distrofia membranei bazale epiteliale (EBMD), cunoscută și sub numele de distrofie epitelială microcistică Cogans sau distrofie de amprentă map-dot, este una dintre cele mai frecvente afecțiuni ale segmentului anterior pe care un medic de îngrijire a ochilor le va observa în practica clinică. Pacienții cu EBMD prezintă adesea eroziune cronică cronică recurentă a corneei (RCE), strălucire și fotofobie; cu toate acestea, unii pacienți cu EBMD pot apărea în întregime asimptomatici.

EBMD afectează aproape 42% dintre persoanele din toate grupele de vârstă și până la 76% dintre persoanele din întreaga lume cu vârsta peste 50, 1 până la 33% dintre pacienții cu EBMD prezintă RCE severă în timpul vieții.2,3 într-un efort de a oferi informații despre modul de gestionare eficientă a acestei boli, vom examina cauzele, simptomele și opțiunile de tratament ale EBMD.

EBMD

semnele clinice ale distrofiei membranei bazale epiteliale includ de obicei o prezentare bilaterală a microcisturilor epiteliale și a defectelor superficiale învolburate, cum ar fi crestele corneene și opacitățile.

acest pacient cu distrofie epitelială a membranei bazale (EBMD) demonstrează liniile de hartă. Hărțile sunt zone delimitate brusc, cu centre neclare, albe.EBMD nu este considerată o afecțiune moștenită, dar există mai multe rapoarte ale familiilor care demonstrează un model moștenit autosomal dominant. Într-un studiu, cercetătorii au reușit să identifice două mutații punctuale diferite în genele asociate cu alte distrofii corneene.4

EBMD este asociat cu o membrană bazală defectă, care este îngroșată, multilaminară sau redundantă și direcționată greșit în epiteliu. Celulele epiteliale bazale produc fie redundanțe neconvenționale, fie proiecții asemănătoare degetelor care ies dintr-o membrană bazală îngroșată anormal.5

diagnostic

uneori, un diagnostic de EBMD poate fi făcut cu un istoric adecvat al pacientului. Ochiul uscat este un simptom comun al EBMD, iar pacienții pot raporta vedere fluctuantă, grittiness sau fotofobie. În cazurile asociate cu RCE, pacienții pot prezenta o durere ascuțită la trezire.

eroziune corneană recurentă la un pacient cu EBMD.

în alte cazuri, diagnosticul poate fi făcut cu keratometrie, deoarece miresele vor apărea neregulate. De asemenea, o examinare a lămpii cu fantă poate dezvălui prezența microcisturilor, care sunt celule epiteliale prinse în resturile intercelulare în formarea redundantă a membranei bazale. Aceste microciste pot fi observate cel mai bine cu colorarea fluoresceinei și apar adesea ca zone de colorare inverse sau negative. În plus, imagistica corneei este valoroasă în diagnosticul EBMD. O examinare a lămpii cu fantă ar trebui să dezvăluie proiecțiile clasice de identificare și formațiunile redundante ale membranei bazale.

O constatare interesantă: aproape 90% din cazurile RCE, în special cele asociate cu EBMD, apar în treimea inferioară a corneei.3,6 deci, examinați cu atenție regiunea inferioară a corneei pentru defalcare și colorare la pacienții cu EBMD.

tratament

în cazuri ușor asimptomatice, lubrifierea cu lacrimi artificiale și / sau dopuri punctuale poate fi justificată pentru a preveni iritarea. În cazuri moderate, se recomandă o picătură hipertonică sau unguent. O nouă opțiune de tratament este Freshkote (Focus Laboratories), care pare a fi eficientă pentru pacienții cu EBMD cu sau fără RCE asociat. Picăturile FreshKote sunt disponibile numai pe bază de rețetă. Picăturile funcționează pe o bază de presiune oncotică, care este similară cu picăturile hipertonice, fără a adăuga hipertonicitate suplimentară la instilare. Un unguent de sodiu aplicat noaptea, cum ar fi Muro 128 5% (Bausch & Lomb), poate, de asemenea, să beneficieze de acești pacienți.

în cazurile mai avansate de RCE asociate cu EBMD, trebuie luate în considerare steroizi, cum ar fi loteprednol, ciclosporină sau doxiciclină orală cu doze mici, cum ar fi alodox (20 mg doxiciclină hyclate, OCuSOFT).7 cercetările anterioare au arătat că corticosteroizii și doxiciclina orală sunt tratamente foarte eficiente pentru RCE.8 mecanismul de acțiune are loc prin suprimarea matricei enzimatice metaloproteinază-9 (MMP-9), care este responsabilă pe scară largă de catalizarea eroziunii corneei.

pacienții tratați cu o combinație a acestor medicamente au demonstrat o rezoluție rapidă și nu au prezentat recurențe de eroziune corneană.8 Dacă RCE la pacienții cu EBMD este rezistent la terapia topică sau orală, se recomandă intervenții chirurgicale, cum ar fi keratectomia superficială sau keratectomia fototerapeutică (PTK).9 atât lustruirea cu burr diamant a stratului Bowmans, cât și PTK s-au dovedit a fi tratamente foarte eficiente, în special pentru pacienții cu EBMD care prezintă RCE recalcitrant.10

într-un studiu la pacienți cu eroziune corneeană recurentă recalcitrantă cronică, 86% au prezentat o rezoluție reușită cu keratectomie fototrerapeutică după 12 luni.11 cercetările au demonstrat că pacienții cu EBMD nu ar trebui considerați candidați pentru LASIK. În schimb, pacienții cu EBMD trebuie supuși PRK sau LASEK.12

pacienții cu EBMD, sau chiar EBMD subclinic, pot prezenta exfoliere epitelială corneană severă și complicații multiple în timpul unei proceduri LASIK.13 într-un astfel de studiu, 100% dintre pacienții cu descuamare epitelială au fost diagnosticați cu EBMD fie înainte, fie după LASIK. Complicațiile asociate au inclus o prevalență ridicată a ingerării epiteliale (73%), keratită lamelară difuză (55%), microfolduri cu clapă (18%) și topirea clapei (36%).14

distrofia membranei bazale epiteliale este una dintre cele mai frecvente afecțiuni diagnosticate de profesioniștii din domeniul îngrijirii ochilor. Acum avem o mai bună înțelegere a cauzelor și simptomelor EBMD.

Cel mai important, noile cercetări descoperă metode moderne de diagnostic și opțiuni de tratament pentru a ajuta pacienții noștri să combată o afecțiune gravă care poate progresa rapid și poate provoca complicații oculare severe.

Dr. Karpecki este consultant pentru Allergan, Bausch & Lomb și OCuSOFT. Nu are niciun interes financiar pentru niciunul dintre produsele menționate.

1. Werblin TP, Hirst LW, Stark WJ și colab. Prevalența modificărilor map-Dot-amprentă în cornee. Br J Oftalmol 1981 Iunie;65(6):401-9.

2. Ghosh M, McCulloch C. eroziune recurentă a corneei, distrofie epitelială microchistică, configurații de hartă și linii de amprentă în cornee. Poate J Oftalmol 1986 Octombrie; 21 (6):246-52.

3. Reidy JJ, Paulus MP, Gona S. eroziuni recurente ale corneei: epidemiologie și tratament. Corneea 2000 Noiembrie; 19 (6): 767-71.

4. Boutboul S, negru GC, Moore JE, și colab. Un subset de pacienți cu distrofie corneană a membranei bazale epiteliale prezintă mutații în TGFBI/BIGH3. Hum Mutat 2006 Iunie; 27 (6):533-7.

5. Labb A, Nicola RD, Dupas B și colab. Distrofia membranei bazale epiteliale: evaluare cu modulul corneei HRT ii Rostock. Oftalmologie 2006 Aug;113 (8):1301-8.

6. Hykin PG, Foss AE, Pavesio C, Dart JK. Istoria naturală și gestionarea eroziunii corneene recurente: un studiu randomizat prospectiv. Ochi 1994; 8 (Pt 1):35-40.

7. Sobrin L, Liu Z, Monroy DC și colab. Reglarea activității MMP-9 în lichidul lacrimal uman și supernatantul culturii epiteliale corneene. Invest Oftalmol Vis Sci 2000 Iunie; 41: 1703-9.

8. Dursun D, Kim MC, Solomon a și colab. Tratamentul eroziunilor corneene recalcitrante recurente cu inhibitori ai metaloproteinazei matricei-9, doxiciclinei și corticosteroizilor. Am J Ophthalmol 2001 Iulie;132(1):8-13.

9. Itty S, Hamilton SS, Baratz KH și colab. Rezultatele debridării epiteliale pentru distrofia membranei bazale anterioare. Am J Oftalmol 2007 August; 144 (2): 288-9.

10. Sridhar MS, Rapuano CJ, Cosar CB și colab. PTK versus diamond burr lustruirea membranei Bowmans în tratamentul eroziunilor corneene recurente asociate cu distrofia membranei bazale anterioare. Oftalmologie 2002 Aprilie; 109 (4):674-9.

11. Cavanaugh TB, Lind DM, Cutarelli PE și colab. Phototherapeutic keratectomy for recurrent erosion syndrome in anterior basement membrane dystrophy. Ophthalmology 1999 May;106(5):971-6.

12. Dastjerdi MH, Soong HK. LASEK (laser subepithelial keratomileusis). Curr Opin Ophthalmol 2002 Aug;13(4):261-3.

13. Rezende RA, Uchoa UC, Cohen EJ, et al. Complications associated with anterior basement membrane dystrophy after LASIK. J Cataract Refract Surg 2004 Nov;30(11):2328-31.

14. Perez-Sntonaja JJ, Galal A, Cardona C, et al. Îndepărtarea epitelială corneană severă în timpul LASIK ca semn prezentator pentru distrofia membranei bazale epiteliale silențioase. J Cataractă Refractă Surg 2005 Octombrie; 31 (10) 1932-7.