Pustuloza exantematoasă generalizată acută
ce este pustuloza exantematoasă generalizată acută?
pustuloza exantematoasă generalizată acută sau AGEP este o erupție pustulară mai puțin frecventă, caracterizată prin pustule superficiale.
AGEP este de obicei clasificat ca o reacție adversă cutanată severă (cicatrice) la un medicament prescris. Se mai numește pustulodermă toxică.
Early signs of acute generalised exanthematous pustulosis
Who gets acute generalised exanthematous pustulosis?
AGEP has an estimated incidence of 3–5 cases per million population per year. It occurs in males and females, children and adults.
ce cauzează pustuloza exantematoasă generalizată acută?
peste 90% din cazurile de AGEP sunt provocate de medicamente, cel mai adesea antibiotice beta-lactamice (peniciline, cefalosporine și chinolone). Alte medicamente care pot provoca AGEP sunt raportate pentru a include:
- tetracicline
- sulfonamide
- antifungice orale, în special terbinafină
- blocante ale canalelor de calciu, cum ar fi diltiazem
- hidroxiclorochină
- carbamazepină
- Paracetamol.
debutul AGEP este de obicei în decurs de 2 zile de la expunerea la medicamentul responsabil.
infecțiile virale (virusul Epstein-Barr, enterovirusul, adenovirusul, citomegalovirusul, virusul hepatitei B și altele) sunt declanșatoare comune ale AGEP la copii. Mușcăturile de păianjen au fost, de asemenea, implicate în unele cazuri. Există suspiciunea că unele medicamente pe bază de plante ar fi putut provoca AGEP.
cercetările recente sugerează că AGEP este asociat cu mutațiile genei IL36RN. Aceste anomalii genetice fac pacientul mai susceptibil la pustuloză atunci când este prescris anumite medicamente sau când este expus la infecții. Mutații similare se regăsesc, de asemenea, la unii pacienți cu alte afecțiuni pustulare, cum sunt psoriazisul pustular generalizat, pustuloza palmoplantară și acrodermatita continuă a Hallopeau.
care sunt caracteristicile clinice ale pustulozei exantematoase generalizate acute?
De obicei, AGEP începe pe față sau în axile și inghinale și apoi devine mai răspândită. Se caracterizează prin apariția rapidă a zonelor de piele roșie împânzite cu pustule sterile de dimensiunea vârfului de ac. Există tendința de a fi mai multe boli în pliurile pielii. Umflarea feței apare adesea.
leziunile orale afectează aproximativ 20% dintre pacienții cu AGEP.
AGEP poate fi asociat cu febră și stare de rău, dar de multe ori pacientul nu este deosebit de rău. Implicarea multiorganică este mai puțin frecventă, dar poate duce la boli grave.
AGEP persistă timp de una până la două săptămâni și apoi pielea se desprinde cu mici colarete de descuamare pe măsură ce se rezolvă.
morfologia pustulozei exantematoase generalizate acute
care sunt complicațiile pustulozei exantematoase generalizate acute?
aproximativ 10% dintre pacienții cu AGEP au o reacție severă asociată cu disfuncții ale organelor (plămâni, sânge, rinichi, ficat).
AGEP se poate suprapune cu sindromul de hipersensibilitate la medicament sau cu Sindromul Stevens–Johnson / necroliza epidermică toxică, care poate pune viața în pericol.
infecția secundară este mai puțin frecventă.
cum este diagnosticată pustuloza exantematoasă generalizată acută?
AGEP este adesea diagnosticat clinic. Investigațiile de susținere pot include:
- analize de sânge: de obicei se găsesc neutrofilie și markeri inflamatori crescuți. Eozinofilia și anomaliile renale sau hepatice pot fi prezente și trebuie monitorizate.
- biopsia pielii: pustule subcorneale umplute cu neutrofile. Vezi dermatopatologia AGEP.
- testarea plasturelui: uneori folosit pentru a confirma alergia la un agent care provoacă AGEP.
care este diagnosticul diferențial pentru pustuloza exantematoasă generalizată acută?
afecțiunile cutanate care uneori pot fi dificil de distins de AGEP includ:
- Sindromul Stevens-Johnson/necroliza epidermică toxică
- sindromul hipersensibilității medicamentoase
- alte erupții medicamentoase
- psoriazis pustular generalizat
- dermatoze neutrofile
- pustuloză exantematoasă localizată acut.
cum se tratează pustuloza exantematoasă generalizată acută?
pacienții cu AGEP sunt adesea internați în spital pentru câteva zile, dar pacienții pot fi gestionați acasă dacă se simt suficient de bine pentru a mânca și bea.
medicamentele noi trebuie întrerupte după apariția AGEP, în special antibioticele.
tratamentul se bazează apoi pe ameliorarea simptomelor cu agenți de hidratare, corticosteroizi topici, antihistaminice orale și analgezice până la remiterea erupției cutanate. Terapia sistemică este rar indicată.
care este rezultatul pustulozei exantematoase generalizate acute?
erupțiile cutanate de AGEP se îndepărtează și se remit spontan în aproximativ 10 zile. De obicei, nu reapare decât dacă același medicament care a provocat primul episod este luat din nou. Un al doilea episod poate fi mai sever.