discuție

pneumonia interstițială nespecifică se caracterizează prin proporții variate de inflamație interstițială și fibroză care par să apară într-un singur interval de timp. Leziunile patologice sunt uniforme temporal. Această uniformitate temporală contrastează puternic cu eterogenitatea temporală caracteristică UIP.12

prognosticul în NSIP este în general bun. Doar 11% din 48 de pacienți urmăriți de Katzenstein și Fiorelli au murit din cauza bolii, în timp ce aproape jumătate (45%) s-au recuperat complet și 42% au rămas stabile sau îmbunătățite.1 Bjoraker et al8 a constatat, de asemenea, că pacienții cu NSIP au avut un prognostic mai bun decât cei cu UIP. În studiul lor, supraviețuirea mediană pentru pacienții cu NSIP a fost mai mare de 13 ani, în timp ce supraviețuirea mediană pentru pacienții cu UIP a fost de 2,8 ani. Cottin et al6 a studiat retrospectiv 12 pacienți consecutivi cu NSIP și toți erau în viață la ultima urmărire la 50 (40) luni după diagnostic. Zece pacienți (83%) au fost ameliorați clinic sau stabilizați, în timp ce la doi pacienți boala a progresat, ceea ce a dus la caracteristici radiologice compatibile cu IPF în stadiul final într-un caz, dar fără fagure.6 Daniil și colab. 9 au confirmat recent că supraviețuirea a fost semnificativ mai mare la pacienții cu NSIP decât la cei cu UIP. În plus, au găsit diferite modele de anomalii pe scanarea HRCT care au crescut probabilitatea de a prezice preoperator subsetul patologic.Park Et al3 a descris rezultatele CT la șapte pacienți cu NSIP. Cea mai frecventă constatare observată la scanările CT inițiale a fost zonele bilaterale neuniforme de atenuare a sticlei măcinate prezente singure sau cu zone de consolidare sau linii neregulate. La scanarea CT de urmărire, anomaliile parenchimale inițiale s-au rezolvat complet la trei pacienți, s-au îmbunătățit la alți trei și au persistat la unul. Nu au existat decese în rândul celor șapte pacienți, dar durata medie a perioadei de urmărire a fost de numai 7,5 luni. Ei au raportat, de asemenea, că, la trei dintre cei șapte pacienți, amploarea generală a anomaliilor parenchimale s-a îmbunătățit, dar că dilatarea bronșică observată la scanările inițiale a persistat sau a progresat și au fost observate noi linii neregulate în decurs de 15 luni.3 Kimet al4 a descris rezultatele CT la 23 de pacienți cu NSIP. Studiul lor a inclus cinci din șapte pacienți raportați de Park and associates.3 rezultatele CT predominante, observate la cei 23 de pacienți, au fost zone bilaterale neuniforme de opacitate a sticlei măcinate cu (35%) sau fără (65%) zone de consolidare. Au fost observate frecvent opacități liniare neregulate (87%) și îngroșarea fasciculelor bronhovasculare (65%). Ei au raportat că zonele de opacitate a sticlei măcinate, cu sau fără opacități neregulate sau dilatare bronșică pe scanarea CT, corespundeau patologic zonelor de îngroșare interstițială cauzate de diferite grade de inflamație interstițială și fibroză care prezintă uniformitate temporală. Zonele de consolidare au reprezentat zonele de pneumonie organizatoare a bronșiolitei obliterante( BOOP), colecții de celule spumoase în spații alveolare sau fagure microscopic cu stază de mucină.4 Kim et al5 au evaluat recent rezultatele CT seriale la 13 pacienți cu NSIP și au raportat că zonele de opacitate a sticlei măcinate au scăzut la scanarea CT de urmărire după tratament și că amploarea bolii s-a corelat semnificativ cu îmbunătățirea funcțională. Durata medie de urmărire a fost de 11 luni.

la pacienții noștri, rezultatele predominante ale HRCT au fost zonele bilaterale neuniforme de atenuare a sticlei măcinate cu linii intralobulare atât în plămânul central, cât și în cel periferic, adesea cu zone neregulate de consolidare și fascicule bronhovasculare. Această apariție este diferită de cea a UIP și destul de similară cu cea a pneumoniei Organizatoare criptogene (COP). Daniil și colab. 9 au considerat, de asemenea, că scanările HRCT au fost atipice ale alveolitei fibroase criptogene la 13 din 15 pacienți cu NSIP, comparativ cu patru din 12 pacienți cu UIP. În zonele NSIP de fagure sunt rareori observate pe scanările CT inițiale.56 cu toate acestea, bronșiolectazia se găsește frecvent în cadrul consolidării. Frecvența bronșiolectazei în NSIP este considerată a fi diferită de cea din COP. Dilatarea bronșică se găsește în COP, dar bronșiolectazia este rară.1011 la 43 de pacienți cu COP studiați de Lee și colab. 11dilatarea bronșică a fost prezentă la 24 (56%), dar dilatarea bronșică tortuoasă nu a fost descrisă în studiul lor. La pacienții noștri, o probă de biopsie pulmonară transbronșică prelevată la opt pacienți a prezentat alveolită celulară la trei pacienți (cazurile 3, 4 și 7), alveolită celulară cu pneumonie Organizatoare în două (cazurile 1 și 6), pneumonie Organizatoare în două (cazurile 8 și 9) și UIP într-unul (cazul 2). NSIP poate fi confundat cu COP diagnosticat de un specimen de biopsie pulmonară transbronchială.

baza fiziopatologică a liniilor intralobulare din NSIP este neclară, dar se consideră că acestea reflectă îngroșarea țesuturilor interstițiale distale peribronchovasculare sau a interstițiului intralobular care constă dintr-o rețea fină de fibre în pereții alveolari.7 Acestea sunt constatări nespecifice observate într-o varietate de boli, inclusiv UIP, azbestoză, pneumonie cronică de hipersensibilitate și proteinoză alveolară. Opacitatea sticlei măcinate cu linii interlobulare și intralobulare suprapuse pe CT se numește „aspect nebun de pavaj”. Aspectul nebun de pavaj a fost considerat a fi foarte sugestiv pentru proteinoza alveolară. Cu toate acestea, această apariție poate fi cauzată și de alte câteva boli.12 în NSIP liniile interlobulare suprapuse sunt mai puțin proeminente, în timp ce în proteinoza alveolară atât liniile interlobulare, cât și liniile intralobulare sunt proeminente în același grad.

la cei nouă pacienți cu NSIP, cei patru pacienți cu opacitate predominant de sticlă măcinată fără bronșiolectază s-au recuperat complet. Unele dintre bronșiolectaze și bronhiectaze au fost reversibile. La doi pacienți, bronhiectazia și bronșiolectazia au apărut pe scanarea CT de urmărire. La un pacient cu consolidare predominantă, consolidarea a scăzut odată cu tratamentul cu corticosteroizi, dar anomaliile parenchimale au persistat și au evoluat în fagure. Aceeași observație se găsește în BOOP cu boală vasculară de colagen. Akira și colab. 13 au raportat că consolidarea care corespundea BOOP, cu sau fără pneumonie eozinofilă cronică coexistentă, a evoluat în fagure pe scanări CT secvențiale în polimiozită-dermatomiozită.

la unul dintre pacienții noștri bronșiectazia a progresat pentru a forma bronhiectazie varicoidă. Dilatarea bronșică sinuoasă din plămânul consolidat la scanarea CT inițială a sugerat că consolidarea a fost fibrotică. Scăderea consolidării observată la scanarea de urmărire la acest pacient poate fi legată de progresia fibrozei cu cicatrizare și tracțiune suplimentară pe bronhii. NSIP poate fi una dintre cauzele bronhiectazei varicoide. Progresia NSIP pe scanarea HRCT a fost diferită de cea a UIP în care progresia fagurilor se găsește pe scanările CT seriale.14

deși vizualizările cercetașilor au furnizat referințe anatomice pentru a se asigura că planuri similare au fost obținute în studii CT secvențiale, au existat câteva secțiuni pereche care nu au fost cu adevărat comparabile anatomic în studiul nostru. Cu toate acestea, la majoritatea pacienților au fost disponibile niveluri similare de scanări CT pentru comparație anatomică.

În concluzie, pacienții cu NSIP se pot recupera complet după tratamentul cu corticosteroizi, dar până la jumătate dintre acești pacienți vor avea unele anomalii pulmonare persistente la scanarea CT, inclusiv bronhiectază și plămânul fagure de miere în stadiul final.