obiective de învățare

după citirea acestui articol și efectuarea testului, cititorul va putea:

Introducere

procedura Fontan se referă la orice procedură chirurgicală care duce la fluxul sistemic de sânge venos către plămâni fără a trece printr-un ventricul. În 1971, Fontan și Baudet (1) au descris o procedură chirurgicală pentru repararea atreziei tricuspide care s-a bazat pe cercetări experimentale și clinice din anii 1940. Scopul lor final a fost crearea unui sistem circulator în care sângele venos sistemic intră în circulația pulmonară, ocolește ventriculul drept și astfel plasează circulațiile sistemice și pulmonare în serie conduse de un singur ventricul (2). Pentru a realiza corecția fiziologică a fluxului sanguin, Fontan și colegii săi au folosit inițial un șunt Glenn, în care artera pulmonară dreaptă a fost conectată la vena cava superioară (SVC) și joncțiunea SVC–atrială a fost ligată. O conexiune de conductă valvată între atriul drept sau apendicele atrial drept și artera pulmonară stângă a fost apoi creată cu un homograft aortic, care a dus la fluxul de sânge de la SVC la artera pulmonară dreaptă și de la vena cavă inferioară (IVC) la artera pulmonară stângă (1).

procedura Fontan univentricular poate fi luată în considerare pentru pacienții cu malformații cardiace și o singură cameră funcțională, care de obicei rezultă dintr-o valvă cardiacă disfuncțională sau o cameră de pompare absentă sau inadecvată.

cele mai frecvente defecte cardiace congenitale paliate cu crearea circulației Fontan includ atrezia tricuspidă, atrezia pulmonară cu sept ventricular intact, sindromul hipoplazic al inimii stângi și un ventricul cu intrare dublă; transpunerea dextropozată a marilor artere nu este niciodată paliată cu circulația Fontan (3).încă de la începuturile sale, procedura Fontan a suferit nenumărate variații care au ajutat la avansarea procedurii și la îmbunătățirea rezultatelor pacientului. Imagistica prin rezonanță magnetică (MR) este cea mai bună modalitate de evaluare postoperatorie a pacienților cu circulație Fontan, iar transplantul cardiac rămâne singurul tratament definitiv pentru cei cu circulație Fontan defectuoasă. În acest articol, descriem anatomia normală a unora dintre variațiile mai vechi și mai frecvente ale circulației Fontan și analizăm complicațiile și manifestările circulației Fontan eșuate.

Anatomia procedurii Fontan

modificările timpurii ale procedurii Fontan au conectat arterele pulmonare la atriul drept (figurile 1-4). Au fost utilizate mai multe metode diferite (de exemplu, conducte valvate, homogrefe, plasturi și anastomoză directă) (3). S-a crezut inițial că atriul drept, o cameră pulsatilă, ar îmbunătăți fluxul sanguin pulmonar. Cu toate acestea, într-o serie de experimente realizate de De Leval și colab. (4), s-a descoperit că atriul drept s-a dilatat și apoi a pierdut funcția contractilă, ceea ce a dus la turbulențe și pierderi de energie și a scăzut efectiv fluxul sanguin pulmonar. Procedurile de creare a circuitelor atrial-pulmonare drepte sunt acum considerate învechite și au fost înlocuite cu tehnici mai noi care stabilesc o legătură directă între fiecare venă cavă și arterele pulmonare și ocolesc atriul drept și ventriculul drept. Aceste tehnici mai noi au ca rezultat un flux sanguin cavopulmonar mai eficient către plămâni, reducând riscul de aritmie și tromboză (4).

Figura 1

Figura 2

deoarece nu există o contracție ventriculară pentru pomparea sângelui prin plămâni, presiunea arterială pulmonară crescută este o contraindicație absolută pentru procedura Fontan. Prin urmare, datorită rezistenței vasculare pulmonare normale ridicate la nou-născuți, nu este posibilă crearea unei circulații Fontan la naștere.

în prezent, chirurgii creează circulația totală a Fontanului cavopulmonar în două etape pentru a permite corpului pacientului să se adapteze la diferitele stări hemodinamice și să reducă morbiditatea și mortalitatea chirurgicală generală.

în perioada neonatală, se încearcă obținerea unui flux de sânge nerestricționat de la inimă la aortă, un flux moderat către plămâni și un flux nerestricționat înapoi în ventricul. Fluxul sanguin pulmonar se realizează de obicei prin utilizarea unui șunt Blalock, care conectează o arteră subclaviană cu o arteră pulmonară. În timp ce sugarii cu șunt Blalock cresc, inima se află într-o stare de supraîncărcare a volumului, ceea ce promovează dezvoltarea vasculară pulmonară (3).

procedura modernă Fontan implică conectarea SVC și IVC la artera pulmonară dreaptă (figurile 5-8). Aceste conexiuni au fost inițial efectuate în același timp, ceea ce La mulți pacienți a dus la o creștere marcată a fluxului sanguin către plămâni, congestie limfatică pulmonară și probleme prelungite datorate revărsărilor pleurale. Aceste două conexiuni nu mai sunt efectuate împreună. La vârsta de 4-12 luni, majoritatea chirurgilor efectuează o procedură hemi-Fontan, prima jumătate a creării unui circuit total de circulație cavopulmonară. O procedură hemi-Fontan constă dintr-o anastomoză end-to-side între SVC, care este împărțită de atriul drept și artera pulmonară dreaptă. Artera pulmonară dreaptă nu este împărțită, rezultând fluxul sanguin din SVC în arterele pulmonare drepte și stângi. Copiii care suferă o procedură hemi-Fontan pot rămâne cianotici, deoarece sângele din IVC nu este direcționat către plămâni (3). Procedura hemi-Fontan include, de asemenea, oa doua componentă, în care capătul cardiac al SVC divizat este atașat la artera pulmonară principală sau la suprafața inferioară a arterei pulmonare drepte. Capătul deschis al SVC este fie oversewn sau ocluzat cu un plasture politetrafluoretilenă, o abordare chirurgicală care permite circulația totală a Fontanului cavopulmonar să fie finalizată ulterior. Pentru a finaliza circulația Fontanului, butucul inferior al SVC este conectat la IVC cu o conductă (5).

Figura 5

Figura 6

când pacienții ating vârsta de 1-5 ani, circuitul total de Fontan cavopulmonar este completat prin conectarea IVC la artera pulmonară cu o conductă. Această conductă poate trece prin camera atrială dreaptă (o conductă internă) sau poate fi poziționată pentru a rula complet în afara inimii spre partea dreaptă a atriului drept (o conductă externă) (Fig.5, 6). Într-o conductă internă, se folosește o parte a peretelui atriului drept, iar într-o conductă externă se folosește numai material sintetic.

circulația cavopulmonară totală modernă se realizează cu anastomoza directă a SVC către arterele pulmonare (o procedură hemi-Fontan) și construirea unui tunel intraarterial sau a unei conducte extracardiace pentru a direcționa fluxul de la IVC către arterele pulmonare, care direcționează sângele venos sistemic către arterele pulmonare fără puterea mecanică a unui ventricul.

în metoda tunelului intraatrial, conducta este construită atât cu peretele lateral al atriului drept, cât și cu materialul protetic (Fig.7). Aspectul inferior al tunelului este anastomozat la IVC, iar aspectul superior este anastomozat la arterele pulmonare. Un beneficiu al utilizării acestui circuit este că conducta se mărește pe măsură ce copilul crește; astfel, poate fi utilizat la copii de până la 1 an. Cu toate acestea, utilizarea unei conducte interne poate duce la aritmie atrială (3).

metoda extracardiacă de conducte se efectuează de obicei numai la pacienții cu vârsta peste 3 ani. În această metodă, o grefă de tub de politetrafluoretilenă este plasată între IVC secționat și artera pulmonară, ocolind atriul drept (Fig.8). Întregul atrium este lăsat cu presiune scăzută, ceea ce duce la o distensie atrială mai mică, aritmie și tromboză. Cu toate acestea, această conductă nu se poate mări pe măsură ce pacientul crește, iar procedura trebuie efectuată numai la pacienții care sunt suficient de mari pentru a accepta o grefă de dimensiuni adecvate pentru a permite fluxul sanguin IVC adult (3).

atât cu tunelul intraatrial, cât și cu tehnicile de conducte extracardiace, se poate crea o mică deschidere sau fenestrare între conductă și atriul drept. Această fenestrare funcționează ca o supapă” pop-off ” (un șunt de la dreapta la stânga) pentru a preveni supraîncărcarea rapidă a volumului la plămâni, pentru a limita presiunea cavală, pentru a crește preîncărcarea ventriculului sistemic și pentru a crește debitul cardiac; cu toate acestea, cianoza poate rezulta din șuntul de la dreapta la stânga. S-a raportat că fenestrațiile scad efuziunile pleurale postoperatorii și pot fi închise după ce pacienții se adaptează la noua lor hemodinamică (6). Acum, fenestrațiile sunt rareori create în timpul finalizării procedurii Fontan din cauza selecției și pregătirii îmbunătățite a pacientului și a stadiului îmbunătățit al procedurii (7).

complicații ale circulației Fontan

crearea circulației Fontan este paliativă prin natură, cu rezultate bune dovedite la pacienții cu hemodinamică ideală și morbiditate și mortalitate substanțială la cei cu hemodinamică nefavorabilă și la cei care au suferit tehnici chirurgicale mai vechi. Factorii de risc pentru complicații includ presiunea arterială pulmonară crescută, anomalii anatomice ale arterelor pulmonare drepte și stângi, regurgitarea valvei atriale-ventriculare și funcția ventriculară slabă.

mulți pacienți cu circulație Fontan duc o viață aproape normală; cu toate acestea, unii prezintă intoleranță progresivă la efort, iar la pacienții cu conducte construite chirurgical, conductele pot dezvolta stenoză sau se pot dilata

(figurile 9, 10) (3). Tabelul rezumă complicațiile potențiale ale circulației Fontan, care sunt discutate în funcție de zona anatomică în secțiunile următoare.

Figura 9

Complications of Fontan Circulation

Right Atrium with Classic Fontan Circulation

Patients with atriopulmonary Fontan circulation are predisposed to development of complications. Atriul drept este expus la presiune sistemică și atrială dreaptă ridicată, ceea ce duce la dilatarea atriului drept și hipertrofie

(Fig.11). Dilatarea poate fi severă și poate duce la complicații, cum ar fi aritmia și răsucirea sângelui în atriul mărit, ceea ce provoacă stază și duce la un flux sanguin slab către plămâni. Dilatarea poate fi, de asemenea, un factor predispozant pentru formarea cheagurilor. Pacienții cu circulație Fontan pot fi, de asemenea, supuși atriotomiei, o procedură care poate răni nodul sinusal sau fibrele conductoare și poate provoca aritmie atrială. Mulți pacienți care suferă procedura Fontan necesită, de asemenea, conversia circuitului vechi într-un circuit cavopulmonar extracardiac. Acești pacienți pot necesita, de asemenea, o procedură de labirint atrial drept (pentru a reduce aritmia), plastie de reducere a atriului drept și, eventual, un stimulator cardiac (3).

Inferior Vena Cava

Systemic venous hypertension of Fontan circulation has detrimental effects on infradiaphragmatic venous and splanchnic circulation (Fig 12). Insuficiența cardiacă congestivă cronică duce la creșterea presiunii sinusoidale hepatice și la pierderea gradientului de presiune venoasă, ceea ce duce la ciroză, hipertensiune venoasă portală și disfuncție hepatică. Hipertensiunea portală se poate manifesta ca splenomegalie și șunturi portosistemice. Encefalopatia hepatică a fost raportată la pacienții care au suferit

Fontan procedures, and hepatic dysfunction may progress to cardiac cirrhosis or hepatocellular carcinoma (9,10).

Left Ventricle

Because of its original hemodynamic state of volume overload, the ventricle of a functionally univentricular heart may dilate, hypertrophy, and become hypocontractile (Figs 13, 14). Bypass-ul Total al părții drepte a inimii și finalizarea circuitului cavopulmonar total au ca rezultat o reducere marcată a preîncărcării la ventriculul sistemic. Epuizarea cronică a preîncărcării perpetuează disfuncția sistolică și diastolică a ventriculului, ducând la respectarea afectată, umplerea ventriculară slabă și, eventual, scăderea debitului cardiac. Malformația congenitală în sine poate fi, de asemenea, un factor predispozant pentru disfuncția ventriculară, iar ventriculul sistemic poate fi un ventricul drept morfologic sau un ventricul primitiv nedeterminat, ambele putând eșua după ani de încărcare sistemică; eșecul se manifestă ca intoleranță la efort. Presiunea atrială dreaptă ridicată poate duce la un flux sanguin coronarian dezavantajos, care poate afecta perfuzia și funcția miocardică. Sângele sinusului coronarian poate fi redirecționat chirurgical pentru a se scurge în atriul stâng (3).

Figura 13

figura 14

circulația pulmonară

în absența forței hidraulice a ventriculului drept, circulația Fontan are ca rezultat un paradox al hipertensiunii venoase sistemice (presiunea medie,>10 mm Hg) și hipotensiunea arterială pulmonară (presiunea medie,<15 mm Hg). Absența fluxului sanguin pulsatil și a presiunii medii scăzute în artera pulmonară umple patul vascular pulmonar și crește rezistența vasculară pulmonară. Arterele pulmonare pot fi anormale morfologic (adică mici, discontinue sau stenozate) (Fig.15). Rezistența vasculară pulmonară este un determinant important al debitului cardiac la pacienții cu circulație Fontan și este important să se identifice fluxul sanguin restricționat către și dinspre plămâni. Stenoza sau scurgerea anastomozelor chirurgicale între venae cavae și arterele pulmonare pot afecta negativ fluxul sanguin pulmonar (7).

Figura 15

vasele și Șunturile colaterale

vasele și șunturile colaterale pot duce la șunturi și cianoză substanțiale de la dreapta la stânga, care pot fi cauzate de închiderea incompletă sau de un defect septal atrial rezidual (3). Fenestrarea poate fi creată chirurgical între conductele chirurgicale și atriul drept în detrimentul cianozei de la șuntul de la dreapta la stânga (6). Redirecționarea chirurgicală a fluxului sanguin al sinusului coronarian către atriul stâng are ca rezultat, de obicei, o desaturare arterială modestă și un șunt de la dreapta la stânga (3). Datorită absenței fluxului sanguin pulsatil și a subumplerii patului vascular pulmonar, pacienții cu circulație Fontan prezintă un risc crescut de formare a malformațiilor arteriovenoase pulmonare (Fig.16). Vasele colaterale brevetate între venele sistemice și venele pulmonare sau venele sistemice brevetate care se extind direct în atriul stâng—rezultat al diferenței lor de presiune—sunt alte cauze potențiale de desaturare la pacienții cu circulație Fontan (2).

figura 16

pot apărea șunturi de la stânga la dreapta. Vasele colaterale aortopulmonare sunt frecvente la pacienții cu circuite Fontan și au fost identificate ca un factor de risc pentru operațiile Fontan și morbiditate. Aceste vase colaterale pot duce, de asemenea, la manevrarea hemodinamică, ceea ce duce la supraîncărcarea volumului ventriculului sistemic și la creșterea fluxului sanguin pulmonar și a presiunii pulmonare. Vasele colaterale aortopulmonare pot apărea din aorta toracică, arterele mamare interne sau arterele brahiocefalice (11).

vasele de sânge

În plus față de atriul dilatat și debitul cardiac scăzut, mulți pacienți cu circulație Fontan au, de asemenea, anomalii de coagulare asociate cu congestie hepatică și policitemie cronică indusă de cianoză, ceea ce duce la creșterea frecvenței evenimentelor tromboembolice pulmonare (figurile 17, 18) (7). Embolismul pulmonar masiv este cea mai frecventă cauză de deces brusc în afara spitalului la pacienții cu circulație Fontan (3). Incidența raportată a tromboembolismului venos și a accidentului vascular cerebral este de 3% -16%, respectiv 3% -19% (12).

Figura 18

sistemul limfatic

circulația Fontanului funcționează la sau uneori dincolo de limitele funcționale ale sistemului limfatic. Circulația limfatică poate fi afectată de presiunea venoasă ridicată și de drenajul canalului toracic afectat. Creșterea presiunii limfatice pulmonare poate duce la edem pulmonar interstițial sau limfedem. Scurgerea în torace sau pericard poate duce la revărsări pericardice și pleurale (adesea pe partea dreaptă) și chilotorax, de obicei în perioada postoperatorie (3).

enteropatia care pierde proteine este o manifestare relativ neobișnuită a eșecului circulației Fontanului. Cauza sa este neclară; cu toate acestea, pierderea proteinei enterice se poate datora presiunii venoase sistemice crescute care este transmisă circulației hepatice (vene hepatice și portale). Enteropatia care pierde proteine poate duce la hipoproteinemie, imunodeficiență, hipocalcemie și coagulopatie și poate apărea pe termen lung. Pacienții cu enteropatie care pierde proteine au de obicei un prognostic slab (7).

bronșita plastică este o complicație rară, dar gravă a procedurii Fontan, care apare la mai puțin de 1% -2% dintre pacienți. Se caracterizează prin mulaje mucinoase neinflamatorii care se formează în arborele traheobronchial și obstrucționează căile respiratorii (Fig.19). Manifestările clinice includ dispnee, tuse, respirație șuierătoare și expectorarea turnărilor, care pot provoca detresă respiratorie severă cu asfixie, stop cardiac sau deces. Cauza exactă a bronșitei plastice este necunoscută; cu toate acestea, s-a sugerat că presiunea limfatică intrathoracică ridicată sau obstrucția fluxului limfatic pot duce la dezvoltarea fistulei limfoalveolare și a turnărilor bronșice (13). Managementul Medical este dificil; ratele de succes variază, iar pacienții necesită adesea bronhoscopie repetată pentru a elimina turnările groase. Ligarea chirurgicală a canalului toracic poate vindeca bronșita plastică prin scăderea presiunii și fluxului limfatic intrathoracic (14).

figura 19

rezumat

procedura Fontan este adesea singura opțiune chirurgicală paliativă definitivă pentru pacienții cu o varietate de afecțiuni cardiace congenitale complexe care implică un singur ventricul dominant. Selecția îmbunătățită a pacientului, pregătirea pacientului și tehnicile chirurgicale au dus la rezultate îmbunătățite, iar mulți pacienți cu circulație Fontan se bucură de o calitate ridicată a vieții; cu toate acestea, există multe complicații ale procedurii, cum ar fi intoleranța la efort, insuficiența ventriculului, dilatarea și aritmia atriului drept, hipertensiunea venoasă sistemică și hepatică, hipertensiunea portală, coagulopatia, malformațiile arteriovenoase pulmonare, șunturile venovenoase și disfuncția limfatică. Imagistica MR este cea mai bună pentru evaluarea postoperatorie a pacienților cu circulație Fontan, iar transplantul cardiac rămâne singurul tratament definitiv pentru cei cu circulație Fontan defectuoasă. Pentru a recunoaște complicațiile și manifestările circulației Fontan eșuate, radiologii trebuie să fie familiarizați cu anatomia pacienților cu circulație Fontan.