care a fost efectuată la 34 de pacienți. Această tehnică implică îndepărtarea cartilajului protuberant subiacent numai în timp ce menține pielea deasupra . Excizia cartilajului singur a fost documentată ca fiind eficientă din punct de vedere terapeutic și cosmetic pentru a simplifica procedura chirurgicală (Figura 4) .

a fost raportată o nouă tehnică de excizie și reconstrucție atât pentru leziunile elicoidale, cât și pentru cele antihelicale. Această procedură implică îndepărtarea leziunii și a pielii suprapuse, netezirea cartilajului subiacent pentru a preveni recurența și utilizarea clapelor de avansare pentru a acoperi zona disecată .

chiuretaj: procedura de chiuretaj este finalizată folosind chiurete ascuțite . Cartilajul necrotic din CNCH este moale și îndepărtat cu ușurință, iar punctul final este atins atunci când chiureta este respinsă de un cartilaj elastic ferm . Cu toate acestea, a fost raportată o recurență de 31% după utilizarea acestei tehnici .

Wedge excision: chirurgia este încă terapia standard de aur pentru CNCH . Tratamentul este îndepărtarea chirurgicală prin excizia locală a leziunii, incluzând o mică pană de cartilaj subiacent și reconstruind pielea și cartilajul la margini . Un studiu efectuat pe 55 de pacienți a raportat că excizia chirurgicală este tratamentul de alegere, dar rata de recurență este ridicată (11%) . Rezultate bune au fost raportate cu excizia wedge; cu toate acestea, recurența până la 10% se întâmplă de obicei la marginea cartilajului excizat . În plus, excizia repetată a penei după recurență poate produce o ureche deformată și asimetrică . Rata de recurență a CNCH este ridicată, cu excepția cazului în care focalizarea cartilajului deteriorat este îndepărtată .

Tabelul 1 prezintă un rezumat al modalităților de gestionare neinvazive și invazive, inclusiv dimensiunea eșantionului, rata de succes/vindecare disponibilă, rata de recurență, avantajele și dezavantajele: