paragangliomele extra-suprarenale sunt neoplasme ale paragangliei situate în lanțurile paravertebrale simpatice și parasimpatice. Astfel, paragangliomele pot apărea oriunde de-a lungul acestor tracturi și locurile comune de apariție includ abdomenul, retroperitoneul, pieptul și mediastinul și diverse locații ale capului și gâtului, cum ar fi membrana jugulotimpanică, orbita, nazofaringe, laringe, corpul vagal și corpul carotidic. Literatura recentă sugerează o bază moleculară pentru dezvoltarea unor paraganglioame, adică mutații ale liniei germinale. Șase gene au fost identificate și se crede că contribuie la dezvoltarea feocromocitomului/paragangliomului. Acestea includ subunitățile ret, VHL, NF1 și SDH SDHB, SDHC și SDHD. Mutațiile SDHD și SDHB reprezintă un procent semnificativ de paraganglioame ale capului și gâtului. Este bine cunoscut faptul că paragangliomele pot fi ereditare și pot face parte din sindroame genetice, cum ar fi sindromul Von Hippel-Lindau, neurofibromatoza de tip I (boala von Recklinghausen), bărbați 2A și bărbați 2B. Atunci când caracteristicile acestor sindroame mai cunoscute nu sunt prezente, multe cazuri familiale, adesea asociate cu mutațiile germinale menționate mai sus, rămân nerecunoscute.

în regiunea capului și gâtului paraganglia normală este asociată cu sistemul nervos parasimpatic, iar paragangliomele care apar din aceste situsuri parasimpatice reprezintă până la 70% din paragangliomele extra-suprarenale. Cel mai comun site este corpul carotidei. Paragangliomele corpului carotidic apar la bifurcația arterelor carotide interne și externe și au caracteristici radiografice clasice.

paragangliomele corpului carotidic sunt leziuni vasculare, iar acest lucru se reflectă în aspectul lor imagistic. Aceste leziuni se despart de arterele carotide interne (ICA) și externe (ECA) și, pe măsură ce se mărește, se va încadra, dar nu va îngusta ICA și ECA. La administrarea de contrast, leziunile cresc avid reflectând natura lor vasculară. Golurile de curgere din numeroasele vase sunt de obicei observate pe imagistica MR, iar această constatare face parte din aspectul imagistic clasic „sare și piper” al acestor leziuni observate pe imaginile ponderate T2. „Piperul „se referă la golurile cu flux de semnal scăzut, iar” sarea ” se referă la focarele cu semnal ridicat de hemoragie și/sau flux lent. Leziunile tind să fie isointense în raport cu mușchiul pe imagistica ponderată T1 și hiperintense pe T2. Avid accesoriu este văzut pe imagistica post-contrast (Fig. 1a, b). Angiografia caterică și angiografia CT relevă o masă hipervasculară (Fig. 2) cu arterele de alimentare mărită (de obicei artera cervicală ascendentă sau ascendentă ascendentă), blush tumoral intens și vene de scurgere precoce. Indiu-111 octreotid, care este un analog al somatostatinei, este un studiu imagistic de medicină nucleară care este util în evaluarea paragangliomelor, deoarece acestea sunt neoplasme neuroendocrine care au receptori de suprafață pentru somatostatină. În regiunea paragangliomului se va observa o zonă focală de absorbție intensă timpurie a radiotracerilor (Fig. 3), și este sensibil pentru detectarea tumorilor mai mari de 1,5 cm. Scanarea octreotidelor este utilă pentru detectarea prezenței paragangliomelor multicentrice sau metastatice și pentru a distinge cicatricea de tumora reziduală după operație.

rezecția chirurgicală este tratamentul la alegere, dar aceste neoplasme sunt foarte vasculare făcând rezecție provocator. Un sistem de clasificare chirurgicală a fost dezvoltat de Shamblin și colab. pentru a prezice mai bine morbiditatea chirurgicală, care este legată de relația tumorii cu vasele carotide. Clasificarea Shamblin împarte tumorile în trei grupuri pe baza notelor operative și a examinării brute. Tumorile din grupa 1 sunt atașate minim la vase și ușor de îndepărtat. Leziunile din grupa 2 înconjoară parțial vasele și sunt mai aderente la adventiția, iar leziunile din grupa 3 au fost aderente la întreaga suprafață a bifurcației carotide, ceea ce face imposibilă rezecția chirurgicală. Arya și colab. a demonstrat că imagistica MR preoperatorie poate prezice grupul Shamblin pe baza gradului de contact circumferențial al paragangliomului cu artera carotidă internă pe imagistica axială.

la examinarea brută, tumorile sunt de obicei bine circumscrise și pot avea un pseudocapus. Suprafața tăiată este de obicei solidă, cu o textură netedă, cauciucată, dar poate afișa unele zone de hemoragie. Dimensiunea reală a tumorilor poate varia foarte mult. Unii au raportat tumori de până la 10 cm. Paragangliomele care se găsesc în locații dificil de accesat, cum ar fi paragangliomele jugulotimpanice, vor fi mai des fragmentate, iar caracteristicile histologice pot fi dificil de descifrat. Histologic, tumorile carotide ale corpului și paragangliomele, în general, au un model de creștere caracteristic adesea denumit un model de creștere „zellballen”. Aceasta se referă la un model de creștere imbricat sau organoid bine dezvoltat al celulelor tumorale cu o componentă stromală intervenită a țesutului fibrovascular delicat și a celulelor de susținere sau a celulelor „sustentaculare” la periferia zellballenului sau a cuiburilor celulare. Celulele tumorale (adică celulele paragangliomului) sunt predominant celule principale cu nuclee rotunde, hipercromatice, o cromatină dispersată și citoplasmă granulară abundentă care poate varia de la eozinofilă la bazofilă în culoare (Fig. 4). Ocazional, pigmentul neuromelanin poate fi văzut și a fost descrisă și depunerea de amiloid. La fel ca feocromocitele feocromocitomelor suprarenale, celulele tumorale prezintă reactivitate cu pete de cromogranină și sinaptofizină prin tehnici imunohistochimice (Fig. 5a) împreună cu alți markeri de diferențiere neuroendocrină, cum ar fi CD56 și enolaza specifică neuronilor. Populația de celule sustentaculare poate fi de obicei identificată la periferia cuiburilor și se crede că sunt celule Schwann modificate; sunt în formă de fus și pot fi evidențiate cu colorarea proteinei S-100 (Fig. 5b).

tumorile corpului carotidic și paragangliomele capului și gâtului sunt de obicei tumori nedureroase, cu creștere lentă, care sunt adesea prezente de ani de zile înainte ca pacientul să solicite asistență medicală. Acestea pot atinge dimensiuni mari, iar creșterea infiltrativă și recurența locală pot duce la deces. Deși se estimează că mai puțin de 10% din paraganglioame sunt maligne, în unele studii ratele de malignitate sunt la fel de mari ca 50%. Este important să ne amintim că toate au potențial malign și nu este întotdeauna posibilă prezicerea comportamentului malign numai pe baza caracteristicilor histologice. Există unele studii care și-au asumat sarcina de a identifica criteriile histologice pentru malignitate, dintre care unele sunt utile, dar trebuie efectuate studii suplimentare. Unele caracteristici histologice îngrijorătoare includ necroza, invazia extensivă capsulară sau vasculară, creșterea activității mitotice, cifrele mitotice atipice, pierderea unui model zellballen bine diferențiat cu pierderea populației de celule sustentaculare pozitive S-100 și axarea celulelor tumorale. Cu toate acestea, în acest moment nu există criterii histologice definitive, bine acceptate, reproductibile pentru malignitate în paragangliomul extra-suprarenale.diagnosticul diferențial al paragangliomelor capului și gâtului depinde în mare măsură de localizarea reală a leziunii. Diagnosticele diferențiale în tumorile care apar în zona jugulotimpanică includ adenomul urechii medii, meningiomul și schwannomul, printre altele. Tumorile din această locație pot fi destul de fragmentate, iar diferențierea histologică poate fi destul de dificilă, iar imunohistochimia joacă adesea un rol important. În tumorile carotide ale corpului caracteristicile histologice sunt mai ușor identificate, iar diagnosticul diferențial include alte tumori neuroendocrine, cum ar fi carcinomul tiroidian medular și carcinomul neuroendocrin. Adenomul trabecular hialinizant al glandei tiroide ar trebui, de asemenea, luat în considerare, dar de obicei nu prezintă caracteristici neuroendocrine asupra imunohistochimiei.

tratamentul de alegere pentru paragangliomele tumorale ale corpului carotidic este rezecția chirurgicală. Trebuie luată în considerare blocarea adrenergică preoperatorie și datorită vascularității ridicate a acestor tumori embolizarea preoperatorie este prudentă. Prognosticul general este destul de bun cu rezecția chirurgicală completă. Cu toate acestea, este necesară continuarea urmăririi, deoarece recurența și metastazele pot apărea ani mai târziu. Se estimează că paragangliomele maligne au o rată de supraviețuire mai mică de 50% 10 ani. Chirurgia rămâne alegerea tratamentului pentru aceste tumori maligne, deoarece chimioterapia și radiațiile nu par a fi de un beneficiu semnificativ.